【高清解剖】内耳-骨迷路 / 开普饭

内耳( inner ear) 包括听觉器官和平衡器官，位于颞骨岩部一系列相互连接的腔隙构成的迷路内，其内包含相互交通的膜性囊和管道。

迷路内的所有空间充满液体。

不同的囊包含的感觉上皮由支持细胞和机械感觉细胞构成，后者也就是位于全部脊椎动物的听侧线系(acoustico-lateralis sensory system ) 内的毛细胞。在人类，有6个这样的机械感觉上皮：耳蜗内的Corti 器（听觉器官），椭圆囊、球襄（静态平衡器官）和半规管内的嵴（动态平衡器官）。毛细胞和周围辅助系统拥有相同的基本结构，显示它们对每一种不同感觉模式的特殊适应方式。

骨迷路

骨迷路( bony labyrinth ) 由前庭、骨半规管和耳蜗组成，三者均为内衬骨膜的腔隙，内含膜迷路。

骨迷路较颞骨岩部的其他部位更致密、坚硬，故可在颞骨岩部解剖出骨迷路，年轻的颅骨此特点尤为明显。

骨迷路和膜迷路内充满液体。

骨迷路内壁和膜迷路外表面之间的腔隙内充满一种清澈的液体，即外淋巴(perilymph ) ，它的离子成分和其他的细胞外液相似，钾离子低而钠离子和钙离子高。

膜迷路内含有内淋巴(endolymph ) ,是一种离子成分更接近细胞内液的液体，钾离子高而钠离子和钙离子低。此外，内淋巴的阳离子成分较外淋巴多80mV，称为内淋巴电位( endolymphatic potential ) 。

内、外淋巴离子成分和电位的差异在使机械感觉毛细胞的敏感性达到最大的过程中发挥了重要作用，这种电化学梯度的维持依赖于迷路壁的自稳组织( homeostatic tissue) 。

毛细胞将头部运动或声音运动产生的内耳流体的振动转变为电信号，经前庭蜗神经分别传递到脑干的前庭神经核或蜗神经核。

前庭

前庭( vestibule) 是骨迷路的中央部分，位于鼓室的内侧、耳蜗的后方和半规管的前方。

形状约为横向扁平的椭圆形，其前后径和上下径均值都为5mm, 横径约为3 mm 。

前庭的外侧壁有椭圆窗(oval window ) 开口，又称前庭窗( fenestra vestibuIi ) ，该窗由镫骨底及其附着的环状韧带封闭。

前方，前庭内侧壁上有一小的球囊隐窝(spherical recess) 以容纳球囊(saccule) ，此处有数个小孔穿过而形成中筛斑( macula cribrosa media) ，这些孔内有至球囊的前庭神经的细支通过。

球囊隐窝的后方为斜行的前庭嵴( vestibular cress) ，嵴前端形成前庭锥体(vestibular pyramid ) 。

前庭嵴将前庭分为蜗管隐窝和椭圆囊隐窝两个部分：

蜗管隐窝(cochllear recess) 为嵴下方小的凹陷，前庭蜗神经纤维束穿过此处至蜗管的前庭端；椭圆囊隐窝(elliptical recess) 位于嵴后上的前庭顶和内侧壁，容纳椭圆囊。

前庭锥体和相邻的椭圆囊隐窝有许多小孔穿过而形成上筛斑( macula cribrosa superior ) ，其中锥体的孔内有至椭圆囊的神经通过，椭圆囊隐窝的孔内有至上、外半规管壶腹的神经通过。

锥体和椭圆囊隐窝区与内耳道的前庭上区相对应。

前庭水管开口于椭圆囊隐窝的下方，由此到达颞骨岩部的后表面，其内容纳一条或多条小静脉和部分膜迷路的内淋巴管。在前庭的后部有5 个半规管的开口，前壁有一椭圆形的孔，通向耳蜗的前庭阶。

半规管

内耳有3 个骨半规管(semicircular canals) ：前（上）半规管、后半规管和外（水平）半规管，它们都位于前庭的后上方，每个半规管约为圆周的2/3 。3 个半规管的长度不一，但直径相似。每个半规管有一膨大的末端称壶腹(ampulla)，其直径约为半规管直径的2倍。

前半规管( anterior semicircular canal ) 长15-20mm , 方位与颞骨岩部的长轴垂直，位于岩部前面弓状隆起的深面。

弓状隆起并非正好与前半规管相对应，而是与大脑颞叶下面的枕颞沟相对应。前骨半规管的前端为壶腹，开口于前庭的上外侧部；后端与后半规管的上端合成总脚(crus commune 或common limb ) ，长约4mm , 开口于前庭的内侧部。

后半规管( posterior semicircular canal ) 向后弯曲、垂直走行，与颞骨岩部的后面几乎平行，长18-22mm 。

后半规管的下端为壶腹，开门于前庭的下部、蜗隐窝下方，窝内下筛斑( macula crihrosa inferior ) 供至壶腹的神经通过。后半规管的上端与前半规管的后端合成总脚。

外半规管( lateral semicircular canal ）长12-15mm ，其弓水平地朝向后外。前端壶腹开口于前庭的上外角，位于前庭窗上方和前半规管壶腹的正下方。后端开口位于总脚开口的下方。

通常认为，左、右两耳的外半规管位于同一平面，一侧的前半规管约与对侧的后半规管相平行。但是，Blanks 等(1975)测量了10 个人颅骨的半规管平面的相关角度，结果显示，同侧的3个骨半规管并不完全互相垂直，相关角度的测品结果如下：外半规管与前半规管间的角度为111.76 ° ± 7.55 ° ，前、后半规管间的角度为86.16 ± 4.72 ° ，后、外半规管间的角度为97.75° ± 4.66° 。两侧方位相似的半规管所处的平面并不完全相互平行：左前半规管与右后半规管间的角度为24.50° ± 7.19° ，左后半规管与右前半规管间的角度为23.73° ± 6.71°，左、右两侧外半规管间的角度为19.82 ° ± 14.93 ° 。该观察组(Curthoys 等，1977 ) 也测量了半规管的大小和半径，半径的平均值为：外半规管为3.25 mm 、前半规管为3.74 mm 、后骨半规管为3.79 mm ，半规管的直径约为1 mm （短轴）和1.4 mm（长轴）。骨半规管内的膜半规管明显为小，横切面也为椭圆形，短轴为0.23 mm ,长轴为0. 46 mm。壶腹的平均值为长1.94mm 、高1. 55 mm 。系统发育学研究表明，人类和其他灵长类半规管弓的大小和身体运动的感觉控制功能相关。管的角度和直径可能与运动行为和敏捷度有关，尤其是头部自然运动的频率。

耳蜗

耳蜗(cochlea) 来源于希腊语“蜗牛”(cochlos) ，它是迷路的最前部，位于前庭的前方。

从蜗底至蜗顶长约5mm ，底的横径为9mm 。蜗顶(mchlear apex) 为朝向鼓室内侧壁的前上区；蜗底(cochlear hase) 朝向内耳道底，并有很多孔供蜗神经通过。耳蜗有一锥形的中央骨性核心，称蜗轴( modiolus) ，其周围有蜗螺旋管(spiral canal ) 。纤细的骨螺旋板(osseous spiral lamina) 从蜗轴伸出，部分地分隔蜗管。

骨性蜗螺旋管内有蜗管，一边附着于蜗轴，另一边附着于蜗螺旋管的外壁。这样在蜗螺旋管内形成了3 个纵行的通道：中部的蜗管(cochlear duct ) 又称中阶(scala media ) ，是一个盲端，终于蜗顶，其上、下方的通道在蜗顶经一狭窄的裂隙，即蜗孔( helicolrema)相通。

两层弹性膜位于中阶的上缘和下缘：上缘为前的前庭膜( vestibular membrane) ，又称Reissner膜，分隔前庭阶和中阶；下缘为基底膜(basilar membrane) ，分隔中阶和鼓阶。

Corti器位于基底膜的内表面，是听觉的感觉上皮。

前庭阶的底部是前庭窗，它导向前庭腔，但被镫骨脚封闭。

前庭阶和鼓室被锅窗处的第二鼓膜分隔。

中央的蜗轴在内耳道外侧端附近有一个宽广的底，相当于螺旋束( tractus spiralis foraminosus) 所在，此区有若干开口供蜗神经束穿行：

来自蜗管基部1.5 圈的神经束通过小的螺旋束孔，

来自蜗管顶圈的神经束通过中央螺旋束孔。

从螺旋束来的小管行于蜗轴内，并依次进入骨螺旋板的底部。在此处小管增大互相融合，形成蜗轴螺旋管(spiral canal inmodiolus) ，又称Rosenlhal 管，随骨螺旋板而行，管内有螺旋神经节。最主要的螺旋束通过蜗轴中央持续到达蜗顶。

骨蜗管(osseous cochlear canal ) 绕蜗轴旋转约2圈，长约35mm 。蜗管第1 圈凸向鼓室，位于岬的深面。蜗底直径为3 mm , 在向蜗顶螺旋上升的过程中逐渐缩细并终于蜗顶。除了前庭窗和蜗窗这两个主要的开口外，蜗底还有3 个小的蜗水管( cochlear aqueduct) 开口。蜗水管为小的漏斗形管道，行于颞骨岩部的下面，运送小静脉至岩下窦，并连接蛛网膜下隙和鼓阶。

骨或初级螺旋板(primary spiral lamina ) 为蜗轴向骨蜗管的突出部，形似螺钉的螺纹。

此板附着于基底膜内缘，以一个钩状的螺旋板钩( hamulus) 终止于蜗顶，构成蜗孔的部分边界。

许多小管从Rosenthal管放射状地通过骨螺旋板至其边缘，称为缰孔( hahenula perfo rala) ，每管各有一条蜗神经纤纠束经神经孔到达Corti 器。第2 螺旋板(seco ndary spiral lamina) 从耳蜗外壁向内、向骨螺旋板方向突出，附着于基底膜外缘。第2 螺旋板第1圈下部突出最明显，因此，其与螺旋板间的间隙向蜗顶进性增大，意味着基底膜在蜗顶比蜗底更宽。

骨迷路的显微结构

骨迷路壁内衬成纤维细胞样的外淋巴细胞( perilymphatic cell ) 和‍细胞外纤维束‍(extracellular malrix fibre) 。

细胞的形态随迷路的不同部位有所区别。外淋巴间隙( perilymphatic space) 在蜗水管处狭窄，细胞主要为网状或星状，它们发出片状的细胞质延伸至细胞外隙。

在外淋巴间隙较宽的部位，如耳蜗的前庭阶、鼓阶和前庭的大部分区域，骨膜和膜迷路外表面的外淋巴细胞非常扁平，近似于鳞状上皮。

在其他区域，如部分基底膜的外淋巴面，细胞形似立方形。

最近的证据表明，微孔或小管（直径为0.2~23 μm) 在内衬外淋巴间隙的阳面的分布比以前推测的更广泛，它们在骨螺旋板的外围和蜗轴部分以及鼓阶底数量众多，在前庭阶的骨壁分布稀疏。说明这些小管通常为鼓阶和耳蜗螺旋管之间提供了一个广泛的交通路径，这可能不仅可用于新的、经由鼓阶的药物为基础的耳蜗治疗方案中，将干细胞或恰当的细胞系注入变聋的耳蜗，也可以用来设计置入蜗轴周边电极阵列(Shepherd和Colreavy, 2004 ) 。关于置入耳蜗电极诱导的内耳急性和长期变化，请进一步阅读Keifer等(2006 ) 的论著。

内耳液的组成

外淋巴的离子组成与脑脊液类似，尤其是在鼓阶中。它的组成成分在不同的鼓阶和前庭阶中存在一定的差异，前庭阶中钾离子、葡萄糖、氨基酸和蛋白的浓度较高。

这说明前庭阶的外淋巴通过耳蜗血管内皮缘来自于血浆，而鼓阶外淋巴包含一些通过蜗管来自蛛网膜下隙的脑脊液。

然而，由于缺乏足够的流量，外淋巴的平衡主要依赖于局部调节。

外淋巴包括约5mM 的K+ , 150mM 的Na+ , 120mM 的Cl-和1.5mM 的Ca2+。

膜迷路充满内淋巴，由血管纹的边缘细胞和前庭的暗细胞所产生。

内淋巴无论从哪儿产生，都可能只在迷路内循环。

内淋巴进入内淋巴囊，并经囊内特化上皮的吞饮而进入附近的血管丛。在其他迷路部位也可产生淋巴液的吞饮性清除。内淋巴管包括高浓度的K+ ( 150mM ) 和Cl- (30mM) 以及低浓度的Na+ ( 2mM ) 和Ca2+( 20μM) 。

高浓度的钾离子对机械感觉毛细胞的功能非常重要，浓度梯度的维持依赖于外侧壁上两种组织的作用：螺旋韧带(spiral ligament ) 和血管纹。