一文读懂:视神经脊髓炎谱系疾病诊断及核磁表现
视神经脊髓炎(NMO)是一种累及视神经及脊髓的中枢脱髓鞘疾病,自 AQP4 抗体发现以来,开始将 NMO 临床表现的多样性现象合称为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。
视神经脊髓炎谱系疾病患者 MRI 表现有一些特异性,比如长节段脊髓病灶、长节段视神经病灶、脑室管膜周围病灶等,这些特异性表现特别有利于与 MS 进行鉴别。
一旦诊断 NMOSD,其早期治疗非常关键,使用有效免疫抑制剂可阻止疾病致残,因此其早期正确诊断非常必要。
来源:作者提供
伴随着 AQP4 抗体的发现及其临床应用,2015 年国际 NMO 诊断小组以 AQP4-IgG 作为分层条件而制定了诊断标准。
来源:作者提供
常见于 AQP4-IgG 阳性 NMOSD 者,包括丘脑、下丘脑、中脑前缘等,通常情况下无临床症状。
中脑导水管周围脑实质呈高信号(来源:文献 1)
双侧下丘脑呈高信号(来源:文献 3)
为 NMOSD 者最具特异性病灶,且以极后区(与呕吐相关)最易受累及,表现为极后区综合征。
脑干内病灶相对应的临床表现有:眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、共济失调、眼肌麻痹等,当延髓病灶与颈髓病灶相延续时,影像学上表现为线样征。
极后区综合征(来源:文献 1)
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