一文读懂:视神经脊髓炎谱系疾病诊断及核磁表现

视神经脊髓炎(NMO)是一种累及视神经及脊髓的中枢脱髓鞘疾病,自 AQP4 抗体发现以来,开始将 NMO 临床表现的多样性现象合称为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。

视神经脊髓炎谱系疾病患者 MRI 表现有一些特异性,比如长节段脊髓病灶、长节段视神经病灶、脑室管膜周围病灶等,这些特异性表现特别有利于与 MS 进行鉴别。

一旦诊断 NMOSD,其早期治疗非常关键,使用有效免疫抑制剂可阻止疾病致残,因此其早期正确诊断非常必要。

来源:作者提供

伴随着 AQP4 抗体的发现及其临床应用,2015 年国际 NMO 诊断小组以 AQP4-IgG 作为分层条件而制定了诊断标准。

来源:作者提供

NMOSD 脑内病灶 MRI 特点
01
第三脑室及中脑导水管旁间脑病灶

常见于 AQP4-IgG 阳性 NMOSD 者,包括丘脑、下丘脑、中脑前缘等,通常情况下无临床症状。

中脑导水管周围脑实质呈高信号(来源:文献 1)

双侧下丘脑呈高信号(来源:文献 3)

02
比邻第四脑室脑干背侧病灶

为 NMOSD 者最具特异性病灶,且以极后区(与呕吐相关)最易受累及,表现为极后区综合征。

脑干内病灶相对应的临床表现有:眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、共济失调、眼肌麻痹等,当延髓病灶与颈髓病灶相延续时,影像学上表现为线样征。

极后区综合征(来源:文献 1)

(0)

相关推荐

  • Neurology病例:视神经脊髓炎的呃逆和呕吐

    一名有复发性视神经炎和过去胸椎横贯性脊髓炎病史的50岁男性患者,出现快速进展性四肢瘫痪,尿失禁,呼吸困难,吞咽困难,构音障碍,顽固性呃逆,恶心,呕吐和视力模糊. MRI显示上颈髓和脑桥延髓的连接处(图 ...

  • 视神经脊髓炎谱系疾病的MRI表现及其鉴别诊断

    RSNA  radiographics.rsna.org 仅供学习交流,转载请注明出处! 视神经脊髓炎(NMO)是一种以水通道蛋白4(AQP4)为主要靶抗原的自身免疫性脱髓鞘疾病.NMO的研究进展阐明 ...

  • 神经指南:中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

    视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病.NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关 ...

  • 一文读懂脱髓鞘性脊髓炎的诊断与治疗

    来源:医学之声    作者:阿司匹林 一文读懂脱髓鞘性脊髓炎的诊断与治疗 患者男性,38岁,农民, 4月18日来诊. 一.主诉 腰部以下麻木4天. 二.病史询问 1.患者于4天前无明显诱因出现腰部以下 ...

  • 【晨读结果公布】2021.01.08 神经系统疾病——视神经脊髓炎谱系疾病

    病史 ·女,58岁 ·主诉:3月前开始出现双下肢无力,无法行走,麻木感,半月前开始情况加重,出现剑突以下麻木感,感觉减退 ·血清中枢脱髓鞘四项检测报告示:抗AQP4抗体IgG 1:320阳性,抗MOG ...

  • 一文读懂王清任的五逐瘀汤

    至道汇 今天 瘀血 王清任三步辨瘀血法及其临床应用 一.首辨瘀血典型症状的有无 无论瘀血为病,证候有多么复杂多变,其外在表现总会有一定规律可循.其中表现突出且有别于他证的特异性症状,便可视为瘀血的典型 ...

  • 一文读懂硬度试验

    硬度,硬度测量,硬度公式,硬度换算,材料硬度,钢材硬度,布氏硬度,硬度试验 来源:北京赛亿科技有限公司

  • 一文读懂:广东人从哪里来?

    岭南韵味  广府情怀 粤曲| 粤剧 | 名家 | 名段 很多外省的朋友们不是很了解广东人的组成及来源,也不知道为何叫做"广东".更会有一些朋友会奇怪: ◆为什么秦汉时期的" ...

  • 一文读懂:宗教、哲学、科学,的诞生史

    作者:黃爾文 公元2021年5月7日 2文讲解<西方哲学史>系列 (第3章. 宗教.哲学.科学 の 诞生) 释迦摩尼 如果按照一个"发展顺序"来讲的话呢: ❶是人类最初 ...

  • 一文读懂地产类信托

    2019年以来,政府对于信托资金流向房地产的管控有所加强,年中时有传言光大信托和国投泰康信托暂停所有房地产类项目,引起市场一片哗然,随后市场又有"2万亿地产类通道业务清零"的说法. ...