干货|暴发性心肌炎,一文教你早诊断早治疗

暴发性心肌炎(FM)是一种突发和重度弥漫性心肌炎症导致心源性休克、室性心律失常或多器官系统衰竭的临床综合征,早期病死率很高。一旦患者度过危险期,长期预后较好,因此及时诊治是关键。

暴发性心肌炎是以心肌受累为主要表现的全身性疾病,主要病因为病毒感染,致病途径包括直接损伤、免疫损伤(细胞免疫、体液免疫)。心脏损害是病情严重程度的决定性因素。

临床表现


症状

  • 病毒感染前驱症状:发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状,可持续3~5天或更长。

  • 心肌受损:前驱症状后的数日或1~3周,气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、极度乏力等症状。

  • 血流动力学障碍:迅速发生急性左心衰或心源性休克,严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等。

  • 其他器官如肝肾功能不全、凝血功能障碍、急性呼吸窘迫综合征等。

体征

生命体征:血压、呼吸、心率等指标异常提示血流动力学不稳定,是暴发性心肌炎最为显著的表现,也是病情严重程度的指征。

心脏相关体征:心界通常不大;心尖搏动减弱或消失、第3心音奔马律;肺部啰音;少有右心功能不全表现。

检查方法


辅助检查

(1)心肌损伤标志物/心肌酶谱:肌钙蛋白最为敏感和特异。如果无明显酶峰,提示病变为渐进性改变;持续增高说明心肌持续进行性损伤,提示预后不良。

(2)BNP或NT-proBNP:常常升高明显,提示心功能受损严重。

(3)心电图:可发现快速性心律失常(窦速、房早、室早、室速)、缓慢性心律失常(束支阻滞、AVB)以及心肌损伤。

(4)超声心动图:是首选影像学检查方法。

  • 弥漫性室壁运动减低:LVEF显著降低,甚至低至10%,但随病情好转数日后很快恢复至正常。

  • 心腔大小:多数患者心腔大小正常,仅少数患者心腔稍增大,极少数明显扩大。

  • 室间隔或心室壁可增厚,为心肌炎性水肿。

  • 可出现心室壁节段性运动异常,为心肌炎症受累不均所致。
(5)心脏磁共振显像(CMR):诊断价值高,可提示功能和形态学特征,钆造影增强可发现心肌水肿和纤维化。暴发心肌炎病情紧急危重,CMR的实用价值可能有限。

明显的心肌水肿与LGE区域相对应

T2亮度呈斑片状,提示水肿,与LGE对应

LGE见于急性(左),中间心肌,常出现在急性期,并在随访时消失。这些区域最初可能代表急性心肌水肿,随着时间的推移逐渐消失(右)。

(6)心内膜心肌活检(EMB)

  • 在心源性休克、行心导管检查时是否行心内膜心肌活检取决于对心肌炎的临床怀疑、操作经验以及抗凝剂、抗血小板药物等。

  • 以下两种情况下考虑进行EMB(l类适应证)∶①无法解释的、最近(<2周)诊断为心力衰竭,与血流动力学异常相关。②原因不明的心力衰竭,时间在2周至3个月之间;与左室扩张、新出现的缓慢心律失常(莫氏II型或完全性房室传导阻滞)、新的室性心律失常有关,1~2周标准治疗无效。

其他检查

  • 冠状动脉造影:急诊胸痛伴心电图改变、心肌酶学升高,与急性冠脉综合征难以鉴别时需尽早完善冠脉造影,研究发现急诊造影并不增加死亡率,但需注意减少造影剂用量。

  • 有创血流动力学监测:可帮助判断病情。

  • 病原学检查:病毒性心肌炎常由呼吸道或肠道病毒感染所致,常见柯萨奇B组RNA病毒,其lgM抗体检测可能有助于早期诊断。

爆发性心肌炎的综合救治


治疗措施

  • 一般治疗:严密监护、吸氧、严格卧床休息、营养支持等。

  • 普通药物治疗:心肌能量代谢、减轻心脏负荷、保护胃黏膜等。

  • 抗病毒:联合抗病毒。

  • 糖皮质激素:甲基泼尼松龙静滴,200 mg/d,3 ~5天依情况减量。

  • 丙种球蛋白:20~40 g/d,2天;10~20 g/d,5 ~7天。

  • 生命支持措施:主动脉内球囊反搏(IABP)、体外膜肺氧合(ECMO)、呼吸机辅助呼吸、血浆和血液净化、临时起搏器植入等。

  • 必要时可行心脏移植。

生命支持治疗

  • IABP:对血流动力学不稳定的暴发性心肌炎患者推荐尽早使用。

  • ECMO:对于血流动力学不稳定的暴发性心肌炎患者推荐尽早使用ECMO治疗;使用IABP仍然不能改善循环时,应立即启动ECMO或直接应用ECMO。

  • ECMO通常与IABP结合使用,可让心脏得到更充分的休息,为其功能恢复赢得时间。

  • 呼吸支持:暴发性心肌炎患者如存在呼吸功能障碍,均推荐尽早给予呼吸支持,减轻劳力负荷和心脏做功。

  • 呼吸机辅助通气可改善肺功能,降低患者劳力负荷和心脏做功。

  • 血液净化及连续肾脏替代治疗(CRRT):暴发性心肌炎患者均应尽早给予血液净化治疗。

  • 血液净化治疗可持续过滤去除毒素和细胞因子,降低炎症。合并肾功能损伤时,更应早期积极使用。

  • 减轻心脏负荷,保证体内水、电解质及酸碱平衡,恢复血管对血管活性药物的反应。

  • 为清除毒性物质需每天至少8~12 h或更长,起始和终止过程必须缓慢,以免诱发循环和心脏衰竭。

  • 循环衰竭和休克不是禁忌证。

成人暴发性心肌炎诊断和治疗流程图

成人暴发性心肌炎的治疗措施及相关建议

小结

  • FM患者通常年轻、健康(免疫力更强),有一定的前驱期,症状爆发较晚。

  • 在某些亚型中,适当的免疫抑制治疗和监测可以诱导病情缓解。

  • 某些情况下,如果循环得到支持,无需对炎症进行特殊治疗即可恢复。

  • 需要区分循环衰竭、心源性休克是暴发性心肌炎或别的原因,最常见为急性冠脉综合征。

  • 普及FM知识,使FM能够早期识别、早期诊断,稳定并将FM患者转运至具有FM综合治疗管理经验的大中心。

  • 根据组织学对FM进行细致分类,可能有助于未来实施针对性治疗。

  • 病毒基因组分析(特异性抗病毒药物)、应用免疫组化标记物指导治疗(靶向免疫调节)有望改善患者的治疗效果。

来源
1.王江. 成人暴发性心肌炎诊治. 中华医学会第二十二次全国心血管年会2020.
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