类轴索损伤脑脂肪栓塞
弥漫轴索损伤Diffuse axonal injure (DAI) 和脑脂肪栓塞cerebral fat embolism syndrom (CFES)这两种疾病的MRI都可以表现血管性水肿、细胞性水肿及微出血。当有明确头部未受伤史 、明确长骨骨折病史时可确定诊断CFES.因为儿童骨髓脂肪少,造血组织多,CFES常发生于成人。
脂肪栓塞症常发生于长骨(下肢)、骨盆骨折和美容等手术后,也有学者认为或许小骨折 、不明显骨折也可发生脂肪栓塞,可于大创伤或者骨折后几天发生脂肪栓塞。骨髓脂肪进入静脉窦后进而入脑、肺或者其他系统血管循环, 最常见脑和肾。有学者认为CFES发病机制不仅仅因为脂肪栓塞性梗死,或许也有脂肪导致的化学性炎症反应。长骨骨折后栓塞发生率很高,几乎100%,但仅0.9-2%出现临床栓塞症状。按发作形式分为亚临床型,非爆发型和爆发型。
肺栓塞患者:叶间隔增厚,双侧毛玻璃影,明显结节样阴影
脂肪球由静脉进入动脉的两种推测:一是反常栓塞,二是小脂肪球直接透过毛细血管进入动脉,这些小脂肪球足够小得对肺不产生损害。反常栓塞(PFO)被认为是CFES的危险因素, 但不是必需的,很多无PFO(patent foramen ovale)的患者也可发生CFES。
脑脂肪栓塞症(cerebral fat embolism systom CFES)常在外伤后1-3天加重,CFE的神经系统表现无特异性,可出现嗜睡,严重可昏迷。临床呼吸症状、皮肤淤点及精神状态改变被认为脂肪栓塞三联征,这些症状常在栓塞早期出现,50%-80%患者无淤点表现。神经系统表现常在呼吸功能不全后出现或神经系统表现在呼吸功能不全后加重,也有患者仅仅出现神经系统疾病表现而无肺及其他系统损害临床表现。
FLARE示多灶性脑室周围、皮层下及深部白质高信号
脑脂肪栓塞患者SWI微出血
CFE累及胼胝体,影像模仿弥漫性轴突损伤
可逆性CFE细胞毒性水肿
骨折9天后白质区局灶性强化
左MCA脂肪栓塞
病理可见伴随髓鞘气球样变的轴索损伤,坏死及出血,脑脂肪栓塞(CFE)病情可逆,几天或者几个月后日益恢复,伴随呼吸症状患者预后较差。治疗以对症支持治疗为主,激素是否有效存在争议。
Cerebral fat embolism a rapid-onset coma .Christina Mijalski ,MD ,MPH etc,2015,Stroke
Cerebral fat embolism after bone fraction . Jurjan Amen etc ,Lancet ,2015.
Reversible Cytotoxic Cerebral Edema in Cerebral Fat Embolism.D.J.A. Butteriss etc.AJNR 27 Mar 2006.
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