这种延髓梗死容易漏诊,了解这5点后不再犯错
一、经典的Wallenberg综合征
让我们回顾一下经典的Wallenberg综合征(图1):又称为延髓背外侧综合征,是脑干综合征里较为常见的一种,是由于各种原因导致延髓背外侧部受损,引起相应的神经核团及神经束损害而出现的一组临床综合征。延髓背外侧由小脑后下动脉供血。经典临床表现包括五大常见症状及体征,与延髓背外侧相应解剖部位的对应关系如图2所示。
图1 磁共振上Wallenberg综合征受损部位
图2 Wallenberg综合征的临床表现及对应解剖部位
理清复杂的核团
Wallenberg综合征涉及到前庭神经下核(属于前庭神经核)、疑核、三叉神经脊束核三大核团。变化的是临床表现,不变的是基本解剖结构,理清这些核团的解剖知识对进一步理解非典型Wallenberg综合征有着重要作用。
1.前庭神经核
主要由前庭神经下核、内侧核、外侧核和上核组成。
前庭神经核(图3)接受前庭神经初级平衡觉纤维,是小脑传入和传出通路的重要中转站。前庭神经核经内侧纵束及构成该束降部的前庭脊髓内侧束,协调眼球运动和头部姿势;经前庭脊髓外侧束,协调抗重力肌张力。与脑干网状结构的双向联系,是前庭系功能紊乱,导致晕动病的解剖学基础。
图3 前庭神经核及前庭神经下核 (图片改编自文献[1])
2.疑核
疑核发出的纤维加入3对脑神经:
上部发出的纤维进入舌咽神经,仅支配茎突咽肌;
中部发出的纤维加入迷走神经,支配软腭与咽的骨骼肌、喉的环甲肌和食管上部的骨骼肌。
下部发出的纤维构成副神经脑根,进入副神经,出颅后又离开副神经而加入迷走神经,最后经迷走神经的喉返神经,支配除环甲肌以外的喉肌。此外疑核还包含投射到心脏的副交感节前神经节。
3.三叉神经脊束核
三叉神经脊束核传递面部痛温觉,属于三叉神经感觉核,另外两个三叉神经感觉核是三叉神经中脑核(深感觉)和三叉神经脑桥核(触觉)。三叉神经的感觉传导通路如图4所示。
图4 三叉神经感觉传导通路
经典是不变的吗?
经典的Wallenberg综合征的五大临床表现中,交叉性感觉障碍可谓经典中的经典。但是,也有学者进行过统计,如Kim等人的研究发现,130例单纯延髓背外侧综合征的患者,仅有26%表现出典型的交叉性感觉障碍[2]。因此,我们有了疑问:
除了交叉性感觉障碍,Wallenberg综合征是否还会有其他变异的感觉障碍形式?比如是否会出现病灶对侧偏身感觉障碍(即对侧面部与躯体)?是否会出现病灶对侧某一水平以下的躯体感觉障碍(传导束型感觉障碍)?
答案是这些统统可以出现,通过下面的总结,大家会发现原来这些也可能是延髓梗死。
二、非经典Wallenberg综合征
万变不离其宗,非典型Wallenberg综合征,只是典型病变(图5)的加加减减。参考长海医院张社卿教授等人在2008年的European Neurology上的文章[3],一起来看一下Wallenberg综合征的感觉障碍分型。
图5 经典型Wallenberg综合征受损区域,注意到三叉丘系未受累(图片改编自参考文献[3])
感觉障碍变异型1(图6):三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核累及所致的病灶同侧面部感觉异常及脊髓丘脑侧束、三叉丘系受累所致对侧偏身感觉障碍。
图6 感觉障碍变异型1:病灶同侧面部+对侧偏身感觉障碍(图片改编自参考文献[3])
感觉障碍变异型2(图7):脊髓丘脑侧束、三叉丘系受累所致病灶对侧偏身感觉障碍,因三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核未受累,故病灶同侧面部无感觉障碍。
图7 感觉障碍变异型2:病灶对侧偏身感觉障碍(图片改编自参考文献[3])
感觉障碍变异型3(图8):部分交叉性感觉障碍 --病灶同侧面部(三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核)及对侧腰平面以下躯干、肢体感觉障碍(腰骶部脊髓丘脑侧束)。
图10 感觉障碍变异型3:部分交叉性感觉障碍(图片改编自参考文献[3])
感觉障碍变异型4(图9):偏中部限制性病灶所致病灶对侧面部,腰平面以上躯干、肢体感觉障(颈胸部脊髓丘脑侧束、三叉丘系受累)。
图9 感觉障碍变异型4:病灶对侧面部,腰平面以上躯干、肢体感觉障(图片改编自参考文献[3])
感觉障碍变异型5(图10):腰骶部脊髓丘脑侧束受损,表现为对侧胸腰平面以下躯干和肢体感觉障碍。
图10 感觉障碍变异型5:对侧胸腰平面以下躯干和肢体感觉障碍
以上就是Wallenberg综合征的5种感觉障碍变异型。
延髓外侧梗死可以出现传导束型感觉障碍,这与其独特的解剖结构有关。脊髓丘脑侧束在脊髓的分布特征为由外向内依次是骶、腰、胸、颈部的感觉纤维。脊髓丘脑侧束上行到延髓时走行在延髓背外侧,但其内部的神经纤维依然按照这个次序(图11),因此当小的病灶损害局限于胸腰骶部分纤维而未累及颈部感觉纤维时,可出现传导束型感觉障碍。
图11 延髓背外侧的脊髓丘脑侧束排布
尽管传导束型感觉障碍是脊髓病变的特点,但延髓病变出现感觉障碍平面的临床表现也可见到,应注意鉴别。这些表现类型也可能是延髓梗死,遇到这样的病例无须惊奇,万变不离其踪,掌握解剖才是制胜法宝