日问383:这个独居的男人,被发现时为何说不出话了?
问题来源收了一位独居的39岁的男性,父亲早早去世,母亲已经不知所踪。自小在外闯荡,孑然一身。从事房屋中介,独居一室。被人发现时走路不稳,言语不利。且症状渐加重。其伯父与表弟将其送至医院,来时外院MRI看到脑干上的急性病灶。结合起病形式及危险因素,不像脑梗死,炎性的可能性较大,目前仍在补充相关检查中。不能说话是因为构音障碍。那么问题来了,Q:引起脑干病变的相关疾病有哪些?
A:MRI上对称性丘脑-中脑病变的鉴别诊断Wernicke脑病Percheron动脉梗死视神经脊髓炎谱系疾病抗Ma2副肿瘤性脑炎Bickerstaff脑干脑炎Whipple病神经白塞病Wilson病(肝豆状核变性)中枢神经系统淋巴瘤肾上腺脑白质营养不良大脑深静脉血栓形成脑桥外髓鞘溶解虽然尚未确诊,但我们重点复习一下Bickerstaff脑干脑炎好发于儿童及青壮年,起病前往往有细菌、病毒或支原体感染病史;临床症状:对称性眼肌麻痹、共济失调、意识障碍和腱反射亢进为特点。血清或脑脊液中的抗GQ1b抗体可用于该病的辅助诊断,阳性率约68%。BBE应注意与Miller Fisher综合征(MFS)及吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)相鉴别,目前这三者因都具有前驱感染史,相似的临床症状和脑脊液蛋白、细胞分离现象(脑脊液细胞总数<50×106/L且蛋白水平高于正常上限)而归属为同一疾病谱。由于这3种疾病均可以有抗GQ1b抗体阳性,因此它们的鉴别主要在于部分临床特点的不同。嗜睡、眼外肌麻痹和共济失调且不伴肢体无力是BBE与GBS和MFS的主要鉴别点。空肠弯曲杆菌因其基因多态性可诱发机体产生不同的神经节苷脂抗体进而导致相应疾病的出现,如产生针对肢体运动神经的抗GM1抗体和抗GD1a抗体,可引发GBS;产生针对肢体运动神经、动眼神经、外展神经、面神经表达的抗GQ1b抗体,则可出现MFS及BBE等。今日感悟:哪怕没有血缘关系,能在病床前帮一把的,都是家人