地中海髓外造血影像学表现

地中海髓外造血影像学表现

一、 髓外造血的临床表现  

1、髓外造血是一种生理代偿现象，在骨髓造血功能遭到损害或不能满足机体的需要时，骨髓外造血组织可获得新的造血功能[1]。

2、髓外造血为良性增生性病变[2]，可出现肝脾肿大，有时在椎管内外、纵隔、肋骨等部位形成软组织肿块，对邻近组织主要为推压改变，除占位效应外，无恶性肿瘤浸润性生长的特征[2]。

3、根据α或β珠蛋白肽链合成减少的不同情况，地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血[3]。

二、髓外造血的CT和MRI表现

(1)椎管内外髓外造血灶。

平扫表现为椎管内外密度均匀的软组织密度肿块影，增强扫描呈明显均匀强化，常可见脊椎等髓腔增宽，皮质变薄，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样改变[4]。CT平扫表现为纵隔两侧脊柱旁圆形或类圆形软组织密度肿块影，增强扫描肿块明显强化，邻近肋骨头膨大。

三、髓外造血的诊断及鉴别诊断   

需与以下纵隔肿瘤相鉴别：(1)神经源性肿瘤。该肿瘤占纵隔肿物的 50%～90%，多数源自交感神经节。CT显示该肿瘤多数居脊柱旁沟内，呈椭圆形，通常具软组织密度，CT值为 20～50 Hu。良性神经节细胞瘤，几乎没有强化。恶性神经节细胞瘤边缘模糊不清，稍分叶，且不均匀强化，患者常伴随胸腔积液。部分肿瘤呈哑铃状生长，一端位于椎管内，一端通过椎间孔沿脊柱旁生长。

(2) 恶性淋巴瘤。恶性淋巴瘤起病时常无贫血症状，但发病后病情迅速恶化，病程短，发展快，该肿瘤原发于淋巴结或其他淋巴组织，根据肿瘤组织结构分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。

地中海髓外造血根据患者贫血病史、临床症状和实验室检查以及CT与MRI影像特点，地中海贫血髓外造血的诊断并不困难。

参考文献

[1]  丁可，杨新官，刘满荣，等.髓外造血组织增生的CT和MRI影像特征[J].华夏医学，2012，25(3)：340-343.

[2]  黄仲奎，龙莉玲，李春燕.髓外造血的影像诊断[J].中国医学计算机成像杂志，2008，14(6)：593-598.

[3]  余相，林玉甜，陈江涛.广东惠州市城镇人群α、β地中海贫血流行病学调查及突变类型分析[J].当代医学，2013，19（17）：160-161.

[4]  孙国强.实用儿科放射诊断学[M].2 版.北京：人民军医出版社，2011：422-432.

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