[深度学习] 'Rathke裂囊肿'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
Rathke裂囊肿（Ratke cleft cyst，RCC）是一种来自内胚层的良性囊肿，起源于Rathke凹残余。胚胎时期的原始口腔凹陷并向背侧延伸，形成颅咽管，颅咽管与第三脑室的突出融合，形成垂体。Rathke凹前壁形成腺垂体与结节部，后壁形成垂体中间部，两者之间的腔即为Rathke裂。Rathke裂应在胚胎第12周退化，若未退化并继续延伸，则形成RCC。病理学上囊内容物可从清亮的脑脊液样到浓稠的黏液样，可伴出血及含铁血黄色沉积，囊壁内衬单层纤毛立方或柱状上皮，伴数目不等的杯状细胞，免疫组织化学染色细胞角质蛋白8及20染色（+）。RCC可发生于各年龄段，平均45岁，女性稍多。本病无遗传倾向，多数患者无症状，为影像学检查或尸解时偶然发现，文献报道尸解发现率达30%。有症状者表现为垂体功能障碍（70%）、视力症状及头痛、泌乳及闭经、尿崩，偶因出血引起急性发病。无症状者可随访，有症状时可行立体定向抽吸或手术切除，但术后约1/3病例复发。
①部位及形态:本病均位于鞍区，其中约40%完全位于鞍内，位于前叶与中间部之间，其余60%完全位于鞍上。肿物边缘清楚、锐利，呈圆形或类圆形，大小一般5～15mm，偶可巨大，导致邻近脑实质及蝶鞍受压、扩大。②CT平扫多为低密度（75%），其次为等-低密度混杂（20%），少数为高密度（5%～10%），与内含较高蛋白成分或出血有关；钙化少见（10%～15%），呈弧线状。增强扫描无明显强化或囊壁轻微强化。③MR上信号因内容物不同而异。T1WI上低信号与高信号约各占一半，也可为等信号；T2WI上绝大多数为高信号，仅25%～30%为等或低信号，薄层图像显示大部分病例内见囊内结节，呈低信号；FLAIR序列上几乎均为高信号。增强扫描肿物内部无强化，边缘可见壳状增强，为受压垂体强化所致。矢状位及冠状位有助于显示囊肿的确切位置及与垂体的关系。④偶可导致蝶窦炎。
矢状位与冠状位T1WI（图 A，B），垂体增大，其左上方见类圆形稍高信号肿物（箭），垂体柄受压后移，视交叉未见明显改变。冠状位T2WI（图C），肿物为略高信号（箭）。矢状位、冠状位及轴位增强T1WI（图D，E，F），上述肿物内未见强化（箭），右上边缘见少许壳状轻度强化，正常垂体受压、强化正常（箭头）。
Rathke裂囊肿。
包括鞍区其他囊性病变。①颅咽管瘤，儿童多见，肿物常见钙化，呈片絮状、结节状或边缘钙化，增强可见结节状、囊壁环形强化，囊壁较厚而不规则；②垂体腺瘤囊变，可伴肢端肥大及巨人症、高泌乳素血症等内分泌症状，易包绕颈内动脉，突破鞍膈向鞍上池生长者呈“8”字形或雪人状，钙化罕见，T2WI上可见多发小泡状高信号，增强扫描实性成分明显强化；③蛛网膜囊肿，常较大，各序列与脑脊液信号一致，无囊内结节；④皮样囊肿，内含脂肪，钙化常见；⑤表皮样囊肿，常位于偏中线区，呈钻缝样生长，密度及信号欠均匀，FLAIR为不均匀高信号，DWI显示扩散受限，易包绕邻近血管及神经，少数可见边缘不规则强化；⑥脑膜型脑猪囊尾蚴病，常多发，部分囊性病变可见头节，脑实质内病变可见钙化，增强扫描囊壁强化，可伴脑积水，结合实验室检查可确诊。
RCC具有一定影像学特点，即鞍上或鞍内边缘清楚囊性肿物，多为低密度及长T2信号、FLAIR高信号，高分辨T2WI显示囊内结节具有特征性，半数为T1WI高信号。增强扫描有助于与鞍区其他囊性病变鉴别，RCC呈边缘壳状强化。RCC是一种稳定性病变，长期随访无变化，无恶变病例报道，少数可自行消退或缩小。