外阴癌在妇科恶性肿瘤中较为少见,发病率占女性生殖道恶性肿瘤的2-4%,常见于绝经后妇女,高发年龄为60-80岁。诊断外阴癌必须排除生殖器或生殖器外的外阴部继发肿瘤。外阴癌的主要治疗手段是外阴部位的根治性切除和区域淋巴结切除术。放疗和化疗可作为外阴癌手术治疗的补充,强调个体化治疗原则。
老年患者合并非瘤性皮肤粘膜病变如硬化性苔藓、外阴鳞状上皮增生及外阴混合性病变者,常与外阴原位癌同时存在,虽并未研究证实上述病变为外阴癌的癌前病变,但如合并外阴病变,就警惕肿瘤。部分外阴癌和HPV感染相关,常见的为16型,其次为18、31、33、45型。另外有研究表明,单纯疱疹感染、免疫抑制等因素也与外阴癌有关。一些外阴良性病变如硬化性苔藓、外阴上皮内瘤变,后期可能发展成为外阴癌。
1. 通常表现为外阴瘙痒,约80%的患者有此症状,可持续较长时间。瘙痒可能并非由于外阴癌本身引起,而是与其他皮肤病变如硬化性苔藓、外阴鳞状上皮增生有关。2. 有时外阴癌也可以疼痛、出血、溃疡为首发症状,继发感染后会出现因分泌物增多而有臭味。
3. 外阴的白色病变是临床最常见的外阴病变,临床病程长,甚至会持续几十年,但是外阴白色病变有恶变的可能,在治疗的最初,应该先在可疑的部位取活检做病理检查除外癌前病变或外阴癌,在治疗和随诊的很长时间内,应该特别注意外阴病变的变化情况,如果出现病灶的明显增大,出现破溃、硬结等,与以前不同的异常的瘙痒、特别是疼痛,需要警惕外阴病变有无进展,应该在发生改变的部位(破溃、硬结)再取活检。活检的组织应足够大,需要包括可疑的部位以及邻近的看似正常的组织,也就是病灶及边缘取活检。4. 外阴癌病灶可以是单发,也可以是多中心的,分为中线型和侧位型,前者位于阴蒂、尿道口、阴道口,后者包括大小阴唇。以大阴唇病灶最为多见。外阴癌需要进行手术病理分期。病理报告应包括下列内容:肿瘤浸润浓度与其测量方法,肿瘤病理分级,是否有淋巴管血管内瘤细胞弥散,癌灶的数目、直径,以及同时存在的其他外因病。具体分期参考FIGO(2012)分期法。外阴癌的治疗原则为外阴广泛切除+单侧及或双侧腹股沟淋巴切除术,辅以必要的放射治疗或化学治疗。1. 外阴病灶处理:外阴广泛切除+单侧及或双侧腹股沟淋巴结切除术,根据患者一般情况和肿瘤浸润深度,可以选择外阴广泛切除或病灶局部广泛切除。手术切缘应至少超过病变边缘1cm,深度应达尿生殖膈下,即位于阔筋膜水平,如果病变靠近尿道,在预期不引起尿失禁的情况下切除尿道远端1cm。如果发生VIN(外阴上皮内瘤变),应切除VIN病变部位的表浅皮肤以控制症状,可排除表浅浸润、预防病变发展为浸润癌。2. 腹股沟淋巴结的处理:对于腹股沟淋巴结实施选择性切除。肿瘤浸润深度度<1mm,可以不切除腹股沟淋巴结;肿瘤浸润浓度<5mm,行外阴病灶同侧腹股沟淋巴结切除;具有肿瘤直径大于2cm、中线型、浸润浓度不小于5mm、淋巴血管间隙受累、双侧淋巴结可以转移、单侧淋巴结转移不少于2个、肿瘤为低分化等高危因素中任何一项者,应该实施双侧腹股沟淋巴结切除。3. 盆腔淋巴结:盆腔淋巴结转移少见且均发生于腹股沟淋巴结(+)患者,因此,当明确腹股沟淋巴结转移,尤其是Cloque淋巴结(+)时,可以考虑行同侧盆腔淋巴结清切除。4. 淋巴结切除的方式:传统的蝶形切口忆经被三切口所替代,淋巴结切除手术方法可以为传统开放式皮瓣游离法,近年来内镜皮下潜行游离切除的研究逐渐增多。盆腔淋巴结可以通过腹膜外切除,也可以通过腹腔镜手术切除。
崔向荣,医学博士,医学遗传学博士后,山西中医药大学硕士研究生导师(妇产科学),美国爱荷华大学医学院访问学者,山西省首批“三晋英才”青年优秀人才。主持国家自然科学基金、中国博士后基金、国家卫生健康委配子及生殖道异常研究重点实验室开放课题、省卫健委重点实验室项目、省自然科学基金、省留学回国人员基金、省中医药管理局课题各1项。多次于美国泌尿年会、中华医学会全国生殖医学学术年会、中国医师协会生殖医学专业委员会生殖年会等学术会议上发言。对复发性流产诊治、遗传优生咨询、产前诊断经验丰富,同时对基因诊断、辅助生殖胚胎植入前遗传学筛查(PGS)及诊断(PGD)有较为深入研究。