隆突性皮肤纤维肉瘤 & “水母征”
隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberan，DFSP），少见，约占所有软组织肉瘤的6%，是一种生长缓慢的，呈结节样或息肉样的肿瘤。几乎所有的隆突性皮肤纤维肉瘤见于真皮层，常由真皮层向皮下组织层浸润。隆突性皮肤纤维肉瘤的组织起源尚未明确，有可能是一种特殊类型的神经鞘膜源性肿瘤。
一般认为隆突性皮肤纤维肉瘤的特点为：①原位侵袭性强*、②小范围切除后极易局部复发、③少有局部淋巴结和（或）内脏的转移。*是指肿瘤会不断向外侵蚀和扩张，累及范围逐步扩大，并且逐渐累及深层组织。因此，一般将隆突性皮肤纤维肉瘤归为中等程度的恶性肿瘤。
隆突性皮肤纤维肉瘤大多数见于成人，婴幼儿少见，而中青年人群最为多见，常见发病年龄为20-50岁，男女比例相当*。有研究表明，黑色人种更容易罹患此病。*部分文献存在不同意见。
隆突性皮肤纤维肉瘤可以发生于身体的任何部位，①近心端多见于远心端，最常见于躯干、四肢，而头面部、颈部少见，掌跖则不受累；此外，②腹侧多于背侧。就隆突性皮肤纤维肉瘤整体而言，其瘤体比良性纤维组织细胞瘤大得多，但不能仅根据瘤体的大小就诊断或排除该病。
10-20％的隆突性皮肤纤维肉瘤患者既往曾有创伤史，一般进展缓慢，初始为小硬结，肤色可呈暗红色，表面微凹呈塌陷状，周围皮肤呈淡蓝红色，随后逐渐出现淡红、暗红色或紫蓝色的单结节或相邻的多个结节，呈隆突状。结节大小一般0.5-2.0cm，随着瘤体增大，生长加速而表面可出现破溃，患者可出现明显的疼痛。
图1-3：一例34岁男性患者脐部右侧的隆突性皮肤纤维肉瘤。在体表形成隆起结节，局部呈暗红或暗蓝色，局部有结痂。二维超声表现为椭圆形低回声，深方软组织回声增强。CDFI显示病灶内血流较丰富。
显微镜下，隆突性皮肤纤维肉瘤的特征表现为：①大量的梭形细胞呈漩涡状排列，形成编席样或车轮样结构；②细胞丰富，形态单一，有中度—高度的核分裂活性；③镜下可见泡沫状或含铁血黄素组织细胞和（或）多核巨细胞缺如或不明显；④当皮下组织层受浸润时，常可见单个脂肪细胞被瘤组织包裹。少数隆突性皮肤纤维肉瘤瘤体内存在含有大量黑色素的树突状细胞，称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。隆突性皮肤纤维肉瘤可以“演变”成纤维肉瘤，后者镜下表现不再呈编席样。
图4：隆突性皮肤纤维肉瘤的镜下表现：大量的梭形细胞呈漩涡状排列，形成编席样或车轮样结构。
图5：上方两图为一枚隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现和相应病理切片（伊红染色，x2），*所示为瘤体，放大至x20，即为左下图显示瘤体内细胞呈编席样结构；■所示为肿瘤向深方的浸润，呈低回声指样突起（指突），放大至x20，即为右下图，可见肿瘤细胞浸润至脂肪细胞之间。
图6：隆突性皮肤纤维肉瘤“演变”成纤维肉瘤后，镜下表现不再呈编席样，大部分证据提示侵袭性变得更强。
隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现：病灶大多为椭圆形或分叶状，内部呈低回声，偶有点状高回声位于瘤体的基底部。
隆突性皮肤纤维肉瘤侵袭周边组织，尤其是深方组织，程度不同，可有不同的超声表现，主要分4型：
1型：修长椭圆型。此型轻微浸润深方软组织层，未向深方软组织形成指突，深方回声稍增强。约占10%。
2型：向深方软组织形成指突，指突周边无高回声区，仅伴有深方回声增强。约占20%。
3型：向深方软组织形成指突，指突周边软组织呈高回声表现，又称“水母征”。最常见，约占53.3%。
4型：混合回声型。以低回声和高回声为主，无明显指突。
图7：1型的超声表现和示意图，修长椭圆型。
图8：2型的超声表现和示意图，向深方形成指突，深方回声增强。
图9：3型的超声表现和示意图，“水母征”。
图10：一例典型的“水母征”，后证实为隆突性皮肤纤维肉瘤，箭头所示为指突。
图11：4型的超声表现和示意图，混合回声型。
在彩色多普勒上，隆突性皮肤纤维肉瘤可表现为内部弥漫、混杂分布的丰富血流信号，部分也可仅于边缘区域探及血流信号，中心区域则乏血供。
图12-13：一例35岁女性患者左乳的隆突性皮肤纤维肉瘤。彩色多普勒显示瘤体内弥漫、杂乱分布着丰富的血流信号。
图14-15：另一例位于头额的隆突性皮肤纤维肉瘤，毗邻颅骨骨面凹凸不整，连续性尚存。彩色多普勒显示瘤体内血流丰富。
在超声造影上，隆突性皮肤纤维肉瘤表现为动脉期快速高增强，增强较为均匀，造影后病灶体积增大，边界欠清，造影晚期则缓慢消退，呈高增强。
图16-18：一例22岁女性右枕部的隆突性皮肤纤维肉瘤。二维显示真皮层内修长椭圆形病灶，为1型，与周边组织边界稍显模糊，尤其深方。超声造影后病灶体积增大，由二维测量的2.0x2.0x0.4cm，增大至2.5x2.3x0.6cm。ROI时间强度曲线显示病灶动脉期快速高增强，造影晚期缓慢消退，呈高增强。
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术前行超声造影有助于判断隆突性皮肤纤维肉瘤实际的大小，以便完整将其切除，减少或避免肿瘤复发和二次手术。
需要注意的是，超声难以独立诊断隆突性皮肤纤维肉瘤，需结合病史及体格检查进行诊断，最终确诊依靠显微镜及免疫组化。
隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗：主要通过手术切除，切除范围应达瘤体外3cm，并且做深筋膜切除，以减少复发率。
最后，推荐大家一篇有关隆突性皮肤纤维肉瘤的好文章：“Usefulness of ultrasound in dermatofibrosarcoma protuberans and correlation with histopathological findings”，写的很好，值得一看~
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