【每日晨读】干燥综合征
群内分析
晕晕菜:
中年女性，以双眼睑肿胀一月，活动后气促10余天
辅助检查存在球蛋白增高，尿蛋白阳性，肌酶及肝酶增高
胸CT：4月23：双下肺渗出影，以外周胸膜下为主，4月29日病灶增多，部分沿支气管血管束分布，渗出影病灶密度较前增高。
考虑结缔组织病相关性间质性肺疾病
系统性红斑狼疮？
多发性肌炎/皮肌炎？
王开金江津中心医院呼吸科:
中年女性，多系统损害，肝，肺，肾等，血沉升高，crp升高，白细胞等正常，蛋白尿，水肿，考虑结缔组织病，胸部ct病灶多发，外带，有结节，空洞，纤维条索，考虑CTD_ILD，倾向肉芽肿性多血管炎。
那个人:
中年女性，双眼睑水肿，活动后气促。长期服用药酒。双下肢有皮疹。球蛋白增高，尿蛋白阳性，肌酶及肝酶增高
胸CT：4月23日：支气管血管束及胸膜下分布实变及磨玻璃影，4月29日病灶增多。
多发性肌炎/皮肌炎？药物性肝损伤？肺损伤？
青藤之凉:
中年女性，咳嗽、发热，双肺多发小结节，可见胸膜下线。这么早出现间质改变。结合患者相关检查。考虑病毒性肺炎可能性大。鉴别结缔组织病相关性间质性肺炎
刘丹:
中年女性，双肺胸膜下结节及斑片影，双肺下叶支气管血管束增厚及胸膜下线影，抗炎及抗病毒治疗病灶增多，临床眼睑肿胀低钾低钠，考虑结缔组织相关性间质性病变？鉴别肉芽肿性血管炎？
飞鹰行动:
中年女性，多系统损害，肝，肺，肾等，血沉升高，crp升高，白细胞等正常，蛋白尿，水肿，胸部CT可见双肺多发病灶，多位于外带胸膜下，部分呈结节状，复查CT部分可见空洞，纤维条索，考虑炎性病变机化，偏向多血管炎，其次过敏性肺炎伴机化。
大雄:
中年女性，亚急性病程，无发热。双侧眼睑红肿，大腿及腹部皮疹，蛋白尿，肝功异常，低蛋白，提示肝肾损害，伴血沉、CRP、激酶、LDH、igE升高，淋巴细胞减低
两肺胸膜下外周为主多发磨玻璃影、实变影，非叶段分布，间质受累，抗感染治疗效果不佳。
女性，多系统受累，需要考虑
自身免疫性疾病（SLE?)
系统性血管炎(MPA?)
下一步查自身免疫抗体，血管炎五项，皮肤及肾活检
其他需排除过敏性肺炎 病毒性肺炎
丽:
咳嗽咳痰，白细胞不高，双肺多发片状高密度影，边缘模糊不清，大部分位于胸膜下，伴多发间隔增厚，复查以后变化不明显，结合蛋白尿，水肿，考虑结缔组织相关性间质性改变
玫:
女，50岁，双眼睑肿胀一月，活动后气促10余天，双肺胸膜下多发斑片及结节状高密度影，部分病灶沿支气管血管束分布，右肺病灶内见小空洞影，考虑自身免疫性疾病，病毒性肺炎。
王秀仙:
双肺多发磨玻璃病灶，胸膜下为主，边缘模糊，复查可见空洞及纤维条索，中年女性，多系统损害，血沉升高，crp升高，白细胞正常，蛋白尿，水肿，考虑1皮肌炎。2病毒性肺炎。
毛勤香:
中年女性，咳嗽、发热，双肺胸膜下多发小结节斑片影，部分沿血管支气管束走行，间质增厚，复查病灶增多，临床多系统受累，首先考虑结缔组织相关性肺疾病可能性大，不除外病毒性肺炎可能。
小锁:
中年女性，多系统损害，肝，肺，肾等，血沉升高，crp升高，白细胞等正常，蛋白尿2+，水肿，胸部CT可见双肺多发病灶，支气管血管束分布，多位于外带胸膜下，复查CT部分可见空洞，纤维条索，考虑皮肌炎相关间质性肺炎，肉芽肿性血管炎。
良孑:
双侧胸膜下磨玻璃及多发实性结节，有一血管滋养征，部分结节呈楔形，多系统受累，有SS，只能考虑CTD一lLD，
谢加平:
4月23日两肺叶位于胸膜下分布多发散在斑片状磨砂影，内见细网格征，4月29复查对比，大部份病灶收收，范围减少，且边缘平直，内收；考虑病毒肺炎！
金豆:
两肺多发斑片状增高密度影，外带胸膜下为主，与支气管血管束关系密切，结合临床多系统损害，综合考虑血管炎。
刘强:
中年女性，双肺胸膜下结节及斑片影，多数病灶与血管关系密切，尿蛋白、crp阳性，多系统损害，抗病毒和抗炎治疗病灶增多。考虑血管炎。这个病例临床资料很多，临床医生诊断应该更容易。鉴别1.其它系统性疾病，疾病谱？2.过敏性肺炎有游走性，这个没有。3.病毒性肺炎，抗病毒治疗无效。
丁啸老师分析及讨论（临床角度）
丁啸:
皮疹，ldh高，眼睑红肿，肺部表现沿着支气管血管束和胸膜下分布阴影，一切指向结缔组织病。眼眶周围暗紫色红斑，也称向阳性皮疹，对光照比较敏感，也是结缔组织病特点。
青景小He(Slower):
SLE:光敏？蝶形红斑？
丁啸:
这个人肌酶也高，几乎锁定皮肌炎了吧？
肺内主要是机化
平常心:
是的，方向是结缔组织病
丁啸:
晕晕菜:
如果是肌炎/皮肌炎，就是肌酶升高的有点低，要不是MDA5阳性？可这一类进展比较快，死亡率高
丁啸:
是MDA5阳性的吗
青景小He(Slower):
这个人有肌无力、肌痛表现吗？这个人的肝酶升高可能与肌炎有关，不一定是肝脏问题
技工手也是指皮肌炎的特征表现吧
累及呼吸肌？
丁啸:
干燥综合征有原发的和继发的两种。
这个人没有查肌炎抗体，
不能排除存在皮肌炎，继发的干燥继发于多种结缔组织病
视网膜病变也多见于皮肌炎，干燥的眼部病变主要是腺体受损相关的
大雄:
丁老师一分析 似乎就是PM－DM了
也完全有可能是混合结缔组织病吧
丁啸:
至于治疗，激素都有效，不能区分
这个人我还是觉得单纯干燥不太好解释
青景小He(Slower):
干燥综合征确诊，合并皮肌炎等其他结缔组织病待排
当然干燥综合征原发、继发不能确定
治疗都是糖皮质激素、抗风湿药、免疫抑制剂
丁啸:
眼眶病变，视网膜病变，皮疹，肌酶等指向皮肌炎。可能是混合结缔组织病，或者皮肌炎继发干燥
青景小He(Slower):
想确定，当然最好皮肤肌肉活检、肌炎抗体
zyf:
肌酶不高，皮肌炎诊断存疑！干燥能解释皮疹，眼炎，视网膜炎，肾炎，唇腺活检也支持！
青景小He(Slower):
曾经遇到一个皮肌炎的，肌无力、皮肤、肺部实变合并胸腔积液、肝酶升高、肾损害等多发脏器受累，总体病情比较重
南边分析（影像角度）
这个病变其实也就是周围间质的病变，有细网格征及碎石路征，这是典型的OP样改变，外围胸膜下，下肺明显，有一定的此起彼伏，影像只能判断到OP。
判断病毒性肺炎，结缔组织病变等都需要临床资料。
病理结果
文献复习总结
干燥综合征是一种累及外分泌腺体为主的慢性、系统性、炎症性自身免疫病；主要累及唾液腺和泪腺，临床主要表现为进行性口干、眼干，未伴其他相关的系统性自身免疫性疾病，受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症，是一种多系统多脏器损害的疾病。
干燥综合征的肺部及纵隔表现：
1. 气道病变
2. 间质性肺炎
3. 淋巴组织增殖性疾病
4. 纵隔病变
01、气道病变：
可以单独存在，也可并发于其他肺部表现。滤泡性细支气管炎与气道病变和淋巴组织增殖性疾病相关，气道病变是SS最常见的肺部表现，发病率48%-68%，一般呼吸症状不严重，主要表现为干咳和呼吸困难。
病理：中心及外周的支气管及细支气管的慢性活动性炎症并淋巴浆细胞浸润，病理上表现为细支气管炎，滤泡性支气管炎，支气管及细支气管周围纤维化以及支气管扩张。滤泡性支气管炎特点：细支气管周围淋巴滤泡增生和淋巴细胞浸润。
滤泡性细支气管炎表现为：小叶中心性结节，磨玻璃影，小叶间隔轻度增厚，支气管血管束周围间质增厚，偶尔可见气囊形成。
02、关于间质性肺炎
最常见的是USIP，其次是OP和UIP。LIP（淋巴样间质性肺炎）同时属于间质性肺炎和淋巴组织增生性疾病
1.NSIP——最常见：表现：时间、空间上都表现为均匀的肺部病变。
由于肺间质炎症及纤维化程度不同，被分为两类：
细胞型——肺间质炎症为主
纤维化型——间质纤维化和轻度炎症，预后差
影像表现：由于SS的复杂性，一般不会仅凭影像表现来诊断。即使主要表现为间质性肺炎，其他区域也可能会有其他类型的间质性肺炎或者气道异常同时存在。
NSIP：双侧磨玻璃影，网格影，伴随牵拉性支气管扩张和肺体积缩小。双肺基底部或支气管血管束周围为著。蜂窝状改变少见。与特发性间质性肺炎有一定相似性。
在程度上，一般比UIP范围局限、病变小。双肺下叶，胸膜下或血管支气管束周围显著。胸膜下肺组织不受累是特点之一。
2.普通型间质性肺炎（UIP），特点是病理及影像表现上的肺部不均匀病变，伴局部纤维化（纤维条索及蜂窝状改变），病变肺组织与正常肺组织交替分布。
HRCT特点是：磨玻璃及网格影，以胸膜下及肺底部为主，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张和小囊变。蜂窝状改变是其特点。病变本身不会出现结节。
3.机化性肺炎（op），双肺多发片影多见，可为实变和/或磨玻璃密度，可为反晕。外周肺或支气管周围分布，胸膜下肺组织可不受累。病变可以游走或此起彼伏，且与抗生素治疗不相关，这为诊断提供了线索。
其他表现还有：空气支气管征，实变内的支气管扩张，树芽征，结节影，小叶周围阴影，边界不清。
03、淋巴组织增殖性疾病
是一个模糊的概念，它包括肿瘤性病变和非肿瘤性病变。病理表现为淋巴细胞的聚集和浸润。要和淋巴瘤相区别。
1.淋巴细胞性间质性肺炎
病理：淋巴细胞性间质性肺炎和弥漫性淋巴细胞增生都是肺部的严重的淋巴细胞浸润和淋巴样增生，不同在于部位不同。
淋巴细胞性间质性肺炎——肺泡间隔淋巴细胞浸润；
弥漫性淋巴细胞增生——沿肺内淋巴管弥漫性浸润
影像:
淋巴细胞性间质性肺炎：磨玻璃影，囊腔，小叶间隔增厚，支气管血管束周围间质增厚，边界不清的小叶中心结节或胸膜下结节（这也有别于UIP）。
以肺泡为主，诊断为淋巴细胞性间质性肺炎。
以小叶间隔增厚及支气管血管束周围间质增厚，诊断为弥漫性淋巴细胞增生。
临床上，二者无明确分界。
2.粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 (MALT lymphoma )：临床症状轻微或无症状，预后良好。仅有一小部分可进展为弥漫性大B细胞NHL
病理：MALT lymphoma是一种肿瘤性病变，特点是以小B细胞为主，可能起源于支气管相关的淋巴组织。它主要生长在肺泡的边缘区域，但是可以向肺泡内延伸，往往沿着肿块周围的支气管血管束和小叶间隔生长。病理上，主要是肿瘤周围的肺间质的淋巴细胞浸润和纤维化。非典型细胞侵犯上皮细胞是MALT lymphoma的特点。
MALT lymphoma影像特点：粘膜相关淋巴组织淋巴瘤：孤立性或多发结节或团片影。典型的沿血管支气管束分布，可伴支气管扩张。病变内部或周围可见小叶间隔增厚。生长缓慢是一个特点。有时与淋巴组织增殖性病变相似，不易区分。所以，有区域性的密度增高，应考虑淋巴瘤的可能性。
和LIP的区别，主要是MALT lymphoma伴有肿块形成，有时否则二者不易区分。
3.淀粉样变性：是淋巴组织增殖性疾病的一种
影像表现：多发结节和囊性病变，或者局部小叶间隔增厚，伴随机分布的小结节，内部可见钙化。支气管壁增厚常较明显，范围较广。
淋巴瘤很少发生钙化，但是淀粉样变性的结节内往往可以看到钙化;淀粉样变性少见但很重要，因为它有潜在的粘膜相关相性淋巴瘤或浆细胞瘤的风险，而且容易引起穿刺后出血。
04、纵隔病变：
1.淋巴结肿大
2.胸腺淋巴组织增生
3.胸腺囊肿、多囊
End