肺隔离症在临床工作中我们偶然都会遇见，但是你是否知道肺隔离症也会发生扭转呢？今天我们共同学习一下华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院邵建波教授团队在中华放射学杂志发表的一篇短篇论著，一同认识一下肺隔离症伴扭转的影像表现。
来源：王永姣,马慧静,杨豪等.儿童肺隔离症伴扭转的影像表现[J].中华放射学杂志,2020,54(11):1125-1127.DOI:10.3760/cma.j.cn112149-20191207-00969
肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺组织分离，由异常的体循环动脉供血单独发育而成。极少数情况下，肺隔离症的供血动脉可发生扭转，导致梗死，但因多以腹痛为首发症状而极易误诊。笔者收集2018年9月至2019年4月间3例经本院手术病理证实的肺隔离症伴扭转病例，回顾性分析患者的临床及影像学资料，以提高对此病的认识。1. 临床资料：患儿中男 1例、女 2例，年龄分别为 5、7、 8岁。主要临床表现为阵发性或持续性脐周痛或右下腹痛，其中 1例伴有胸闷，1例伴有发热及呕吐，3例患儿起病时间为14 h到1周不等。1例患儿白细胞明显升高。2. 检 查 方 法 ：扫 描 采 用 德 国 Siemens SOMATOMdefinition AS 128 层螺旋 CT。扫描参数：管电压 120 kV，管电流100 mAs，层厚及层间距均为5 mm，螺距1。CT增强扫描采用1.5~2.0 ml/kg碘普安注射液（含碘300 mg/ml，拜耳医药公司）静脉团注；后处理采用软组织窗进行多平面重组。由2名高年资放射科医师共同阅片，达成一致意见。1. 影像表现：3例患儿首次 CT 检查腹部及盆腔均为正常，但发现2例于左侧肺底，1例于右侧肺底有边界清晰的异常稍高密度软组织肿块，2例伴有少量胸腔积液。随后胸部CT（2~3 d后）发现软组织肿块较前相仿，其旁新出现肺炎并伴有部分肺不张，胸腔积液较前明显增多。增强扫描示肿块均未见强化，1例肿块前方见可疑降主动脉细小分支，管径纤细，局部不连续，有 2例肿块边缘似可见条状强化影。 3例肿块旁均可见肋间静脉增粗显影（图1~10）。2.手术所见及病理结果：3例患者术中均显示后下纵隔面有一类似血凝块样肿物与胸壁及肺下叶粘连，为叶外型隔离肺，组织表面充血、萎陷，胸腔积血，其中 2例可见一血管蒂与胸壁相连，1例与胸主动脉相连，此3例肿块的血管蒂均可见明显扭转（图11）。3例病理均显示送检（肺）组织显著出血、坏死，其内见残存血管结构及囊腔结构，局部见软骨成分，周围可见增生的 纤 维 结 缔 组 织 包 绕 ，符 合 隔 离 肺 伴 出 血 、坏 死 改 变（图12）。
肺隔离症的典型影像表现为肺下叶基底部发现类圆形或三角形软组织影，增强扫描时可见到来自体循环的异常供血动脉［1‑2］，而肺隔离症伴扭转为在此基础上其供血动脉发生扭转，导致隔离肺梗死，非常罕见。文献报道仅有十几例，均为叶外型［3‑14］，笔者推测可能因叶外型由独立的脏层胸膜包裹为扭转提供了解剖学基础所致，本组3例亦均为叶外型。本病好发年龄为4~13岁（中位年龄10岁）［13］，亦可偶见于新生儿［3］及成人［12］。临床表现主要为腹痛，较少数患者可出现胸闷、胸痛、呼吸困难、呕吐等［13‑14］，极易误导临床诊治。本组 3例临床表现与之相符。实验室检查可发现白细胞增多、C 反应蛋白和红细胞沉降率等炎症性血液标志物升高。肺隔离症伴扭转好发于左下肺，均为叶外型，少数可为右下肺。CT平扫时软组织肿块呈稍高密度影，可能与隔离肺出血、梗死有关。Kirkendall和 Guiot［10］报道 1例肿块体积在4 d内迅速增大，认为可作为急性扭转的表现之一。本组3例的肿块体积在短期内均无变化。肺隔离症伴扭转的重要影像学特征是增强扫描时肿块不强化或边缘条状强化，同时没有可识别的来自体循环的异常供血动脉［7，13］，本研究结果显示在此基础上，胸腔积液在短期内急剧增加亦为特征表现之一。有学者认为供血动脉不显影及肿块不强化是因为供血动脉扭转或血栓形成使局部血流停滞，灌注不足所致［4，7，11‑12］，而Choe和Goo［13］认为有可能是因为增强扫描采集时间太早，无法显示已受损的血管，需要延迟扫描以检测供血动脉。本组中2例未见供血动脉，1例有可疑异常纤细供血动脉，局部不连续，根据其临床腹痛时间及程度可能为扭转程度不严重，血流未被完全阻断所致。本组 3例患儿增强扫描时均可发现同侧肋间静脉增粗显影，短期复查患侧出现较明显的肺炎伴部分肺不张，文献中尚未见相关影像表现报道，或可推测这为肺隔离症伴扭转的间接影像表现之一。MRI在诊断肺隔离症伴扭转时有一定的指导意义。肿块在T1WI上通常呈均匀或不均匀稍高信号，可提示存在出血成分，在T2WI上呈不均匀低或等信号，肿块内可见圆形、线形或分支状高信号影，可与病理检查中隔离肺内的囊状结构或扩张的细支气管相对应；增强扫描肿块不强化为其典型表现，可出现边缘轻度强化，个别肿块中央可有不均匀强化［11‑13］。与 CT 检查类似，MRI 上亦难以发现异常供血动脉，但Choe和Goo［13］报道的1例在MRI上发现了来自降主动脉的异常供血动脉和扩张的半奇静脉。综合文献及本组病例表现，当出现以下特点时应提示存在肺隔离症伴扭转的可能［12‑13］。（1）儿童或青少年，腹痛为主，可伴有胸闷、胸痛、呕吐等；（2）肺隔离症典型位置出现类圆形或三角形软组织肿块；（3）CT 平扫呈等或稍高软组织密度，MRI 上 T1WI 呈等或稍高信号，T2WI 呈等或稍低信号。增强扫描肿块不强化，偶可见肿块边缘条状强化或中央轻度不均匀强化；（4）未见异常体循环供血动脉，极少数情况下可见；患侧可见引流静脉增粗；（5）短时间内患侧胸腔积液急剧增加，或可同时出现肺炎、肺不张。肺隔离症伴扭转极易误诊，需与血肿、肺不张、肺脓肿、先天性肺囊性腺瘤样畸形、炎性肌纤维母细胞瘤及神经源性肿瘤，如神经母细胞瘤、神经纤维瘤或神经鞘瘤等相鉴别。
