湖南20岁小伙被诊断出罕见病 或与这个习惯有关

患者左右手对比图,右手明显萎缩。

红网时刻8月12日讯(通讯员 别蕾)湖南益阳20岁的文强(化名)是一名大二的大学生,高二时,他莫名感觉到右手写字无力,还有右手手抖的现象,因自认为是学习压力大导致,未引起重视。后来症状逐渐加重,右手及前臂肌肉看上去也变得没那么饱满,跟左上肢比起来瘦了许多,且天气冷时麻木无力症状加重,手指伸直时震颤明显。

为了查明原因,近日,文强在家人陪同下来到湖南泰和医院就诊。经过接诊医生的仔细检查并结合肌电图等相关检查提示,文强被确诊患上了一种极为罕见的平山病。

平山病是什么?

平山病(Hirayama disease,HD),又称青少年上肢远端良性肌萎缩症,是一种良性的运动神经元疾病,该病好发于15-25岁青春期男性,平均发病年龄在18岁左右,发病机制尚不明确。

其发病隐匿,具有一定的地域性,多发于中国、日本、印度等亚洲国家,症状多为上肢远端肌无力、肌萎缩,肌萎缩局限于手和前臂,单侧多见,进展数年后静止,肌肉萎缩持续1-3年后病情会自发性缓解。但也有部分患者病情持续进展超过5年,或在疾病自限后出现再次进展表现。

怎么查出这种病?

平山病的发病机制特殊,多认为是因为在生长发育高峰期,青少年的脊髓、脊柱、神经根等结构生长速度不匹配,所以导致患者颈椎屈曲时,脊髓及神经根等重要结构受到压迫或缺血性损伤,从而发生相应的肌肉萎缩症状。

平山病的诊断需要应用特殊的屈颈位-磁共振(MRI)以及规范、全面的肌电图检测。此外,医疗人员的经验对于平山病的诊治也是相当重要,否则容易将患者误诊为腕管综合征、肘管综合征甚至胸廓出口综合征等疾病。平山病的鉴别诊断较为困难,需要神经内科、手外科及骨科等多学科的通力合作,通过详细分析病史、影像学以及肌电图检查等进行明确诊断。

这种病严重吗?

平山病起病之时多表现为单侧手部肌肉无力、萎缩,严重的肌肉萎缩会导致握笔困难,无法使用筷子等问题。平山病虽然不会危及生命,但肌肉萎缩往往难以通过治疗而恢复,可能落下终身残疾。且平山病的起病非常隐匿、进展又相对缓慢,患者就诊时往往已经发病1-2年之久,严重影响了治疗的效果。

所以,千万不能忽视孩子青春期手部肌肉无力、手部肌肉变“薄”等情况,以免延误最佳治疗时机。

温馨提示:平山病与长期屈颈有关,而现在很多人都离不来电脑、手机。为此,建议大家不要长期低头玩手机和电脑,养成良好的生活习惯。

(0)

相关推荐

  • 运动神经元病的识别

    运动神经元病最早期的表现可能就是肢体的肌肉萎缩.很多患者也能感觉到肌肉会出现"跳动".随着疾病的发展,肌肉萎缩越发的严重,最终出现肌无力和运动功能丧失.大部分患者在病程中可出现饮水 ...

  • 好好的一双手,怎么说麻就麻了?

    在生活中我们会遇到各种手麻的情况,比如运动时碰到胳膊肘,睡觉时压到手等等. 如果说睡一觉起来发现手部麻木,可能是我们睡觉时压到它了,导致血循环减弱.神经末梢暂时缺血,过几分钟血循环恢复就会好:如果说是 ...

  • 平山病1例报道并文献复习

    平山病(Hirayamadisease)是一种少见疾病,主要累及下运动神经元,常影响C7-T1脊髓神经及其支配的肌肉.该病在1959年由日本学者平山惠造首次报道,在临床上与已知的运动神经元病不同,该病 ...

  • 骨间肌和鱼际肌萎缩

    通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧.因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手.肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂.上臂及肩带.肌束颤动常见,可局限 ...

  • 平山病( Hirayama disease HD)

    一.定义 平山病( Hirayama disease ,HD)又称青少年上肢远端不对称性肌萎缩症,是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病: 日本学者平山惠造于1959年首次报道: 是一种良性自限性运动神经元 ...

  • 渐冻症易误诊,千万别和颈椎病混淆!

    提起渐冻症,人们首先想到的是,英国著名的物理学家.宇宙学家霍金也是这个病,为什么易于颈椎病混淆? 渐冻症到底是什么病呢? 肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑.脑 ...

  • 运动神经元病早期症状是什么?

    运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病.发于中年人群,一般出现后主要表现为肌无力.肌萎缩.肌肉僵硬.以及进行性延髓肌肉麻痹.感觉障碍.腱放射减弱.括约肌功能障碍等 ...

  • 运动元神经疾病

    该病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力.僵硬.笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌 ...

  • 拥有清醒的大脑,却控制不了逐渐冰冻的身体

    从2014年发起的"冰桶挑战",到2020年湖北武汉金银潭医院张定宇院长身患绝症依然奔赴在抗疫一线的事迹,已经越来越多的人知道"渐冻人"这个群体. 每年的6月2 ...

  • 平山病3例临床分析

    平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症(JMADU),常表现为单侧上肢肌萎缩.肌无力,可伴有寒冷麻痹.大多数患者与家族遗传性关系不大,也有文献报道了9个家族性的病例[1],但尚未明确与遗传有关的基因.我院2 ...

  • 是否有这些症状?警惕成为“渐冻人”

    渐冻症又叫运动神经元病,是一种慢性.发展性疾病.临床表现根据功能缺损分布及性质可分为四型.最常见的类型是肌萎缩侧索硬化症. 运动神经元病最早表现的症状多为: 1.隐匿起病,进行性加重.肢体的非对称性无 ...