看图识病（182）：构音障碍+偏瘫
一位22岁男性，有高血压病史，表现为突发性构音障碍及右侧偏瘫。
最初的NECT（A）在左壳状核中显示了一个高密度的点状信号（箭头）。DWI/MR成像（B）显示纹状体急性梗死。左颈内动脉注射的初始导管血管造影（C）显示管腔狭窄，然后沿左侧远端豆状动脉（箭头）进行梭形动脉瘤扩张。6周后：新的CT扫描（D）显示左枕小血肿和左枕角有脑室内血分层（箭头）。血管造影照片（E）揭示了由不同的外侧豆状动脉（箭头）引起的新生动脉瘤。先前的动脉瘤已自发消退。最终，在10周的随访中，血管造影（F）显示动脉瘤的自发消退。
答案：豆纹动脉夹层动脉瘤
颅内夹层动脉瘤(IDA)是指由于不同原因引起的血管腔内血进入血管壁间引起血管腔狭窄或血管壁膨出破裂，也有可能动脉壁滋养动脉破裂造成的原发性壁内血肿引起动脉瘤样扩张。
IDA根据发生部位的不同分为颈动脉系IDA和椎-基底动脉系IDA。颈动脉系IDA发生在颅底颈动脉管外口以上部位。
椎-基底动脉系IDA发生在枕骨大孔以上部位。
动脉夹层在颅内、外动脉都可发生，以颅外夹层动脉最为常见，IDA比颅外夹层动脉瘤发病率低得多。
椎-基底动脉系IDA约占IDA的80%-90%。基底动脉的夹层动脉瘤多由一侧椎动脉IDA发展而来。
由于部分IDA并无临床症状，所以其实际发病率可能更高。中青年脑卒中患者当中IDA所占比例达到1/4，是导致卒中的第2位病因。
1解剖学特点及病理生理
颅内动脉根据血管壁的组织结构不同分为大动脉、中动脉、小动脉和微动脉4级。颅内动脉系里颈内动脉颅内段，大脑前动脉、大脑中动脉主干，大脑后动脉及椎-基底动脉都属于大动脉又称弹性动脉。
大动脉中膜很发达，有40-70层弹性膜，内弹性膜和外弹性膜不明显。中动脉又称肌性动脉，内膜内皮下层薄，内弹性膜明显。
中膜10-40层环行平滑肌。外膜外弹性膜明显。
小动脉管径在0.3-1mm之间也属于肌性动脉。微动脉系管径在0.3mm以下的动脉。
管腔内血液通过动脉壁内膜破损处聚集在内膜下内弹力层或外膜下引起动脉官腔狭窄或者动脉瘤样膨出。
颅内血管壁较其它部位同等大小血管的壁为薄，肌层与外膜层仅为后者厚度之2/3，且无外弹力膜层。所以IDA出现蛛网膜下腔出血的概率较高。
2病因
IDA的病因尚不明确，可能与以下因素有关，
(1)基础动脉病，包括纤维肌肉发育不良、动脉内弹力层缺陷、滋养血管少、多发性结节性动脉炎、烟雾病及动脉硬化、α1-抗胰蛋白酶的缺陷、一些遗传性结缔组织病包括系统性红斑狼苍、常染色体显性多囊肾、马凡综合征、Ehiers-Danlos综合征Ⅳ(全身弹力纤维发育异常症)等。
(2)轻微外伤。
(3)近期感染特别是上呼吸道感染。
(4)颈内动脉的过长现象。
(5)高血压、糖尿病、吸烟、高脂血症以及口服避孕药等。
IDA的发生可能是多种因素相互作用的结果。
3临床表现
IDA的临床表现多样，不够典型，缺乏特异性。IDA因发生部位不同而有不同的临床表现。主要临床表现有头痛、出血症状、缺血症状、压迫性症状等。
3.1头痛
严重的偏头痛是颅内夹层动脉瘤常见症状，有时是唯一的临床表现，是因为颅内动脉有较多的痛觉纤维支配所致。头痛严重且常局限，一般疼痛常于缺血症状前几小时到几天内出现。
3.2出血症状
中膜和外膜之间的壁内血肿可突破外膜，发生血管壁破裂造成蛛网膜下腔出血，蛛网膜下腔出血是其最为严重的并发症，复发率和死亡率极高。椎-基底动脉系IDA多表现为蛛网膜下腔出血，亦可发生致命的脑干梗死。
3.3缺血症状
血管内膜和中膜之间的壁内血肿可引起动脉管腔狭窄，产生相应供血部位的脑缺血症状。颈动脉系IDA多表现为短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死，可能是夹层闭塞穿支动脉，引起远处低灌注。
主要表现一侧中枢性面舌瘫或偏瘫、失语、反应迟钝、单眼缺血发作症状及患侧耳鸣。
椎-基底动脉系IDA造成的梗死最常见的模式是小脑后下动脉供血区的小脑梗死和延髓背外侧综合征，表现为眩晕、复视、恶心、呕吐、构音困难等。
3.4压迫症状
中膜和外膜之间的壁内血肿向外扩展至外膜下，可造成动脉瘤样扩张，压迫周围颅神经引起颅神经麻痹，在低位颅神经IX-XII则表现为胸锁乳突肌无力、吞咽困难、声音嘶哑、伸舌偏向患侧等症状；椎-基底动脉系IDA伴发颈部夹层动脉瘤多可出现Horner综合征。
4影像学检查
数字减影脑血管造影(DSA)是诊断IDA的金标准。CTA、CT、核磁共振(MRI，MRA)及超声等检查对诊断IDA均有重要意义。
4.1DSA
DSA是诊断IDA最可靠的方法，是金标准。颅内夹层动脉瘤DSA特征性表现为不规则管腔狭窄，可显示夹层动脉的直接征象，包括双腔征(对比剂在血管腔与壁内血肿内同时显影)、双向血流等。
4.2MRI及MRA
MRI能显示壁内血肿、血管腔狭窄和扩张，血管闭塞。横断位T2像可显示动脉壁间的新月形高信号及内膜瓣。T1像可显示发病2周-2个月的壁间血肿，但MRI很难发现较小病灶。MRA不能精确显示狭窄程度、不能区分壁间血肿还是慢血流腔。
4.3CT及CTA
CT及CTA可明确蛛网膜下腔出血及范围，可明确病变和颅底骨之间的关系，可明确瘤腔内附壁血栓和钙化情况，CTA对IDA的诊断具有很高的敏感性，在显示病变空间结构上优于DSA。
4.4超声检查
超声检查IDA的干扰因素较多，主要受到颅骨干扰，无法准确探查颅内血管，临床上诊断意义不大。
5诊断及鉴别诊断
5.1诊断
IDA的诊断主要依靠数字减影脑血管造影术。对于临床具有下列特征的患者，应考虑IDA的可能，
1头痛；
2有头颈部轻度外伤史；
3中青年；
4伴Homer综合症；
5表现为多发性脑梗死或短暂性脑缺血发作。
对这类可疑患者进行DSA、MRA、CTA等影像学检查，DSA最具有诊断意义的是双腔征。如果DSA表现为夹层直接征象，可以直接诊断。临床与影像结合基本可以明确诊断。
5.2鉴别诊断
5.2.1动脉粥样硬化椎-基底动脉系IDA与颈动脉系IDA多发生于其远端，而动脉粥样硬化多发生于其近端。
动脉粥样硬化发病年龄较大，影像学检查血管狭窄呈缓慢进展，多为血管单纯性狭窄或闭塞，很少在数周至数月后出现闭塞或恢复正常。
5.2.2颅内其他动脉瘤IDA影像学显示血管管腔狭窄伴近端动脉痉挛，易误诊为囊状动脉瘤，两者的区别是IDA的血管狭窄是不规则的，而动脉瘤破裂引起的血管痉挛是规则的。
5.2.3假性动脉瘤多数属外伤性颅内动脉瘤，是由于外伤或医源性因素导致血管壁全层受损，出血血肿机化，然后出现与原血管腔相交通的血肿腔，即形成了假性动脉瘤。
假性动脉瘤的瘤壁与正常血管壁不同，是一层结缔组织膜，容易发生破裂出血。假性动脉瘤在脑血管造影中常表现为早期显影排空慢的“水泡样”改变。
6治疗及预后
IDA治疗包括药物治疗，手术治疗，血管内治疗。
6.1药物治疗
对于仅有缺血症状、无蛛网膜下腔出血的IDA，由于其有自愈可能，目前多采取严格的药物治疗。药物治疗主要包括溶栓治疗和抗栓治疗。抗栓治疗包括抗凝治疗和抗血小板聚集治疗。但有研究表明溶栓治疗有一定的复发率。
抗栓治疗采用的是标准化及经验性治疗，有研究表明抗栓治疗可以实现早期夹层动脉瘤闭塞病变的再通。
也有学者认为抗凝治疗可能扩大壁间血肿，长时间抗凝增加出血风险。已出血的IDA一般不予抗凝治疗。IDA产生的脑缺血是由于动脉管腔狭窄引起的。
内科治疗原则为：无出血倾向、血管狭窄引起卒中者行抗血小板治疗，定期复查DSA，若受累动脉恢复正常则停止抗血小板治疗；蛛网膜下腔出血者禁忌抗凝治疗；IDA所形成的栓子较多时，为了防治形成脑栓塞，继续给予抗凝治疗；因为病例数较少，目前尚无随机对照试验对抗凝、抗血小板治疗的疗效进行比较。
6.2手术治疗
IDA的外科治疗主要用于夹层动脉壁间血肿引起的头痛、缺血症状、占位症状持续存在，内科治疗无效的，已破裂出血而引起蛛网膜下腔出血的IDA患者。IDA手术治疗主要包括切除夹层动脉瘤并行血管移植吻合术与夹层动脉瘤孤立术等。IDA外科手术治疗手术操作复杂、难度大、术后并发症多、风险大。
6.3血管内介入治疗
血管内介入治疗较外科手术操作简单、风险较小、安全，避免了手术创伤，减少了颅神经和血管损伤，术后并发症少等优点。
目前已作为IDA首选治疗方式。IDA介入栓塞治疗分闭塞血管方法和重建血管方法两种。
主要包括：球囊或弹簧圈闭塞载瘤动脉、支架辅助弹簧圈栓塞、多支架置入、覆膜支架置入、密网支架植入等。各种血管内治疗方式均有其优缺点及适应证，但必须要认识到对每一位患者施行个体化治疗，以期获得最佳的疗效。
6.4预后
对于已经发生破裂的IDA患者来说，近期再出血率可高达70%，且常发生在首次破裂后24h内，生存者中约一半患者出现较严重的神经功能障碍，临床预后极差。
而未破裂的IDA患者有较高的自愈倾向。血管内治疗可延缓本病的发展。
早期诊断，积极个体化治疗能明显减低再破裂率和死亡率，因此尽早给予个体化治疗非常重要。预后主要取决于神经功能缺损程度及侧支循环建立程度。
文献出处：艾斯克江·阿不力米提,于伟东,赵丛海.颅内夹层动脉瘤的临床诊断[J].中国实验诊断学,2015,19(03):521-523.