头颈部：颈动脉瘤(carotid body tumor，CBT)
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病例
病例提供：天等县人民医院农天山
因"左颌下区肿物10年余" 于2020年03月01日09时28分门诊入院。
病例特点：1.女性患者，56岁；2.2010年初无明显诱因下发现左颌下区肿痛不适，无发热、咳嗽，无恶心、呕吐，无呼吸困难等症状，病后曾多次在院外输液治疗（具体诊断及用药不详），疼痛消退，但肿物未见明显消退。今日至我科就诊要求住院手术治疗，门诊医师检查后诊断"左颌下肿瘤"收入院治疗。3.既往因"1、社区获得性肺炎2、眩晕综合征3、颈部肿物性质待查4、高脂血症"在我院中医科住院治疗。4.入院时检查：BP156/97mmHg，余生命征正常，神清，左颌下区触及3.0cm×2.0cm肿物，皮肤色泽正常，皮温不高，质较硬，边界清，无压痛，活动度可。张口无受限，牙列整齐，咬合关系正常，伸舌居中，活动无受限，各涎腺导管口口无红肿及异常分泌物，双侧颌下、颏下、双颈部未触及淋巴结肿大。
初步诊断：1.左颌下区肿物性质待查
2.高血压病？
颈动脉瘤(carotid body tumor，CBT)
CBT常见于颈动脉化学感受器，是一种较为少见的颈动脉体副神经节瘤。颈动脉瘤起源于嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，副神经瘤来源于肾上腺的髓质，而副神经节瘤来源于肾上腺外的神经内分泌组织[1]，肿瘤位于颈部总动脉分叉，临床多为良性肿瘤，通过影像学检查进行诊断，手术切除是CBT的主要治疗方法，但CBT的血供丰富且与神经关系密切，术中易发生大出血，术后并发症较多。在其手术治疗之前需要确定肿瘤与周围血管间的关系[2]。
颈动脉体是位于颈动脉分叉周围的一个小的椭圆形组织，主要功能是监测动脉血氧分压（PaO2）和、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）和pH值的变化。它与位于颈动脉窦内的压力感受器一起调节动脉血压[3-5]。
临床症状与体征
CBT常见于男性青年，无家族史现象，病程长、生长速度缓慢，临床缺乏特征性症状，多为单发[6]。临床常见表现为无痛的颈部肿块伴搏动，伴有听力下降、耳鸣等；当肿瘤向内生长会引起患者咽部不适，有异物感。随肿瘤的生长，会压迫患者的颈交感神经、咽神经及迷走神经，会引起患者声音嘶哑、霍纳综合征等[7]。CB多为良性，恶性情况较少，当发生淋巴结转移、局部转移或切除后复发为恶性[8]。
影像学表现
影像学主要评估肿瘤直径大小、位置及其与周围神经血管的解剖关系，从而预测手术风险，指导手术方案制订。
CTA应用较多，可清晰显示肿瘤与颈动脉的包绕关系，大小形态及肿瘤位置。
DSA可评估肿瘤大小和血供，结合颈动脉球囊阻断试验，还可评估颅内循环开放情况，预测术中阻断颈动脉后出现脑梗死风险，更好指导术前准备和术中操作[9]。
CBT的CT表现为病灶部呈长梭型或圆形，边缘明显，平扫动脉期肿块强化十分明显，且组织肿块密度均匀，动脉块在延时后强化十分明显[10]。由于该肿瘤有特定的生长部位和生长方式，且血管分布丰富，因此不会随肿瘤的生长而引起囊变坏死。
▲病例：颈动脉体瘤位于颈动脉分叉处， 形成“抱球状”改变。
病例来源：盛杰鑫， 黄光建， 薛 斌.等.双能量CT血管造影及单能量CT血管造影 在颈动脉体瘤诊断中的应用价值[J].2019,16（1）：65-67.
▲病例：CBT 起源于颈动脉分叉处并包绕颈内外动脉。
病例来源：白杨，欧阳洋，黄建华.等.颈动脉体瘤诊治的临床分析：附 38 例报告[J].中国普通外科杂志，2019,28(12):1470-1473.
▲病例：患者，女，36 岁，CTA显示右侧颈动脉体瘤.
病例来源：李展展，梁 琰，张永强，等.头颈部CT血管成像对颈动脉体瘤术中出血量评估的临床应用价值[J].中国医学科学院学报，2020.8:492-496.
治疗
手术为CBT唯一的治疗方法，目前手术方法 主要根据CBT的Shamblin分型来制定，包括：
⑴ 单纯肿瘤切除；
⑵ 肿瘤切除+颈外动脉切除；
⑶ 肿瘤切除+颈内动脉重建（包括颈内动脉端 端吻合、颈内动脉人工血管重建、颈内动脉大 隐静脉重建）；
⑷ 肿瘤切除+颈内动脉结扎。
虽然CBT手术效果已得到显著提升，但仍存在以下问题：
（1）神经并发症发生率仍较高，CBT手术脑梗发生率和病死率近年来明显下降，但神经损伤发生率仍较高；因此需要熟悉并掌握颈部解剖，同时改进手术技巧以降低神经并发症发生率，更好规范和提高术后神经并发症管理和康复治疗。
（2）影像学技术有待提升，进一步创新影像学检查手段，更充分评估肿瘤性质特点及与周围组织解剖关系，有助于更好评估手术风险和制订手术方案。
（3）手术技巧有待提升，虽然 CBT外科技术已得到明显提升，但仍有很
复杂CBT处理较为困难，包括体积巨大、侵犯侧颅底肿瘤，以及质地坚硬、难以解剖分离肿瘤等，需要进一步提升手术技巧[11]。
鉴别诊断
1、神经源性肿瘤：以神经鞘瘤多见，神经鞘瘤是起源于神经鞘细胞的良性肿瘤，又称为雪旺瘤，以来源于迷走神经和交感神经最常见。CT 表现为边界清晰的卵圆形软组织肿块，可伴坏死、囊变，沿神经组织纵向生长，第Ⅸ～Ⅻ对颅神经在颅外走行于颈动静脉之间，而交感神经位于颈动脉和颈内静脉的内后侧。神经鞘瘤常呈对称性纵行生长，推压颈动静脉向外或前外移位，符合其解剖学特点。
2、转移瘤。淋巴结转移瘤多有原发病史，CT表现可有边界清或不清的软组织肿块，密度不均匀，增强扫描边缘环形强化，中心强化程度较低。
3、淋巴瘤：于颈动静脉外侧，密度较均匀，边界清晰，增强扫描呈均匀持续性强化，包绕血管，血管面包夹征。
4、化脓性淋巴结炎：边界不清的软组织肿块，中心伴不规则形低密度坏死区，增强扫描呈不均匀强化，急性起病，伴“红、肿、热、痛”等感染性体征。
参考文献
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[4]Silva ES, Tozzi FL, Paiva FHM, et al. Bilateral carotid body paraganglioma: case report[J]. Sao Paulo Med J, 2000, 118(1):13– 16. doi: 10.1590/s1516–31802000000100004.
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[6]朱江,魏小龙,秦锋,等.80例颈动脉体瘤的外科治 疗[J].中华普通外科杂志,2017,32(2):126-128.
[7]高潮兵,刘业海,方平,等.颈动脉体瘤的诊治观察[J]. 安徽医科大学学报,2016,51(8):1225-1227.
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[11]顾光超，郑月宏.颈动脉体瘤的影像学检查及外科治疗进展[J].血管与腔内血管外科杂志.2020，6（5）：399-441.
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