看王玉光老师怎么分析超级罕见肺部囊性病变---CD(八)

讲解者:王玉光老师    整理:清茶


王玉光:

在DPCl病变的影像与临床的诊断与鉴别诊断中,没有包括castleman病。影像学特点:多发囊,多发结节,纵隔及肺门淋巴结肿大,合并GGO,临床资料和特点在本病例诊断中作用最大。实验室检查具有指向性,从而避免了做开胸检查。

小湖北:

CD在肺内弥漫改变的真不多

王玉光:

三个病例都曾纠结,但在高莉和黄慧大夫指导下,有了明确的结论。

弥漫性囊性肺疾病的诊断基于CT的HRCT扫描。孙越老师对于囊性病变诊断提供了精彩的诊断思路

1、肺囊肿的定义!囊肿是圆形实质透光区或低衰减区,与正常肺组织边界清楚,囊壁厚度不等,常为薄壁 (<2 mm) 不伴有肺气肿)。简单说囊肿的定义就是圆形壁厚小于2mm的密度衰减区,囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞

2、肺囊肿诊断流程

(1)判断是否为囊肿!如果不是囊肿,则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变;

(2)如果是囊肿,则根据囊肿的分布分2类:

第1类位于胸膜下,则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等;

第2类位于肺实质,根据伴随影像的不同分3小类:

a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常,若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿;若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH);

b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的,则考虑淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、轻链沉积病 LCDD、淀粉样物质沉积症(Amyloidosis)、肺朗格汉组织细胞增多症(PLCH);

c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的,则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎

3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。

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