●男性，15岁
●病史：发热头痛腹痛5天，间断胡语3天，说话不清1天
分析诊断思路
●患者为青年，急性起病，发热头疼
●在CT及MR上可见双侧岛叶、左侧内侧颞叶肿胀，信号/密度异常，主要累及边缘系统，其内可见出血
●影响诊断：单纯疱疹病毒性脑炎
●腰穿：脑脊液PCR--HSV-1型病毒DNA（+）
单纯疱疹病毒(herpes simplex virus, HSV)侵犯中枢神经系统引起相应的炎性改变，临床称为单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis, HSE)，又称为急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。本病呈全球分布，一年四季均可发病，无明显性别差异，任何年龄均可发病。国外HSE发病率为(4~8)/10万，患病率为10/10万；国内尚缺乏准确的流行病学资料。在中枢神经系统中，HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和（或）变态反应性脑损害。未经治疗的HSE病死率高达70%以上。
●HSV是嗜神经DNA病毒，HSV-1型占HSE的95%
●HSV-1型经口、鼻粘膜潜伏于三叉神经节内
●局部外伤、免疫抑制、激素波动及情绪压抑等均可激活病毒
●激活后沿颅中窝三叉神经分支向颅内额叶、颞叶、边缘结构播散
病理改变主要是脑组织水肿、软化、出血、坏死，双侧大脑半球均可弥漫性受累，常呈不对称分布，以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显，亦可累及枕叶，其中脑实质中出血性坏死是一重要病理特征。镜下血管周围有大量淋巴细胞浸润形成袖套状，小胶质细胞增生，神经细胞弥漫性变性坏死。神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原，是其最有特征性的病理改变。
1)任何年龄均可患病，约2∕3的病例发生于40岁以上的成人。原发感染的潜伏期为2~21天，平均6天，前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病，约1/4患者有口唇疱疹史，病后体温可高达38.4~40.0℃。病程为数日至1~2个月。2)临床常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)、脑膜刺激征等。约1∕3的患者出现全身性或部分性癫痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科，表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散，甚至不能自理生活；或表现木僵、缄默；或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。3)病情常在数日内快速进展，多数患者有意识障碍，表现意识模糊或谵妄，随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态，部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。
发病部位 ：
①边缘系统：颞叶、岛叶、下额叶
②昌双侧受累，但不对称
③基底节常不受累
④很少累及中脑及脑干
⑤婴幼儿的HSE常不典型：大脑半球弥漫受累
1)带状疱疹病毒性脑炎：带状疱疹病毒可以长期潜伏在脊神经后根以及脑和脊髓的感觉神经节，当机体免疫力低下时，病毒被激活、复制、增殖，沿感觉神经传到相应皮肤引起皮疹，另一方面沿神经上行传播，进入中枢神经系统引起脑炎或脑膜炎。本病多见于中老年人，发生脑部症状与发疹时间不尽相同，多数在疱疹后数天或数周，亦可在发病之前，也可在无任何疱疹病史。临床表现包括发热，头痛，呕吐、意识模糊，共济失调、精神异常及局灶性神经功能缺失征。病变程度相对较轻，预后较好。患者多有胸腰部带状疱疹的病史，头颅CT无出血性坏死的表现，血清及CSF检出该病毒抗体和病毒核酸阳性，可资鉴别。2)肠道病毒性脑炎：该类病毒除引起病毒性脑膜炎外，也是病毒性脑炎的常见病因之一。多见于夏秋季，呈流行性或散发性发病。表现为发热、意识障碍、平衡失调、癫痫发作以及肢体瘫痪等，一般恢复较快，在发病2～3周后症状即自然缓解。病程初期的胃肠道症状、CSF中PCR检出病毒核酸可帮助诊断。3)巨细胞病毒性脑炎：本病临床少见，常见于免疫缺陷如艾滋病或长期应用免疫抑制剂的患者。临床呈亚急性或慢性病程，表现意识模糊、记忆力减退、情感障碍、头痛和局灶性脑损害的症状和体征。约25%患者MRI可见弥漫性或局灶性白质异常。CSF正常或有单核细胞增多，蛋白增高。因患者有艾滋病或免疫抑制的病史，体液检查找到典型的巨细胞，PCR检测出CSF中该病毒核酸可资鉴别。4)急性播散性脑脊髓炎：多在感染或疫苗接种后急性发病，表现为脑实质、脑膜、脑干、小脑和脊髓等部位受损的症状和体征，故症状和体征表现多样，重症患者也可有意识障碍和精神症状。因病变主要在脑白质，癫痫发作少见。影像学显示病灶在皮质下白质多发病灶，以脑室周围多见，分布不均，大小不一，新旧并存，免疫抑制剂治疗有效，病毒学和相关抗体检查阴性。而HSE为脑实质病变，精神症状突出，智能障碍较明显，少数患者可有口唇疱疹史，一般不会出现脊髓损害的体征。
◆青少年好发，起病急
◆常累及边缘系统：颞叶、岛叶、额叶下部
◆常双侧受累，不对称，基底节通常不受累
◆易伴出血
