肺出血篇：特发性肺含铁血黄素沉着症
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原发性肺出血综合征
一、特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症( idiopathic pulmonary hemo siderosis,PH),又称 Ceelan病、特发性肺褐色硬变综合征IPH是一种少见病,是儿童肺出血的常见原因,是除外其他原因肺出血之后的一种排除性诊断。IPH病因至今不明,患者血中无抗基底膜抗体及循环免疫复合物,亦无肾脏疾病。免疫荧光显微镜检查阴性。基本病理变化为肺泡毛细血管反复出血,肺泡内充满吞噬含铁血黄素的巨噬细胞(含铁血黄素沉着)及新鲜出血;反复出血可引起肺间质纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症好发于<10岁儿童,临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、气短,以及缺铁性贫血和肝脾肿大等。每次发作可持续数天或数周,某些患者2次肺出血发作可间隔数年痰中找到吞噬含铁血黄素的巨噬细胞具有诊断价值。
临床上可分为三期: 急性出血期、慢性反复发作期、 静止期或后遗症期, 各期临床表现各有所特点。重症病例患儿可呈大咯血表现。心脏受累时心尖部可闻及收缩期杂音。病程后期可并发肺动脉高压、肺 心病和呼吸衰竭。
【影像学表现】
特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学表现可因出血范围、出血量的多少、反复发作次数,以及影像学检查时疾病所处的病期不同而有明显差异。
1. X线平片
(1) 急性期,两肺野透亮度普遍降低，呈毛玻璃样改变，两肺对称性广泛分布的腺泡结节影及小片状密度增高影,边缘模糊不清,呈“蝴蝶征”或是“蝙蝠翼征”。少数患者表现为限局性或单侧性肺病变；
(2)反复咯血发作患者,平片可见网线状影与粟粒结节影，肺内病变消散相当快,短则3-4d即可完全吸收。
(3)肺门淋巴结可增大,少数病例可出现肺动脉高压、肺心病征象。
▲中下肺分布，斑片状影为主，酷似大叶性肺炎，肺门影增粗，心影增大。
▲两肺弥漫性分布片状影，以两肺下叶为主，肺动脉膨隆。
▲网络病例：女5岁，咳嗽伴咯血，发现贫血5天，诊断含铁血黄素沉着症，治疗10天后复查影像比较。
▲女，6岁。两肺透亮度减低，双肺弥漫性分布磨玻璃密度影。
2. CT/HRCT
(1)急性期：磨玻璃影或明显的肺实变影；
(2)慢性期或出血反复发作：显示细网织结节影,结节影直径1-3mm,在肺内无分布上的优势。(3)后遗症期：肺野呈粗网样改变、弥漫结节状影或粗索条影及小囊状透亮区，也可表现为弥漫性肺间质纤维化、肺气肿、肺动脉高压、间质性肺水肿和肺心病等相应改变。
▲肺内斑片状及粟粒结节影，沿支气管血管束分布，弥漫分布，无明显分布优势。
▲急性肺出血，斑片状非对称性分布，小叶间隔增厚。
▲两肺内弥漫分布斑点状及小结节影、纤维条索影。（中华放射学杂志2003年第22卷第1期）
结合临床：患者乏力、面色苍白, 体检肺部很少闻及干湿性啰音, 而影像学表现为肺门及中下肺野透亮度普遍减低, 呈毛玻璃样改变及大片云絮状阴影,两侧多对称分布,肺尖、肋膈角及肺底表现较轻，甚至未累及, 血象为缺铁性贫血为本病的症状、体征、实验室及影像学特点。
来自天等影像的小结
IPH的影像学表现无特异性表现，主要诊断依据临床特征，影像学诊断起到诊断的佐证，在诊断和鉴别诊断中起重要作用。
临床上：患者出现乏力、面色苍白, 肺部听诊很少闻及干湿性啰音, 而影像学表现为肺门及中下肺野透亮度普遍减低, 呈毛玻璃样改变及大片云絮状阴影,两侧多对称分布,肺尖、肋膈角及肺底表现较轻。临床血象为缺铁性贫血，特别是注意在痰或胃液中查到含铁血黄素巨噬细胞，肺泡灌洗液内发现大量含铁血黄素巨噬细胞是IPH存在的佐证。鉴别困难时, 需经皮穿刺肺活检病理才能确诊。
【鉴别诊断】
在IPH咯血发作期的CT/HRCT影像上,典型者表现为两肺广泛分布的磨玻璃影或明显的肺实变影,少数患者表现为限局性或单侧性肺病变;病变消散相当快,咯血停止后短则3-4d即可完全吸收。在肺出血反复发作后的病情缓解期则显示细网织结节影,本病好发于<10岁儿童,是儿童肺出血常见原因,临床特点为反复发作的咯血,缺铁性贫血、肝脾肿大等,在除外其他原因肺出血之后可考虑本病诊断,痰中找到吞噬含铁血黄素的巨细胞具有诊断价值。
1. 肺出血肾炎综合征在略血发作期：本病与特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的影像学表现非常相似,两者不易鉴别。IPH患者血中无抗基底膜抗体及循环免疫复合物,亦无肾脏疾病,免疫荧光显微镜检查阴性等,有别于肺出血肾炎综合征。IPH患者肺出血反复发作,病情缓解期亦可显示细网织结节影。肺出血肾炎综合征病变大都进展迅速、病程较短,血反复发生者肺内细网织结节影仍然少见。
▲肺出血 ANCA相关性肾炎，两肺内弥漫性斑片状影，以中轴分布为主，局部播散到胸膜下。
▲肺出血 ANCA相关性肾炎，病例同上，治疗后复查，肺内遗留弥漫性斑点状影。
▲肾小球肾炎，肺内血管炎及肺出血，两肺下叶后基底段围绕气道渗出性病变，边界模糊。
2. 钩端螺旋体病：病例与IPH血发作期的影像学表现相似,应注意鉴别。前者肺内病变演变特点:出血病灶出现快,可单侧发病但以双肺中、下野弥漫性分布具有典型性;发展迅猛,短期内病灶融合成片;消散迅速,多数者肺出血病灶5-10d全部消散。本病主要发生于钩体病流行区域和季节,2周内有接触疫水史的农民。起病急、咯血、皮肤黏膜出血等症状和体征,病原体检测阳性和免疫血清学检查双份血清抗体滴度呈4倍以上增高,有助于确诊。
▲男性，53岁。一周前接触疫水，以晕厥、全身肌肉酸痛、腹胀痛解稀便2天为主诉。两肺下叶后基底段片絮状渗出性病变，合并两侧胸腔少量积液。
3. 系统性红斑狼疮(SLE)弥漫性肺泡出血(DAH)：SLE少见的并发症,可为少量咯血直到暴发性呼吸衰竭,与特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学表现有相似之处。CT/HRCT示双肺斑片影或磨玻璃样密度影,后者若与小叶间隔增厚重叠则呈现碎石铺路样表现(crazy-paving- pattern),但此种表现并非特异性。育龄妇女占SLE患者总数的90%-95%,典型者面部出现蝶形红斑,可有多个器官、系统功能障碍。实验室检查末梢血和骨髓中找到SLE细胞具有定性诊断意义,高效价抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体、抗S抗体对本病早期诊断极有帮助。结合临床资料及实验室检查结果一般可以准确鉴别两者。
▲系统性红斑狼疮：本病年轻女性26岁。较为局限，局限于左肺下叶背段+病灶多形态改变。
4. Wegener肉芽肿(WG)：本病平均发病年龄为30-40岁,肺内浸润病灶系多发性血管炎引起肺出血和肺梗死,此为不常见的肺实质损害;X线上表现为小叶性或节段性浸润影,1-2周内
缩小直至消失,或进展融合成大片状影,或有新病灶出现。“三多一洞”为PWG胸部的影像学主要表现特征，即多形性、多发性、多变性和空洞，肺部的表现可为片状浸润性病灶，单发、多发性结节或者肿块，常合并空洞、液平，也可见肺不张或者支气管狭窄。
▲PWG:右肺上叶单发软组织肿块灶，边缘不规则伴长短不一毛刺，远端见斑点状及条索状渗出。(实用医学影像杂志2015年12月第16卷第6期NO.6)
▲PWG:两肺多发大小不等结节影，边界毛刺长短不一，胸膜下或肺外围分布。(实用医学影像杂志2015年12月第16卷第6期NO.6)
临床上WG首先累及上呼吸道,常以鼻塞、鼻溢脓血、咽痛及声音嘶哑为首发症状,肺实质损害往往与之并存；影像学检查示副鼻窦密度增高或有骨质破坏。血C-ANCA对WG有高度的特异性和敏感性。WG对免疫抑制剂和激素治疗反应良好。结合临床资料及实验室检查结果一般可以准确鉴别两者。
4. 支气管肺炎：本型肺炎病变多位于两肺中、下野的内、中带,应注意与IPH患者咯血发作期的影像学表现鉴别。支气管肺炎多表现为沿支气管走行分布的散在斑片影,以及斑片影之间的小叶性肺过度充气;融合性较大片状影,但其密度不均,也不局限于一叶,亦无支气管气像;与IPH肺内出血病变比较,肺炎病变吸收相对要慢得多。胸腔积液是支气管肺炎常见并发症,尤多见于肺炎双球菌肺炎;空洞、肺气囊、脓(气)胸为化脓性支气管肺炎病理及影像学特点。支气管肺炎多见于婴幼儿、老年人及极度衰弱的患者,或为手术后并发症。
▲沿叶段分布大叶性肺炎，，支气管充气征，治疗后病灶明显吸收减少
6.急性血行播散型肺结核：双肺野弥漫性分布的粟粒大小结节影(1-3mm)或网状结节影,结节影具有“三均匀”特点,边缘清楚,与支气管走行无关，除小粒结节或网状结节影外,尚可见小叶间隔、叶间裂增厚,亦可表现为“串珠样小叶间隔”及“串珠样叶间裂”；急性血行播散型肺结核多有明显的全身中毒症状,如高热、寒战、咳嗽、昏睡以及脑膜刺激等症状;实验室检查血红细胞沉降率增快、结核菌素试验(PPD)呈强阳性、浓缩法痰液涂片检查可查到抗酸杆菌,结核杆菌培养常呈阳性。
▲以粟粒性结节为主的肺结核鉴别，形态上酷似肺出血改变。
▲以粟粒性结节为主的肺结核鉴别，形态上酷似肺出血改变。
7.继发性肺含铁血黄素沉着症：本病的影像学表现应与IPH细网织结节影鉴别,慢性左心衰竭肺循环淤血,肺内毛细血管压力长期增高致血液外渗或出血,出血进入肺泡腔内可继发肺
含铁血黄素沉着,尤多见于风湿性心脏病二尖瓣狭窄反复发生心力衰竭的患者,胸部X线平片表现为两肺弥漫性分布的直径1-2mm大小结节影,近肺门处较密集、中外带变稀疏:心脏呈二尖瓣型,左心房、右心室扩大等可提示诊断；风心病二尖瓣狭窄左心衰竭的患者常有劳力性呼吸困难、咳浆液性白色泡沫状痰及咯血;后者可为突然咯出较大量鲜血、血性痰或痰内带血丝(常伴有夜间呼吸困难或咳嗽)或为大量粉红色泡沫状痰(急性肺水肿)
来自天等影像总结
肺内弥漫性性网格及小结节病灶，合并间质性纤维改变鉴别诊断思路
常见疾病：毛细支气管炎、肺炎、肺炎支原体肺炎、外源性过敏性肺泡炎
比较常见：粟粒性结核、粟粒型肺转移癌、尘肺病
少见：肺郎汉斯巨细胞增多症、结节病、
排除以上疾病，并密切结合临床，贫血貌相，听诊少啰音, 典型影像学表现，注意IPH存在的佐证。鉴别困难时, 需经皮穿刺肺活检病理才能确诊。
参考文献
1杨德秀,肺钩端螺旋体病4例中国临床医学影像杂志2003,14(6):452
2杨绍基,传染病学,七年制教材,北京:人民卫生出版社,2001
3 Cheah FK, Sheppard MN, Hansell DM. Computed tomography of dif-fuse pulmonary haemorrhage with pathological correlation. Clin Radiol,
1993.48:89
4 Emmanouilides CE. Kohn OF. Garibaldi R. et al. Leptospirosis compli-
cated by a Jarisch-herxheimer reaction and adult respiratory distress syn- drome: case report. Clin Infect Dis. 1994,18:1004
部分文字来源：《呼吸系统影像鉴别诊断指南》主编/苏惠群 吴振华