[头颈部论坛]晨读病例第4期：27岁鼻腔筛窦嗅神经母细胞瘤！
病史
女，27岁，左侧鼻塞、流涕1年余，鼻内镜示左侧中鼻道新生物。
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病理结果
嗅神经母细胞瘤
定位：左侧中上鼻腔及左侧筛窦。
定性：恶性。
一、影像表现：
CT：平扫示左侧中上鼻道及左侧筛窦区软组织肿块影，病灶呈等密度，密度不均匀，病灶累及左侧上颌窦，骨窗观察邻近骨质吸收破坏。
MR：平扫示左侧鼻腔顶、筛窦软组织肿块影，T1WI等低信号，T2WI等高信号，信号不均匀，病灶周围见液体信号改变，病变累及左侧上颌窦，冠状位示左侧嗅窝软组织肿块影，增强:T1WI呈中度不均匀强化。
二、临床与病理特点：
① 嗅神经母细胞瘤起源于嗅上皮的基底细胞。
② 发病部位与嗅黏膜分布区一致，主要在鼻腔顶部、筛板区。
③ 发生于任何年龄，两个高峰段为10-20岁及50-60岁。
④ 临床表现缺乏特征性，主要有鼻塞、鼻出血、嗅觉减退，晚期可有突眼、复视、痛等。
⑤ 大体病理表现为筛板区的宽基底、有蒂的分叶状肿块；镜下为小圆形/梭形细胞及细胞核，鞠兴团，神经丝束，细胞核深染，上皮团巢，血管血管袢网隔。
⑥ 远处转移较常见，转移率为10-30%，常见转移部位为颈部淋巴结、腮腺、皮肤和肺。
⑦ Kadish分类法：根据肿瘤的侵及范围分为3期：
A期：肿瘤局限于鼻腔内。
B期：肿瘤局限于鼻腔鼻窦。
C期：肿瘤侵及颅底、颅前窝、眼眶、颈部淋巴结或其他远处转移。
三、影像检查方法：
CT显示颅底骨质改变首选。
MR显示侵犯周围结构病最佳。
四、诊断要点：
① 典型发生于鼻腔顶部前2/3，少数可发生于窦腔，常侵犯筛窦、眼眶、颅前窝、鼻中隔、对侧鼻腔等。
② 肿瘤呈椭圆形或不规则形，侵犯颅内可见鼻腔与颅前窝肿块呈“哑铃状”。
③ CT表现呈等密度，密度不均，少数有钙化；典型表现为筛板骨质破坏，中上鼻甲和鼻中隔上部及眼眶周围等结构也可出现骨质破坏。
④ MR表现为略长T1长T2信号，信号不均匀。
⑤ 增强后中度或明显不均匀强化。
五、鉴别诊断：
① 筛窦癌：A：中心部位不是鼻腔顶；B: 骨质破坏明显，不典型的需要病例组织学检查来鉴别。
② 非霍奇金淋巴瘤：A:多位于鼻腔前部、鼻前庭、鼻翼及邻近面部软组织；B:无明显溶骨性破坏。
③ 鼻腔横纹肌肉瘤：A:好发于儿童青少年；B:病变进展快，最终仍需病理组织学检查来鉴别。
诊断与鉴别精要：鼻腔上部、筛窦顶软组织肿块，沿嗅神经分布生长，邻近筛骨破坏，考虑嗅神经母细胞瘤。
编辑：杨海
审核：头颈部医学影像论坛