看图识病(98):左上肢瘫痪

一名44岁的女性,患有急性左上肢瘫痪,和3天的流感症状后疼痛。

图:轴向MRI(A)和冠状磁共振成像(B)显示中度水肿,包括左侧斜角肌和臂丛周围的皮下脂肪(箭头)。冠状MRI(C)显示左臂丛增厚和信号增强,伴有颈上神经根的“波动”(箭头);神经看起来模糊不清,与神经周围水肿一致。轴向MRI(D)显示C5神经根的“牛眼”征。矢状MRI(E和F)显示左侧冈上肌、冈下肌和斜方肌中度水肿(箭头)。

答案: 急性臂丛神经炎(Parsonage-Turner综合征)

急性臂丛神经炎是一种少见病,但人们往往认识不足,在早期,易被误诊为神经根型颈椎病或胸廓出口综合征。为了提高对本病的认识,降低误诊和漏诊率。

1 诊断名词与病因

急性臂丛神经炎,病因尚未明了,但却有典型的临床特征。

最初由Parsonage等和Turner等报道为肩胛带综合征和麻痹性臂丛神经炎,后被称之为:Parsonage-Turner综合征。其他诊断名词有:急性臂丛神经炎,神经源性肌萎缩,术后原发性臂丛神经炎等。尽管确切的致病因素尚未找到,但人们推测与病毒感染有一定的关系,在病毒感染性疾患中发病高达25%,免疫性疾患中占15%。外科手术后发病也不少见,即使手术部位远离肩部仍有发病。可单侧发病,也可双侧发病,双侧同时发病或另一侧以延缓形式发病占33%。双侧发病又增加了诊断的难度,每侧症状、体征和严重程度以及临床表现又不相同,有时一侧仅为亚临床表现,需通过肌电图检查才能做出诊断。任何年龄均可发病,但发病高峰期在30岁与70岁左右,男性发病明显多于女性(男∶女为4∶1) 。

2 临床特点

具有典型的临床特征,表现为突发性肩胛带严重疼痛,患者常主诉从熟睡中痛醒,几乎所有患者均因疼痛难忍在病后24 h内就诊。常需大剂量麻醉止痛剂才能使疼痛减轻。疼痛似有根性特点,但是,临床症状与体征却不典型,颈椎纵向叩击、屈曲、伸展以及侧屈并牵拉上肢检查都不会加重疼痛。咳嗽、打喷嚏以及颈部Vasalva试验都不会诱发疼痛。疼痛可持续几小时甚至几周,然后逐渐消退,仅在疼痛区残留钝性疼痛或不适感。

在急性期,肩和臂部活动可加重疼痛,上臂常保持在内收内旋位,被动活动却不受影响。

随着疼痛消退,或者在发病的同时,患者出现患侧上肢的一组或多组肩胛带肌肉功能严重障碍。有时,受累肌肉力量几乎接近全部丧失,最易受影响的是臂丛上干支配的肌肉。肌力障碍发展很快,75%的患者在发病后2周内发生受累的肌肉运动功能丧失,肌肉发生运动功能丧失的先后顺序为:三角肌、岗上肌、岗下肌、前锯肌和肱二头肌。肱三头肌和由前骨间背神经支配的肌肉功能很少受累,肌力减弱或肌肉萎缩可以发生在一块或一组肌肉,先有肌力减弱,然后很快发生受累的肌肉萎缩。

肉眼所见发生肌肉明显萎缩多在发病后的2~4周。正常的生理反射消失,也不能引出病理反射。神经根性或周围神经卡压不会引起如此严重的肌肉萎缩,发展的速度也不会如此之快。显著的肌肉萎缩和严重的肌力减退多提示臂丛神经近端损伤,但患者却没有明显外伤史。

发病后也有感觉障碍,但与运动功能丧失相比却逊色得多,患者对感觉丧失常觉察不出,或仅有轻度的局部感觉减退,多发生在腋神经分布区,电生理诊断也很少能显示出神经传导速度或振幅的变化,但受累肌肉由于轴突丧失所产生的失神经变却很明显。

3 鉴别诊断

由于病因尚未明了,发病早期做出诊断较为困难,特别是当存在双侧肢体同时或先后发病以及症状不典型时。相关的鉴别诊断包括:肩袖损伤、胸廓出口综合征、颈椎病、急性颈椎间盘突出和周围神经卡压等。没有明显的颈或肩部外伤史,突发性严重的肩部疼痛,相对轻的感觉减退,疼痛没有典型根性特征,没有病理体征,任何使椎管内压增加的临床试验均不能诱发或加重疼痛,疼痛可自然消失,很快发生受累肌肉运动功能障碍与肌肉萎缩,就可与其他疾患相鉴别,必要时行核磁共振或椎管造影等辅助检查。

诊断随时间逐渐明了,然而确切的病因很难找到。老年人发病相对高,在这个年龄段往往有颈椎增生性改变,造成与神经根型颈椎病鉴别诊断上的困难,应特别引起重视。根性受累的特点是肌力减退与感觉障碍多局限在一个神经根上,有根性痛的特点,常伴有颈部疼痛,颈部纵向叩击、屈曲、伸展以及侧屈并牵拉上肢检查会加重疼痛,咳嗽、打喷嚏以及任何使椎管内压增加的临床试验多可诱发疼痛,可与神经根型颈椎病进行鉴别诊断。周围神经卡压征无颈部疼痛与根性痛,常伴有神经卡压处Tinel征。神经远端也有疼痛与压痛,以及肌电图改变等体征有利于与其进行鉴别诊断。

胸廓出口综合征有肩臂部疼痛,上臂上举或抬物时症状加重,上肢上举行连续快速握拳运动时,可诱发症状或出现肌力减退,对疼痛定位差,没有典型根性分布,手部灵活性差或有肌力减弱,没有明显肌肉萎缩,肌电图有失神经改变,肢端可有血管舒缩改变,例如手部血液循环受影响,有时发生苍白等血供不足的症状。X线片示有患侧颈肋与C7横突过长。基本的病理改变是臂丛神经下干在斜角肌三角区被颈肋或过长的C7横突形成的纤维带压迫所致。多是慢性压迫逐渐发病,疼痛也逐渐发生,没有突发性严重肩部疼痛的特点。

4 治疗与预后

急性臂丛神经炎是一种自限性疾病,不需要进行手术治疗。肌力强度逐渐恢复,但恢复较慢,且有恢复不全的报道。在病后1年恢复30%,2年67%,3年90%。

没有特异性治疗方法,激素治疗即使大剂量应用也无效,激素直接肩关节腔内注射也不能改变病情发展,止痛药或麻醉止痛剂在发病早期是有效的疼痛治疗方法。随着疼痛缓解可应用非类固醇类药。物理治疗对防止肩关节挛缩很有帮助。

诊断明确后,医生应对患者详细解释病情,消除精神因素。该病预后均较满意,这些知识有利于患者积极配合治疗,对其预后的恢复很重要。

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