随访１８年心电图Ｅｐｓｉｌｏｎ波变化
患者男性，２００２年４月（３９岁）因“活动后心慌气促２月”来本院就诊，门诊以“先天性心脏病，房间隔缺损（ＡＳＤ），心脏扩大，肺动脉高压（中度）”收治。入院完善检查后，在全麻、低体温、体外循环下行ＡＳＤ 修补及三尖瓣成形术（ＴＶＰ）。术后心脏超声提示：右室收缩未期内径（ＲＡｓ）５．０ｃｍ，右室舒张未期内径（ＲＶｄ）５．６ｃｍ（较术前缩小），左室舒张未期内径／收缩未期内径（ＬＶｄ／ＬＶｓ）４．２／２．８ｃｍ，各瓣膜活动正常，室壁运动未见异常，射血分数（ＥＦ）值估测６８％。
心电图示：窦性心律，Ｔ波改变，ＱＲＳ终末小棘波（如图１）。
术后患者恢复良好，症状明显较前缓解，办理出院。
2０１５年９月，该患者（５２岁）以“近５个月来无明显诱因心慌不适，伴头晕乏力”再次就诊，心脏超声示：房间隔缺损修补术后，右心明显扩大（ＲＡｓ ６．４ｃｍ，ＲＶｄ ９．４ｃｍ），ＬＶｄ／ＬＶｓ ４．４／２．９ｃｍ，三尖瓣重度返流，右室壁运动幅度明显减低；
心电图（图２）：①窦性心律；②Ｅｐｓｉｌｏｎ波；③Ｔ波改变；④阵发性室性心动过速（简称室速）。
窦性心律，Ｅｐｓｉｌｏｎ波，Ｔ波改变；Ｖ１～Ｖ６导联ＱＲＳ终末低振幅小棘波，Ｖ１～Ｖ６导联Ｔ波倒置或双向
图２ 患者２０１５年的常规心电图
遂以“心律失常”收入院，拟行心内电生理检查（ＥＰＴ）及射频消融术（ＲＦＣＡ）。术中在右室游离壁标记到大片低电压区域及瘢痕区域，周边标记到心室晚电位（图３），分别在右室游离壁近三尖瓣环处及右室游离壁附近心尖部进行片状消融，手术成功。
术后常规抗凝治疗，口服美托洛尔片，１２.５ｍｇ，每日２次，可达龙０.２ｇ，每日１次，建议择期行埋藏式心脏转复除颤器（ＩＣＤ）植入，患者拒绝，故嘱其出院后定期复查，不适随诊。
２０２０年４月该患者（５６岁）以“心悸５天”第三次来我院就诊。心脏彩超示：右心扩大（ＲＡｓ６.２ｃｍ，ＲＶｄ７.８ｃｍ），ＬＶｓ ３．８ｃｍ，肺动脉瓣中度关闭不全，三尖瓣重度关闭不全，肺动脉增宽（肺动脉高压），心包腔少量积液；心电图示（图４、５）①窦性心动过缓；②室内传导延迟；③Ｅｐｓｉｌｏｎ波；④Ｔ波改变；⑤阵发性室速。
门诊以“致心律失常性右室心肌病，室速，射频消融术后；先天性心脏病，房间隔缺损修补术后，三尖瓣成形术后”收入院，拟再次行ＥＰＴ及ＲＦＣＡ术。
术中在右室游离壁标测到大面积疤痕区，标测过程中自行发作室速，提示围绕间隔峡部折返的室速，对该处行小片状消融，放电过程中室速终止；行心室起搏后诱发第２种形态室速，于右室流出道高位间隔起搏标测后，以局部巩固放电４００ｓ，再次行心室起搏仍可诱发该种室速，但不能持续，遂结束手术。
术后加用利伐沙班抗凝，建议择期行ＩＣＤ植入，患者再次拒绝，出院。
讨论
致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ），是一种家族性常染色体显性遗传的原发性心肌病变，由多种基因突变影响细胞桥粒蛋白功能，从而导致心肌细胞间连接异常。
随着疾病的进展，患者出现有症状的心律失常，特征性改变为左束支阻滞形态的室速，右室扩大、右室游离壁被脂肪细胞和纤维脂肪细胞浸润，晚期累及左室，全心扩大，导致全心衰竭，临床表现与扩张型心肌病类似。
除外心脏移植，以目前的医疗手段（包括图５ 患者２０２０年室速的常规心电图抗心律失常药物，射频消融术，ＩＣＤ植入），心力衰竭往往是那些没有因恶性心律失常猝死而罹难患者的最终结局。
早期，该疾病隐匿，可以不表现出右室的结构性改变，或只表现为局限的右室心肌病变（多发生在流入道、流出道、心尖部，统称“右室发育不良三角”），临床无任何症状或仅以心电活动异常为主要表现，但此时，患者已经面临猝死的风险。
因此，早期诊断与二级预防是目前可以提高该疾病生存时长的最重要措施。２０１５年ＡＲＶＣ治疗专家共识明确指出，尽管患者面临的较高的猝死风险，但已往的研究或许过高的估计ＡＲＶＣ的病死率。其主要原因是缺乏对原发性心肌病的认识，当患者出现了严重的心律失常和（或）心功能不全才得以明确诊断，却忽略了早期无症状或轻微症状检出，导致既往研究对ＡＲＶＣ患者的预后过分悲观。
根据本病例记录，２０１５年（５２岁）首次被诊断为ＡＲＶＣ时，已处于疾病进展的中晚期，即右心扩大明显，出现了有症状的心律失常。追溯该患者早期（２００２年）心电图，Ｅｐｓｉｌｏｎ波已显端倪。
Ｅｐｓｉｌｏｎ波是ＱＲＳ终末与ＳＴ段起始之间的低振幅小棘波。最早的描述出现在ＡＲＶＣ的病例报道中。
目前的研究认为Ｅｐｓｉｌｏｎ波的形成多与右室心肌局部除极延迟有关，是ＡＲＶＣ特异性较强的心电图表现。在１９９４版ＡＲＶＣ及２０１０版ＡＲＶＣ诊断指南中，均作为主要诊断指标。
但是近年很多关于Ｅｐｓｉｌｏｎ波的个案报道也展示了它的不同内涵，例如心脏结节病患者心电图记录到巨型Ｅｐｓｉｌｏｎ波；外科手术或射频消融术后心肌损伤导致的Ｅｐｓｉｌｏｎ波的形成；与ＡＲＶＣ同为遗传性心肌疾病的Ｂｒｕｇａｄａ综合征也记录到类似Ｅｐｓｉｌｏｎ波的改变等等，但是不管哪种原因所致的Ｅｐｓｉｌｏｎ波都与局部心肌的病变密切相关。
本病例具备多种可能引起局部心肌病变的原因，包括先天性心脏病的结构缺损和血流动力学改变、外科手术损伤等，均有可能在心电图上形成Ｅｐｓｉｌｏｎ波。
首先，根据患者２００２年术后心脏超声结果（右心较术前缩小）及病程记录（术后恢复良好，症状较前减轻），可以证实手术效果满意，缓解了房间隔缺损导致的右心负荷过重，但Ｅｐｓｉｌｏｎ波却持续存在，说明其与右心负荷的变化并没有直接关系，且目前并未见到有关心脏负荷过重所致Ｅｐｓｉｌｏｎ波形成的报道；
其次，患者先天性心脏病手术矫治是经右房切口，直视下行ＡＳＤ修补及ＴＶＰ术，手术操作区域与ＥＰＴ标测到的右室游离壁大片瘢痕区位置不符，故手术引起的心肌损伤和疤痕形成并非该病例Ｅｐｓｉｌｏｎ波产生的原因。因此，从２００２年就发现的心电图ＱＲＳ终末小棘波，与右室心肌早期原发病变密切相关。
Ｅｐｓｉｌｏｎ波又被称为心室晚电位，是右室局部延迟除极的表现。研究表明在ＡＲＶＣ病程中，Ｅｐｓｉｌｏｎ波的形成与右室心肌被脂肪纤维替代的数量有关，一旦被脂肪纤维替代的心肌细胞达到一定数量，就可以在心电图上表现为Ｅｐｓｉｌｏｎ波，而Ｅｐｓｉｌｏｎ波的存在只与疾病进展有关，和疾病的风险程度并无关联。
回顾该病例心电图，也有随疾病进展而呈动态变化的特点：
①早期Ｅｐｓｉｌｏｎ波仅在Ｖ１可见，Ｔ波倒置限于Ｖ１～Ｖ４导联，无心律失常，无心室扩大和室壁运动异常；
②中晚期Ｅｐｓｉｌｏｎ已扩展至Ｖ１～Ｖ３导联均可见，Ｔ波倒置已弥漫至Ｖ５、Ｖ６导联，有心律失常，右室扩大明显且室壁运动普遍减弱并逐渐累及左室。
Ｅｐｓｉｌｏｎ波的检出其实并不简单，本病例早期心电图Ｖ１导联ＱＲＳ终末小棘波并不明显，易被忽略。
根据以往的研究，标准１２导联心电图在ＡＲＶＣ患者中的检出率并不高，仅为２５％～３３％，而应用Ｆｏｎｔａｉｎｅ双极胸导联体系可将检出率提高到７５％。但这更多的依赖于接诊大夫的临床经验，对图形的识别能力以及对疾病的认识。
通过对这例ＡＲＶＣ病例长达１８年的随访，笔者发现心电图Ｅｐｓｉｌｏｎ波可能是该类疾病最早出现甚至是早期唯一有价值的改变。一经检出，无论有无症状均有必要加做Ｆｏｎｔａｉｎｅ双极胸导联，以提高疾病的检出率。尽管目前有关早期诊断对ＡＲＶＣ预后的影响的相关研究并不多，但是早诊断早干预，或许会对延缓病程的进展有益。