周日红茶：好人一生平安
突发性耳聋（后简称突聋）是指突然发生的、不明原因的感音神经性耳聋，以听力下降为主要表现，可伴随眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、耳堵等症状。
突聋是一种起病急骤、原因不明的感音神经性听力损失，听力检查提示至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。
常见的病因包括血管性、病毒感染性、自身免疫性、肿瘤等，但大多数突聋病因不能明确。
病例1：以突发性耳聋伴眩晕为首发症状的脑栓塞
男性患者，69岁，因“听力下降伴头晕20+h”于2018年6月就诊于我院并进行住院治疗。
既往有风湿性心脏病史10+年。
患者于入院前20+h在看电视过程中突然出现左耳听力下降，伴头晕、视物旋转、不敢睁眼，后出现恶心、呕吐、心慌、气短，坐位休息0.5h后稍缓解，起身站立时出现行走不稳、行走向左偏斜，未予诊治。次日发现症状持续不缓解后就诊于我院。
患者入院查体：T 36.8℃，P 58次/min，R 20次/min，BP140/75 mmHg；心率82次/min，心律不齐，第一心音强弱不等，胸骨右缘可闻及舒张期杂音，胸骨左缘可闻及收缩期杂音。肺腹查体阴性。专科查体：神志清楚，言语流利，右侧鼻唇沟略浅，双眼水平注视可见水平持续眼震，左耳听力粗侧下降，气导>骨导，左侧指鼻试验及跟膝胫运动欠稳准，左侧轮替运动稍差，余神经系统查体未见明显异常。美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分为3分。入院后急查头颅CT提示颅内散在缺血灶。考虑急性脑梗死，立即给予阿司匹林300mg口服，并收入病房进一步查头颅磁共振成像（MRI）、颈部血管彩超、头颈CT血管造影（CTA）等。
辅助检查、治疗及转归：
2.1辅助检查
(1）头颅CT：轻度脑萎缩，白质脱髓鞘改变，颅内散在缺血灶。
(2）心电图：心房颤动，左室高电压。
(3）颈部血管彩超：双侧椎动脉不对称发育，右侧较为纤细。
(4）心脏彩超：风湿性心脏病联合瓣膜损害，二尖瓣重度狭窄，主动脉瓣中度狭窄，重度反流，二尖瓣中度反流，LV为63 mm，EF为55%，心律不齐。
(5）头颅MRI+DWI：左侧小脑半球新发脑梗死（图1）。
(6）头颈CTA：右侧椎动脉较左侧纤细，余头颈部血管未见明显异常（图2）。
图1：头颅MRI平扫+DWI图
注：箭头从左至右依次示T1低信号，T2高信号，DWI高信号，ADC略低信号。
图2：头颈CTA图
注：箭头示右侧椎动脉较左侧纤细。
(7）双耳纯音测听：右耳听力正常，左耳中度感音神经性耳聋，平均听力损失为40dB。
(8）血液化验结果：血常规、尿常规、大便常规未见明显异常；肝肾功、血糖、电解质、甲功、肿瘤、输血前八项、心肌酶谱、肌钙蛋白T、ANA、ENA谱、ds-DNA、ANCA均未见明显异常；BNP为1628pg/mL；LDL-C为2.4mmol/L；同型半胱氨酸水平为18μmol/L；糖化血红蛋白为5.5%。
治疗
入院后给予阿司匹林肠溶片100mg，1次/d，阿托伐他汀钙片20mg，1次/d，地高辛0.25mg，1次/d，呋塞米10mg，2次/d，琥珀酸美托洛尔缓释片23.75mg，1次/d等，3d后复查CT，未见出血，停用阿司匹林肠溶片，改为口服达比加群酯胶囊110mg，2次/d。
转归
出院时查体示神志清楚，言语流利，右侧鼻唇沟略浅，左耳听力下降较前好转，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，左侧肢体共济运动稳准；NIHSS评分为1分。
讨论：
当各种原因引起后循环血管缺血时，起源于后循环分支（AICA和小脑后下动脉）的迷路动脉供血不足，迷路动脉分支为终末支，无侧支循环，该动脉供血的耳蜗、前庭器官对缺血较敏感，前庭缺血即出现眩晕，耳蜗缺血即出现突聋，因此，以听力下降为首发症状，易误诊为突聋。
突聋是AICA梗死的主要症状之一。AICA脑梗死出现突聋存在两种机制，一是AICA分支迷路动脉闭塞致内耳缺血，二是脑桥前庭神经核、蜗神经核及其联络纤维梗死，即耳蜗性及蜗后性两类感音神经性耳聋，前者较多见。
AICA缺血可表现为突聋、眩晕、眼震、构音障碍、面瘫、共济失调、Horner征等，不同临床表现与病变部位和受累程度相关。
本例患者既往有风湿性心脏病病史，以突聋为首发症状，伴眩晕、行走不稳，查体发现听力下降及共济失调，头颅CT排除出血，考虑定位诊断为左侧迷路动脉，定性诊断为心源性脑栓塞。
本例患者头颈CTA提示右侧椎动脉较左侧纤细，考虑为先天发育问题，并非此次罪犯血管。有研究称，以突聋为首发症状的AICA脑梗死患者大部分存在基底动脉狭窄，而本例患者未见基底动脉明显狭窄，分析考虑可能为心源性栓子脱落（而非动脉粥样硬化斑块）堵塞基底动脉近AICA开口处，通过血流冲击致栓子崩解，一部分小栓子随血流堵塞其分支迷路动脉，而出现突聋。
一般情况下，迷路动脉缺血很少出现单纯听力下降或前庭功能受损，二者往往同时出现，故本例患者迷路动脉缺血后出现以突聋并眩晕的首发症状。
合并房颤的缺血性脑卒中，具有起病急、症状重的特点，颅内大动脉栓塞导致的大面积脑梗死较多见，多以意识障碍、肢体偏瘫或失语为主诉。
而本例患者为老年男性，静息状态下突然起病，以听力下降为主诉，无肢体麻木无力，让人很难联想到脑栓塞的可能。但通过仔细的查体，发现有神经系统受损的阳性体征，再结合多年风心病房颤病史，且未正规治疗，脑栓塞亦不难诊断。
以突聋伴眩晕为首发症状的脑梗死患者的临床特点及诊治教训：
(1)迷路动脉缺血，往往是突聋和眩晕同时出现，而病毒感染者多以单纯突聋多见；
(2)患者多具有血管危险因素，如动脉粥样硬化、心脏瓣膜疾病等；
(3)既往房颤病史，患者突发疾病，即便症状轻且不典型，也应先排除脑栓塞，以避免病情加重造成无可挽回的结局。
突聋的治疗主要包括休息、短期激素治疗、抗栓、扩张微血管、营养神经、高压氧、抗病毒等，47%～63%的患者能够在2周内缓解。
影响突聋患者预后的因素主要包括年龄、开始治疗时间、听力损伤程度、是否合并糖尿病、高血压及心脏病等、是否合并眩晕症状等。
临床上，伴有眩晕症状的患者常提示预后不良。
病例2：误诊为突发性耳聋的视神经脊髓炎谱系病
患者女，41岁，已婚，工人，既往体健，本次因“突发头晕伴左耳听力下降10余天”于2015年3月26日入住本院。
患者入院前10余天无明显诱因突发头晕，自觉行走不稳，伴左耳听力明显下降，无发热、畏寒、寒战，无咳嗽、腹泻，无头痛、呕吐，无视物成双及视物旋转，无视力下降，无肢体麻木力弱及抽搐，无意识不清及肢体抽搐，无大小便障碍，症状持续不缓解，门诊拟“突发性耳聋”收住本科。
入院后查体：血压105/70mmHg，心率76次/min，呼吸18次/min，其余内科系统查体未见异常。
神经系统查体：神清语利，口齿清晰，人物、空间、时间定向力正常，记忆、计算力正常。左耳听力粗测明显下降，右耳听力正常，双侧瞳孔等大同圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，双眼球各方向活动充分，可见水平眼震，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，双侧软腭上抬对称有利，悬雍垂居中，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射（++），双侧Babinski征（-），双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准。闭目难立征阴性。
查头颅MRI+增强未见明显异常，胸部CT、颈部血管彩超、脑彩超及头颈部CT血管造影（CTA）+灌注均未见明显异常。
电测听+声阻抗提示：左耳神经感音性聋。
血常规、尿常规、大便常规+潜血、生化、贫血三项、乙肝三系、叶酸+维生素B12、梅毒抗体、艾滋抗体、肿瘤指标、免疫功能、甲状腺功能、风湿系列、ESR均未见异常。
自身免疫抗体全套提示：抗核抗体1∶20、SSA弱阳性、SSA52阳性。
初步考虑“突发性耳聋”，给予高压氧治疗，巴曲酶注射液降低纤维蛋白原，甲钴胺针及鼠神经生长因子针营养神经，甲强龙针80mg静脉滴注，1次/d，应用3d后，患者症状无明显好转，且出现视物成双，右侧颜面部及肢体麻木，左手持物不稳，
查体发现：右侧颜面部及右侧肢体痛觉减退，左侧肢体共济失调等新发阳性定位体征。
复查头颅MRI提示：左侧桥臂、小脑见小斑片状稍长T1稍长T2信号，边缘模糊（图1）。耳声发射正常，脑干听觉诱发电位98dBnHL无反应，提示病变位于耳蜗以上部位。左下肢深感觉通路腘窝以上水平损害，双侧视觉通路功能未见明显异常。颈椎MRI未见异常。
腰穿脑脊液压力120mmH2O，无色透明，脑脊液常规：蛋白0.376g/L，红细胞150U/L，有核细胞2U/L，糖、氯正常。隐球菌阴性。结核菌涂片阴性。脑脊液IgG指数0.9，脑脊液及血清寡克隆带阴性。
脑脊液及血清抗AQP4抗体均阳性。
追问病史，诉既往1年前有顽固性头晕、呃逆发作1次，持续10余天，当地医院诊断“脑干孤立脱髓鞘病变”，给予激素（具体剂量及疗程不详）对症治疗症状完全消失。
结合患者既往史、症状、体征及辅助检查，排除感染、肿瘤、代谢、多发性硬化（MS）、炎症等病因后，依照NMOSD诊断标准，修正诊断为NMOSD。加用丙种球蛋白针0.4g/（kg·d）冲击治疗5d，再改甲强龙1000mg/d静脉滴注冲击治疗5d，最后改为甲泼尼龙片60mg/d口服并逐渐减量至8mg/d，同时给予护胃、补钾、补钙等治疗预防激素不良反应，考虑到患者第2次复发，加用硫唑嘌呤片2mg/（kg·d）预防复发，患者头晕、右侧颜面部及肢体麻木、右侧肢体共济失调好转，但仍存在双眼水平眼震。
复查头颅MRI提示：左侧桥臂、小脑异常信号（图2）。
出院后患者长期服用甲泼尼龙片8md/d及硫唑嘌呤片2mg/（kg·d），随访至今未再复发。
讨论
NMO经典的2大临床表现———视神经炎和急性脊髓炎以外，NMOSD的6类核心临床表现还包括极后区综合征、急性脑干综合征、发作性嗜睡或急性间脑症状伴MRI显示的NMOSD典型的间脑病灶，以及大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶。对于AQP4抗体阳性的患者，只要存在6项核心症状之一，同时排除其他病因，即可诊断为NMOSD。
对于AQP4抗体阴性或无法检测AQP4抗体的患者，由于存在更多诊断上的不确定性，所以诊断的标准更为严格。
本例患者为中年女性，既往有一次脑干极后区症状发作史及脑干孤立异常脱髓鞘信号，本次急性起病，主要表现为突发头晕、行走不稳、左耳听力下降，病程中逐渐出现小脑性共济失调、右侧偏身感觉障碍、视物成双等小脑脑干症状，头颅MRI提示左侧桥臂、小脑异常信号，脑干听觉诱发电位提示病变位于耳蜗以上。左下肢深感觉通路腘窝以上水平损害，双侧视觉通路功能未见明显异常。
结合脑脊液IgG指数升高，脑脊液及血清抗AQP4抗体阳性，NMOSD诊断成立。
临床上应注意排除前庭性卒中，该患者无脑血管病危险因素，入院后颈部血管彩超、脑彩超及头颈部CTA+灌注均未见明显异常，结合既往极后区综合征表现激素治疗后好转，故血管性因素可排除。
图1：头颅MRI示左侧桥臂、左侧小脑斑片状稍长T1稍长T2信号，T2液体衰减反转恢复序列（FLAIR）呈高信号
图2：头颅MRI示左侧桥臂、左侧小脑斑片状稍长T2信号，T2FLAIR呈高信号，但范围较前缩小
头部MRI异常不能排除NMOSD的诊断。NMOSD颅内病灶主要分布于大脑半球、胼胝体、下丘脑、围绕侧脑室室管膜周边区域、第三脑室和中脑导水管周边等富含AQP4的部位，通常被认为是NMOSD的特征性改变，病灶通常呈小片状、条带状、线状或不规则形，边缘模糊，幕上病灶较大，形态不规则，少部分可见两侧脑室旁密集小片病灶融合改变，以及丘脑单发肿瘤样病灶，且常表现为均匀信号，一般无强化，但较大病灶有时呈现病灶内散在强化，而且强化明显。
本例患者头颅MRI表现为左侧桥臂、小脑斑片状异常信号灶，呈稍长T1稍长T2信号，T2FLAIR呈高信号，符合NMOSD的影像学表现。
经典的MS病灶通常较小（1～3cm），呈卵圆形，边缘清楚，可累及幕上及幕下，幕上病灶长轴多垂直于侧脑室，可不位于AQP4富含区，可资鉴别。
需注意的是，MS与NMOSD之间的影像并没有绝对清晰的界线，临床上不能通过影像学改变的本身确定患者诊断或排除另一方，同时下丘脑、中脑导水管、脑干四脑室周围病灶也可出现出在急性播散性脑脊髓炎或其他炎症疾病患者，应注意结合病史、脑脊液检查等鉴别。
目前关于NMOSD脑干损害的报道相对较少，以突发性听力下降为首发症状的NMOSD更少，该患者电测听提示左耳感音神经性耳聋，耳声发射正常，脑干听觉诱发电位98dBnHL无反应，均提示病变位于耳蜗以上部位，因此推测该患者突发性听力下降与脑干脱髓鞘累及听觉传导通路有关，或者脱髓鞘累及蜗神经有关，临床应注意识别。
研究表明，系统性自身免疫疾病可与AQP4抗体阳性的NMOSD共存，其存在更加支持NMOSD的诊断。该患者自身免疫抗体全套异常也在一定程度上更加支持NMOSD的诊断。
NMOSD具有较高的复发率和致残率，故早期诊断和治疗尤为重要。治疗主要分急性期与缓解期治疗，急性期治疗旨在缓解神经损伤程度和促进恢复，缓解期治疗主要是减少复发频率与严重程度，改善长期预后，目前缓解期最常用的是硫唑嘌呤联合泼尼松治疗。该患者目前给予小剂量激素长期维持及免疫抑制剂硫唑嘌呤长期应用，随访至今未再复发。
综上所述，NMOSD的诊断需将临床表现、影像学、血清标志物3者结合，并利用诊断标准才能提高诊断正确性，一些特殊病例的诊断需要追踪随访，甚至活检。治疗上应早发现、早诊治，且规范治疗方案，尽可能减少复发和致残。
病例3：以双侧突发性耳聋为首发症状的脑出血
患者，女，50岁，农民。主因“突然双侧耳聋1d”入院。
患者于1d前无明显诱因出现听力下降，无耳鸣、口角流涎，无恶心、呕吐，无肢体活动障碍及言语不利，无抽搐及意识障碍，肢体无力较前加重，无尿便失禁，当时测血压160/100 mmHg左右，口服“尼群地平片1片”降压，患者症状无缓解。
既往史：“左侧基底节区脑出血”病史5年，遗留右侧肢体无力，上肢尚可抬举，下肢尚可行走。“高血压”病史5年，血压最高达160/?mmHg，平素未规律口服降压药，否认糖尿病、心脏病史，无吸烟、饮酒等嗜好。
体格检查：血压129/90mmHg，意识清楚，精神尚可，双耳听力完全丧失，双侧瞳孔正大等圆，直径为3.0mm，对光反射灵敏，眼动自如到位无眼震。双侧额纹对称，左侧鼻唇沟浅，示齿口角右偏，伸舌居中。右侧肢体肌力4-级，肌张力高，左侧肢体肌力5级，肌张力正常，右侧腱反射活跃，右侧Babinski’s征(+)，左侧Babinski’s征(-)，双划征阳性。颈软无抵抗。心肺查体未见异常。
头颅CT：(1)右侧基底节区脑出血；(2)左侧侧脑室旁腔隙性脑梗死(图1)。
血常规：白细胞计数11.12×109/L，中性粒细胞百分比91%，淋巴细胞百分比7.3%，单核细胞百分比1.53%，余无明显异常。
耳鼻喉门诊查耳道通畅，双鼓膜完整
行电测听检查示：双侧感音神经性耳聋。
脑干听觉诱发电位基本正常。
入院后依据患者临床表现及辅助检查结果诊断为脑出血。
入院后给予硝酸异山梨酯扩冠，氯化钾缓释片补钾、甘露醇脱水降颅压，七叶皂甙钠减轻细胞内水肿，钾镁液稳定细胞膜，奥拉西坦脑保护，维生素B1、甲钴胺营养神经等综合治疗。
入院第12天后患者病情相对平稳，双耳听力较前无明显变化，复查患者头颅CT示：(1)右侧基底节区脑出血吸收期；(2)左侧基底节区软化灶(图2)。住院14d出院出院，听力未见好转。
6个月后患者于门诊复诊，听力较前无明显变化。
图1：脑出血治疗前头颅CT
图2：脑出血治疗后头颅CT
讨论
近年来，人的听觉传导通路的研究发现双侧第三级神经元下丘之间存在神经联系，一侧下丘的上行神经纤维传导至对侧的下丘，而后才能到达对侧的内侧膝状体，表明第三、第四级的神经核团无直接交叉传导；而一侧下丘除了直接接受同侧上橄榄核、同侧蜗神经核的神经上行纤维，也直接接受对侧蜗神经核的上行纤维；一侧蜗神经核也可直接发出神经纤维交叉至对侧上橄榄核，而双侧蜗神经核、上橄榄核之间无神经联系，显示出人的双侧第一级至第三级神经核团之间呈网状神经交叉双向联系，而双侧第三级至听觉皮层之间呈环状双向联系。
感音神经性耳聋的特点是完整的中央听觉处理系统中断，而外周听觉功能完整。因为听觉冲动是双侧传导的，若一侧受损不会产生明显的症状，而双边皮层下同时或先后病变，阻断了双侧听觉传导通路，将会产生明显的耳聋症状。
本例患者既往左侧基底节出血，可能损伤了左侧的第四级神经元传导通路，即位于内侧膝状体的神经元胞体发出的纤维在传导至颞叶大脑皮质的颞横回通路上受损，但第一级至第三级神经核团之间呈网状神经交叉双向联系，右侧听觉传导通路完好，所以第一次脑出血时患者未出现耳聋症状。
但此次患者为右侧基底节出血，头颅CT可见右侧内囊后肢病变，损伤了右侧的第四级听觉神经传导通路，导致双侧听觉神经传导通路损伤，所以患者出现双耳突聋的症状。
引起耳聋的脑出血病灶一般位于第四级听觉神经传导通路上，即内侧膝状体-内囊后肢-大脑皮层颞横回通路，当发现该通路上的双侧存在病灶，需注意患者听力有无减退。
临床遇到以单纯突发性耳聋为首发症状的患者，在疾病早期，通常会去耳鼻喉科就诊，且此类患者与内听动脉血栓临床表现相似，易发生延误治疗，甚至漏诊、误诊，临床医生接诊突发性耳聋患者，应今早行头颅CT、头颅MRI检查，争取早期诊断及早期治疗。
脑出血致突发性耳聋的病例在临床上很罕见，将本例患者与目前国内报道的10例患者的临床资料进行分析研究发现，临床症状中突发性耳聋为特异性表现，且以双侧耳聋居多。
11例患者通过相关影像学检查确诊为脑出血，且部分病例经过脑干诱发电位检查及耳鼻喉科会诊明确为感音性耳聋(表1)。
经脱水降颅压、营养脑神经、清除自由基、营养支持等治疗后，发现突发性耳聋为首发症状的脑出血患者，既往有对侧脑卒中病史的耳聋症状预后效果差，没有对侧脑卒中病史的耳聋症状预后相对良好。
以耳聋为首发症状的脑出血在临床上实为罕见，其病因同其他类型脑血管病类似，临床表现多种多样，耳聋为其特征性表现，单侧卒中患者，由于对侧听觉传导通路未受损，发生代偿，所以恢复效果好；双侧卒中患者，由于双侧听觉神经传导通路均受损，治疗效果不满意，所以恢复效果差。
表1：11例以耳聋为首发症状的脑出血患者的影像学资料
病例4：急性丘脑出血致双侧耳聋
患者，男，67岁，因“双侧突发性耳聋伴右侧肢体麻木无力7h”于2018年1月3日入院。
患者于入院前7h无明显诱因突发双侧耳聋，伴右侧肢体麻木无力，伴头晕，无头痛，无恶心呕吐，无言语不清，无吞咽困难及饮水呛咳，无意识障碍及抽搐发作。
发病后患者靠书写与家属交流，急来我院就诊，急诊行头部CT示左侧丘脑出血，以“脑出血”收入科。
患者自发病来精神可，未进饮食，二便正常，近期体重无明显变化。既往高血压病史3 y，未规律服用降压药物，血压最高170/100 mmHg；2 m前右侧外囊出血，经治疗后好转。
入院时体检：因耳聋写字与患者沟通，体温36.4℃，呼吸18次/min，脉搏78次/min，血压162/86 mmHg，神志清，精神可，言语流利，音量高，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，直间接对光反射灵敏，双眼球各方向活动正常，无眼震，右侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，右侧肢体肌力3级，左侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，右侧病理征阳性，心肺查体未见异常。
辅助检查：血常规、凝血常规、血生化、电解质、糖化血红蛋白，外科综合等均未见明显异常；
头部CT示：左侧丘脑出血(见图1)；
头部MRI+MRA示：左侧丘脑区脑出血、符合轻度动脉硬化表现(见图2)；头部SWI示脑干、双侧基底节区、左侧丘脑区、左侧脑室体旁见多发斑片状、斑点状低信号(见图3)；
电测听提示：双侧听力丧失。
入院后给予甘油果糖脱水降颅压，甲泼尼龙(40mg)抗炎及神经营养等治疗，住院10d后患者肢体无力较前明显好转，双侧耳聋未见恢复。
讨论：双侧突发性耳聋可见于多种疾病：颅脑外伤、颅内感染、内耳自身免疫性疾病、肿瘤、药源性及癔病性等，继发于卒中则非常少见，关于卒中相关的双侧突发性耳聋的报道相对较少，国内最早由张振等报道了1例两次外囊出血致双侧听辐射受损导致双侧耳聋。
听觉传导通路初级中枢位于脑干前庭蜗神经元，经听辐射到达高级中枢(颞叶听觉皮质中枢)。脑干前庭蜗神经元及颞叶听觉中枢病变都可导致听力受损。一侧听觉初级中枢或高级中枢受损患者听力基本不受影响，如有影响，也仅为听力下降，不会导致耳聋，只有双侧同时受损时可致双侧突发性耳聋。
回顾国内外报道的卒中后双侧耳聋患者的病因，2例后循环梗死，4例双颞叶梗死，10例双侧脑出血。
后循环梗死可导致双侧内听动脉急性闭塞、前庭神经元缺血受损，耳聋的同时多伴有脑干或小脑受损的症状。双侧梗死或出血引起的耳聋是由于双侧听觉皮质损伤引起，此类耳聋又称为皮质聋。
我们的患者既往右侧外囊出血病史，此次又新发左侧丘脑出血，MRA未见后循环血管狭窄或闭塞，SWI可见双侧基底节区改变，考虑双侧耳聋原因是双侧出血导致双侧听觉传导通路损伤导致，仔细追问病史，患者家属诉上次出血后患者听力下降。
由于双侧突发性耳聋病情复杂，治疗方法各异，影响预后的因素多，使得双侧突聋的治疗效果及预后较差。如何根据双侧突聋患者的临床特点，制定合理的治疗方案，从而提高疗效，是临床医师面临的棘手问题。
双侧突发性耳聋治疗时间越早，治疗效果越好，多种药物交替治疗较单一药物治疗效果更佳。口服糖皮质激素是目前国际上较为公认的“标准治疗方案”，其作用机制主要是抗炎、消除耳蜗水肿及免疫抑制作用，金纳多等药物可改善末梢及微循环障碍，亦有报道显示高压氧治疗有利于耳聋的恢复。我们的患者入院后给予了糖皮质激素等治疗，但治疗效果不佳。
图1：头部CT示左侧丘脑出血
图2：MRA符合轻度动脉硬化改变
图3：SWI示双侧基底节区、左侧丘脑区多发斑片状低信号
病例5：听神经瘤误诊为突聋
听神经瘤系原发于第Ⅷ脑神经鞘膜上的良性肿瘤，为神经膜瘤，或称为雪旺细胞瘤，大多来自前庭神经，70%~75%原发在内听道内，多为单侧发病。
该肿瘤约占颅内肿瘤的8%~10%，约占桥小脑角肿瘤的80%~90%。其临床表现与肿瘤的大小、所在位置及侵犯范围有关，早期体积较小时可无明显症状，约1%~4%的患者可表现为突聋而易被误诊。
患者女，21岁。因右耳突发听力下降、耳鸣、眩晕6h入院。
耳鸣呈持续性蝉鸣音，伴旋转性眩晕，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无耳痛、耳漏，无面部及耳周麻木，无意识障碍等不适症状，当时立即就诊我院急诊，给予止晕、止吐等药物对症治疗后，眩晕症状减轻，右耳听力无明显恢复。遂来我科就诊，门诊以“突发性耳聋”收住院治疗。
入院体格检查：耳廓无畸形，左外耳道无脓性分泌物，鼓膜完整，标志清晰，色泽正常，活动度好；右外耳道被耵聍栓塞，乳突无红肿及压痛。
纯音测听示：左耳听阈为15dBHL(0.5、1、2 kHz)，呈平坦曲线；右耳听阈为65dBHL(0.5、1、2 kHz)，呈缓降型曲线。
入院诊断为：(1)突聋(右)；(2)耵聍栓塞(右)。
予以改善微循环、营养神经及激素等对症治疗，治疗第3天，患者眩晕明显减轻，予以取出外耳道耵聍，行颞骨薄层CT检查右耳内听道未见异常(图1)，治疗1周后眩晕消失，间断耳鸣，自觉听力基本恢复正常。
复查听力：左耳正常，右耳听阈为15dBHL(0.5、1、2 kHz)，8 kHz的阈值为75dBHL。
病情好转出院。出院3d后再次发病，症状同前次，查听力：左耳听阈16.6dB，右耳听阈75dB，为缓降型曲线。再次住院给予改善微循环、营养神经及激素等对症治疗，症状逐渐好转。
治疗10d后复查听力：左耳正常，右耳听阈为20dBHL(0.5、1、2 kHz)，8 kHz的阈值为80dBHL。
行头颅增强MRI检查：右耳内听道内异常信号，考虑听神经瘤(图2)。
图1：颞骨薄层CT扫描右耳内听道未见异常
图2：MRI增强扫描示右侧内听道内听神经瘤
讨论
听神经瘤可起源于位听神经分支的任何神经干上，但主要来自前庭上神经或前庭下神经，肿瘤生长一般比较缓慢，平均每年约增大1~4 mm，其最常见的早期临床症状主要为耳鸣、渐进性感音神经性耳聋、眩晕等。
耳鸣多为听神经瘤压迫并刺激耳蜗神经所引起，多为高调耳鸣、渐进性加重；听力减退多为一侧渐进性耳聋，少数患者可因肿瘤压迫内听动脉，内耳供血突然中断而表现为突聋；眩晕是由肿瘤刺激前庭神经所致，由于肿瘤发展缓慢，患者可能逐渐发生前庭代偿而不被重视，但也有少数患者出现较剧烈的眩晕。
听神经瘤引起的耳聋多为耳蜗后性聋，声导抗检测，镫骨肌反射阈升高或镫骨肌反射消失，脑干诱发电位检查，Ⅰ波后波形缺失，Ⅴ波潜伏期及Ⅰ~Ⅴ波间期明显延长(耳间差值≥0.4 ms)等。
该患者以典型的突发性耳聋表现就诊，因患者当时眩晕剧烈，同时伴有耵聍栓塞，故未能及时行声导抗镫骨肌反射及脑干诱发电位等听力学检查，未能发现听神经瘤的一些迹象。
CT检查具有价格低廉的优点，故临床应用较为普遍，但由于其对软组织的分辨率较差，容易漏诊，该患者颞骨薄层CT检查未能发现病变，而且患者住院治疗第3天，眩晕明显减轻，语言频率听力已经恢复正常，治疗效果显著，使我们继续误诊为突发性耳聋。
患者出院2d后再次发病而住院，此时，我们才意识到患者可能有颅内病变，于是给予行头颅MRI检查，进而明确了听神经瘤的诊断。听神经瘤诊断的早晚直接关系到治疗方案的选择、手术疗效及神经功能保留率，早期诊断非常重要。
本例患者误诊也给我们一些相应的启示，因此，笔者认为，对于突发性耳聋患者，即使临床治疗效果很好，也一定要进行详细的听力学检查分析，如果镫骨肌反射及ABR提示有异常，则应直接行头颅MRI检查以免误诊。
病例6：突发性耳聋合并贝尔面瘫1例
患者女，35岁，主因“左耳听力下降7d，加重3d，口角歪斜6h”入院。
发病前患者有受凉及上感史。发病后伴有高调耳鸣，左耳刺痛，伴左侧颜面部放射痛，略眩晕，伴恶心，无呕吐。发病1周后晨起出现左眼睑无力，口角右歪，进食时左侧口角略流涎。无言语不利，无四肢活动障碍。
1个月前患者曾发生头部外伤，无昏迷及耳漏，未就医及处理。入院查：患者外耳道畅，鼓膜未见异常。
颞骨CT未见骨折，核磁未见内听道及其周肿瘤。
纯音听阈测定示：左耳中重度感音神经性聋，声导抗为“A”型图。
血常规、凝血象未见明显异常。
入院后给予“纤溶酶”、“前列地尔”、“地塞米松”及“阿昔洛韦”静点治疗，3d后停“地塞米松”治疗，1周后患者左耳平均听阈降低15分贝，面瘫略改善，停“纤溶酶”、“前列地尔”、“阿昔洛韦”治疗，改用“长春西汀”静点治疗。
2周后面瘫完全恢复，复查纯音听阈测定左耳听力恢复正常，患者痊愈出院。
讨论
突发性耳聋与贝尔面瘫均是突然发生的、不明原因的疾病。
突发性耳聋是一种感音神经性聋，可伴有耳鸣及眩晕，无反复发作史。Charriev等研究说明突发性耳聋多发生于中年人，其发病率无明显性别差异，无流行性，部分病例可自愈。
两种疾病病因均不明确，却有一些共同的发病机制学说：
(1)病毒感染学说：突发性耳聋少许患者发病与腮腺炎病毒、风疹、麻疹等病毒有关，贝尔面瘫患者神经活检标本中曾分离出单纯疱疹病毒。
(2)微循环障碍学说：血管痉挛、血管栓塞可使耳蜗受损，引致感音神经性耳聋；面神经的营养血管发生痉挛，致面神经缺血导致面神经麻痹。
(3)免疫学说：内淋巴囊是内耳免疫防御器官，内耳免疫反应是一种自我保护机制，但应答过强，则可出现自身免疫的损伤，即感应神经性聋；而从部分贝尔面瘫患者鼓索神经中可检测出免疫复合物。上述学说都有许多理论及临床支持，但也不乏有大量的反对意见。
我科收治的此病例再次佐证了两种疾病的某些发病机制。患者有上感史，可并发病毒感染致突聋及面瘫；因患者有受凉史，故亦不排除寒冷致患者有头面部血管痉挛致面瘫可能。且患者经抗病毒、溶栓、扩血管等治疗病情痊愈也从侧面论证了上述学说。
病例7：以听神经损害为首发症状的Guillain-Barre综合征
Guillain-Barre综合征(GBS)的颅神经受累最常见于面神经、舌咽神经、迷走神经，其次为动眼神经、滑车神经、外展神经，而合并听神经损害非常罕见。
男，58岁。因耳鸣、耳聋45d，心悸、四肢无力及大小便困难20d，加重伴言语不利2d入院。
既往身体健康。
入院前45d无明显原因出现左侧耳鸣、耳聋，就诊于当地医院耳鼻咽喉科，诊断为左侧突发性耳聋，给予地塞米松、前列地尔、长春西汀等改善循环药物治疗，耳鸣、耳聋症状稍好转，但逐渐出现心悸、四肢对称性无力、四肢末端麻木刺痛、腹胀、大小便困难，经治医师考虑患者卧床时间长、活动少所致，给予灌肠等对症处理，继续上述治疗7d，患者耳鸣、耳聋症状基本缓解，但心悸、四肢无力及大小便困难等症状仍存在，出院回家休养。
出院后第2日患者心悸加重、燥热、无汗，住当地医院心血管内科，行心脏彩色多普勒超声( 彩超)、24h动态心电图等检查未见明显异常，诊断为冠心病，给予阿司匹林、他汀类药物、硝酸酯类药物、β受体阻滞剂等治疗，5d后心悸好转，腹胀、大小便困难、无汗、燥热及四肢无力等症状无明显缓解，自动出院。
出院次日患者四肢无力症状明显加重，不能行走，不能持筷子进食，言语不利，遂来我院。
查 体：体温36. 6℃，脉搏98/min，呼吸19/min，血压130/80mmHg。心肺听诊未发现异常。腹膨隆，叩诊呈鼓音，无压痛，肠鸣音减弱。
神经系统查体：意识清楚，反应迟钝，构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼动充分，额纹及鼻唇沟对称，听力粗测正常，悬雍垂居中，伸舌居中，双侧肢体肌力Ⅲ级，双侧腓肠肌压痛明显，四肢腱反射减弱，感觉系统正常，病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
入院后查肿瘤标志物、肝肾功能、血电解质及血、尿、便常规等未见明显异常；EB病毒抗体阳性。
头颅、胸、腹及盆腔CT平扫未见明显异常；
头颅MRI及磁共振动脉造影( MRA)检查未见明显异常；
颈椎MRI检查示颈椎退行性变，颈5~颈6、颈6~颈7椎间盘突出。
腰椎穿刺脑脊液检查：压力244. 19cmH2O，蛋白381. 00mg/L，葡萄糖4. 00mmol/L，白细胞3. 00×106/L；涂片见少量炎性细胞，偶见间皮细胞，未见恶性肿瘤细胞。
肌电图检查示：左正中神经 - 左桡神经传导速度减慢，左尺神经传导速度减慢，左正中神经F波出现率下降，提示神经源性损害。
入院后12d复查脑脊液示：蛋白673. 00mg/L，葡萄糖3. 00mmol/L，白细胞7. 00×106/L。
该患者经上述查体及检查后诊断为GBS，予丙种球蛋白、B族维生素及鼠神经生长因子治疗，辅以导尿、针灸、中药治疗及康复训练等，治疗3d后四肢肌力Ⅳ级，可自行行走、进食，拔除导尿管后可自行排尿。
共住院23d出院，继续进行康复训练。
讨论
GBS的主要临床表现为急性或亚急性起病，双侧对称性、进行性肢体乏力，肢体乏力在0. 5~28d达到高峰，但也有4~6周达高峰者，还可出现麻木、肢体疼痛等症状，并常伴有自主神经受损症状。
本例以突发耳鸣、耳聋为首发症状，后逐渐出现四肢对称性无力伴麻木，同时出现心悸、腹胀、大小便困难、燥热、无汗等自主神经损害症状，于发病第6周后四肢无力症状达高峰。
GBS的自主神经损伤通常在早期出现，持续时间短( 一般<7d)，但也有长期、广泛受累的报道，本例自主神经受损广泛且持续时间长。GBS典型的体征是腱反射减弱或消失，本例亦符合。
本例肌电图检查提示神经源性损害( 轴索损害，运动及感觉纤维均受累)且F波出现率下降，符合GBS诊断标准。
腰椎穿刺脑脊液检查是诊断GBS的必须检查项目，同时也可排除感染性疾病及其他恶性疾病等。虽然蛋白细胞分离是GBS的典型特征，但其出现与发病时间、是否伴有其他感染有关，GBS患者脑脊液蛋白通常于发病2 ~ 15d始升高，4 ~ 5周达高峰，但也有变异情况，如在发病1 ~ 10周内无脑脊液蛋白增高，少数患者脑积液检查正常。本例于出现四肢无力症状第5周行脑脊液检查符合蛋白细胞分离现象，故诊断为GBS。
GBS的临床治疗方法主要包括病因治疗、辅助治疗、对症治疗和预防并发症。病因治疗的目的是抑制免疫反应，消除致病因子对神经的损害，促进受损的神经髓鞘再生。
目前血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白均可作为GBS的一线治疗方案。血浆置换可清除特异的周围神经髓鞘抗体和细胞因子，减少对神经的损伤，恢复免疫系统的平衡，被公认为是有效的治疗方法。
静脉应用免疫球蛋白可以调节免疫平衡，阻断抗体介导的免疫损伤作用，促进神经细胞再生。有研究显示，采用血浆置换和静脉应用免疫球蛋白治疗GBS的效果无显著差异。对于病情进展及有呼吸肌麻痹可能的GBS患者应尽早大剂量应用免疫球蛋白治疗。临床研究表明，血浆置换联合丙种球蛋白治疗并不能增加疗效，故推荐单一使用。
本例应用丙种球蛋白治疗，3d后患者肌力即明显恢复。另外，当上述治疗效果不佳时，可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂进行治疗，作用机制可能和抑制机体自身免疫反应有关，但尚需进一步的疗效评估。
对于出现呼吸肌麻痹的GBS患者一定要早期气管切开，进行呼吸机辅助呼吸。GBS对症支持治疗主要是预防感染、维持呼吸功能及防治并发症等。
本例突发耳鸣、耳聋2周就诊于外院耳鼻咽喉科，诊断为突发性耳聋，给予长春西汀等治疗。突发性耳聋的确切病因目前尚不明确，多认为是由病毒感染、内耳供血障碍、药物中毒、自身免疫介导的免疫源性及内耳疾病等所引发，治疗以改善微循环为主。
我们认为本例初诊时对耳聋病因诊断重视不足，未积极寻找病因，当患者出现四肢无力、腹胀、大小便困难等症状时，医生又未予重视，不能将耳聋及四肢无力等症状进行一元论分析，导致误诊。
患者因心悸、四肢无力、大小便困难及无汗等症状入当地医院心血管内科治疗时，接诊医生仍未高度重视专科以外的临床表现，未行进一步检查及邀请相关科室医生会诊，导致误诊，仅予抗凝、扩张冠状动脉及灌肠等对症处理。说明非神经内科医生对本病的重视不够，患者一旦出现呼吸肌麻痹等严重症状时易措手不及，并且延误治疗的最佳时机。
防范误诊措施：
1．提高对特殊类型GBS的认识，临床遇及以颅神经损伤特别是少见颅神经如视、听神经损伤为首发表现的患者，经治疗效果欠佳时，接诊医生应积极寻找病因，当出现其他系统损害症状时要高度重视，扩宽诊断思路，尽量用一元论解释患者的病情。
2．临床观察要仔细，且应认真、全面、系统查体，不能只注重专科情况而忽略整体。诊疗过程中若发现新的病情变化，应及时做相应的检查。
本例如果及时行腰椎穿刺脑脊液检查及肌电图、肌肉活检等相关检查，则可极大程度地避免误诊。
3．应加强基础知识的学习，落实会诊制度。
病例8：Brown-Vialetto-Van Laere综合征2例报告
Brown-Vialetto-Van Laere综合征(BVVL)是一种临床罕见疾病，主要特征为脑桥、延髓麻痹，有时会累及脊髓前角细胞和下运动神经元。表现为双侧进行性神经性耳聋及其他颅神经麻痹，以Ⅶ，Ⅸ，ⅩⅡ颅神经多见，常可累及呼吸肌。
病例1
患者女，31岁，20年前出现双侧听力下降，右侧明显，10年前左侧听力进一步下降，4年前行走不稳，夜间明显，1年前出现头晕，声音嘶哑，言语不清，伴有乏力，饮水呛咳，自觉双手活动笨拙，食欲差，大小便正常，于2009年11月20日入院。既往史无特殊。
专科查体：神清，言语不清，声音嘶哑，双眼视力及眼球运动正常，Rinne试验：骨导>气导，气导消失，伸舌居中，右侧舌肌萎缩，可见舌肌纤颤，咽反射迟钝，有吞咽苦难及饮水呛咳。四肢肌力5级，肌张力正常，双上肢腱反射(+)，双下肢腱反射(+++)，四肢套式样深浅感觉减退，共济运动协调。病理征阴性。
辅助检查：头颅MRI、胸椎MRI、胸片未见异常。
肌电图：舌肌平均波幅增高、右腓运动神经受损。
诱发电位：VEP：双眼P100波幅降低，波形分化欠佳，左眼P100潜伏期稍延长；BAEP：双耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波分化不清；SEP：双正中神经N20波幅降低，左胫神经P40波消失，右胫神经P40波潜伏期延长。
喉镜所见：双声带稍充血，左声带固定不动，右声带动度差。
TCD：左侧大脑后动脉血流速度增快，椎-基底动脉血流速度增快。
眼震电图：(1)双侧半规管麻痹，(2)视动中枢试验未见明显异常，(3)未引出位置性眼震。入院诊断：BVVL综合征。
入院后给予改善循环，营养神经等对症治疗，15个月后随访病情无明显变化。
病例2
患者女，31岁，2002年双耳听力下降。
2005年症状加重，2010年双侧视力下降，4～5米看不清人脸，当地医院诊断为“球后视神经炎”，给予糖皮质激素治疗后无明显改善，后服中药治疗(具体不详)视力明显恢复。
2010年行走不稳，四肢无力，肌肉萎缩，双手明显，同时出现饮水呛咳，吞咽困难，体重明显减轻，由47.5kg到36kg，于2010年12月23日入院。
父母近亲结婚，均体健；其大哥患有类似疾病，已夭折，具体死因不详，二哥因肝腹水去世。家系见图1。
专科查体：神清，眼球运动正常，双耳Rnner试验，骨导>气导，气导消失，吞咽困难、饮水呛咳，右侧舌肌萎缩，咽反射(+)。四肢及躯干肌肉均萎缩，尤以双手大鱼际肌、小鱼际肌和骨间肌萎缩明显。四肢肌力5级，双上肢腱反射(++)，双下肢腱反射(+++)，指鼻试验稳准，跟膝胫试验欠协调，双侧病理征阴性。
辅助检查：脑脊液神经损伤三项：MBP19.79 ng/mL，S-100B 0.39 ng/mL，NSE 44.40 ng/mL。
头颅MRI、胸片、心电图正常。
颈椎MRI：颈3/4、4/5、5/6、6/7椎间盘轻度膨出。
肌电图：右舌肌、左三角肌、双侧第一骨间肌、右股四头肌神经源性损伤；双尺、胫、腓运动神经受损，双腓肠感觉神经波幅偏低，双中正运动神经受损，双侧的腓浅，感觉神经轻度受损。
诱发电位：VEP：左眼P100波潜伏期延长，右眼P100波大致正常；脑干听觉诱发电位(BAEP)：双耳均未引出肯定波形，多考虑周围性损伤；
体感诱发电位(SEP)：双上肢N20波幅降低，潜伏期在正常范围内，双下肢P40波未引出。
电测听：右耳中重度感音神经性聋，左耳中重度混合型聋，以感音性为主(图2)。
图1：家系图
图2：电测听图示
入院诊断：BVVL综合征。
入院后给予糖皮质激素治疗，3个月后随访，部分症状改善：饮水呛咳及吞咽困难较前明显改善，食欲、体重增加。
讨论
BVVL综合征是一种罕见的以进行性的桥延麻痹伴有耳聋为特点的神经障碍疾病，首次由Brown报道，随后Vialetto和Van Laere分别于1936和1966年追加报道。
BVVL综合症的临床特点是：主要表现为桥髓麻痹，有时会累及脊髓前角细胞和下运动神经元。起病年龄从婴儿到30岁不等，女性多发，男女比例为1∶3。
BVVL综合症的诊断以临床症状为主，病例1与2均首发症状为神经性耳聋，脑桥延髓麻痹，均为中年女性患者，因此确诊为BVVL综合症。
该病迄今为止世界报道不足60例，发病机制不明。国外报道大多数为常染色体隐性遗传，少数报道为常染体显性遗传，或X性连锁遗传，偶有散发型的报告。
最新研究发现BVVL综合症可能与c20orf54的突变有关，更进一步说明可能与遗传有关。因为多数为家族性发病，有人认为本病属异原性遗传形式的遗传性疾病，病理表现为脑干的颅神经核及脑干网状结构神经细胞萎缩及退行性变、空泡变，听觉及前庭通路上的第一、二级神经元受累最重，前庭神经及其神经核细胞增生、神经胶质细胞增生，病例1中该患者为散发，无明显的家族史，病例2为近亲结婚的后代，其胞兄也因相同的症状去世，符合了常染色体隐性遗传。
在以往的病例报道中出现视力下降的仅一例，而病例2出现了双侧视力的下降，给予激素治疗，短期效果不佳，后服用中药治疗2月后视力明显恢复，视力的下降与BVVL综合症是否有关，值得进一步探讨。病例2还出现了在短期内躯体及四肢明显萎缩，半年时间体重明显下降，以往报道均为几年或十几年后肌肉萎缩，此类患者病程尚需进一步随访观察。脑脊液髓鞘碱性蛋白稍升高，提示可能有神经髓鞘的损伤，此为国内对BVVL综合症进行脑脊液神经损伤三项检查的首次报告。
BVVL综合征由于病因不明，缺乏特效治疗，我们对病例2进行了糖皮质激素的尝试性治疗，并进行了随访，发现患者有部分症状有所缓解，例如患者自觉到饮水呛咳及吞咽困难有所改善，食欲和体重增加。对于BVVL综合症只有通过对疾病的不断认识才能发现真正有效的治疗方法。
病例9：以耳鸣耳聋为主要症状的自发性颈内动脉海绵窦瘘
病人，女，74岁，于2002年6月20日来诊。
主诉：右耳听力下降伴搏动性耳鸣1个月，耳鸣呈低调，与心脏搏动一致。该病人1个月前无明显诱因出现右耳鸣，而后出现右耳听力下降，否认外伤史，未予任何治疗。
检查：双耳鼓膜外观正常，标志清楚。双侧眼眶周围及面部听诊可闻及血管杂音；按压右侧颈总动脉，耳鸣消失，听诊双侧眼眶周围及面部血管杂音亦消失。右眼轻度外突，球结膜轻度水肿，右眼外展受限，伴有复视；
请眼科协助会诊，眼底检查示双眼底静脉怒张，有散在出血点。
纤维喉镜检查：鼻咽部及喉部均未见异常。
电测听示：右耳轻度感音神经性聋，右耳平均听力为45dBHL。
BP：160/110mmHg，心率80次/min。
CT扫描示：右侧海绵窦扩大，密度增高，双眼上静脉扩张。
脑血管造影：左侧颈动脉给予造影剂(泛影葡胺)后双侧大脑前动脉、大脑中动脉均显影；右侧给予造影剂后发现右锁骨下动脉有一动脉瘤，清晰显示右侧海绵窦扩大，并且造影剂进入右眼静脉，右侧大脑前动脉、大脑中动脉均未显影。
诊断：颈内动脉海绵窦瘘(自发性)。
讨论
病人耳鸣与心脏搏动一致，且能说出具体患病时间，眼眶周围及面部听诊可闻及血管杂音，右眼外展神经麻痹，提示可能为血管性耳鸣，CT及脑血管造影证实为颈内动脉海绵窦瘘。
本病与耳鸣、耳聋的关系，经检索相关数据库，均未见报道。颈内动脉海绵窦瘘80%由外伤后引起，自发性者极少见，据统计不足20%。
该病人无外伤史，于造影中发现右锁骨下动脉有一动脉瘤，因为颈内动脉海绵窦段管壁较薄弱，该病人血压偏高，年龄偏大，考虑为颈内动脉在海绵窦段存在动脉粥样硬化或动脉瘤破裂引起。
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经位于海绵窦内，颈内动脉海绵窦瘘内及外侧壁压力增高，压迫这些脑神经，发生不全麻痹，引起眼球运动障碍及复视，其中外展神经最为常见。
该病人一侧颈内动脉海绵窦瘘引起双侧眼上静脉扩张，其机理主要依据其解剖学基础，两侧的海绵窦并不是彼此孤立的，在垂体凹的前后端各有一海绵间窦，将两侧的海绵窦联系起来，互相交通。因此，一侧颈内动脉海绵窦瘘往往引起双眼上静脉扩张及双眼症状。
该病人出现听力下降及耳鸣，可能是由于发生颈内动脉海绵窦瘘以后，右侧颈内动脉血直接入右海绵窦，回流入右颈静脉，不供应右侧颅内血管，而靠左侧及椎-基底动脉来代偿，造成左侧小脑下前动脉及迷路动脉相对供血不足，而出现耳聋症状。
由此，笔者提醒同仁们，对待耳鸣、耳聋疾病应详问病史，详查体征，切误漏诊。
病例10：以听力下降和眩晕为首发症状的基底动脉夹层动脉瘤
患者男性，54岁，主因“突发右耳听力下降伴眩晕13小时”入院。
患者于凌晨3：00突发眩晕，视物旋转，右耳听力下降、“吱吱”样耳鸣，伴恶心、呕吐，无意识障碍、黑矇、复视、构音障碍、言语含糊等不适；既往高血压病史。
急诊行头颅CT除外脑出血后给予改善脑循坏、止晕等治疗后眩晕及耳部症状无改善，以突发性聋、眩晕收入院。
查体：精神差、内科系统检查未见异常，双侧额纹、鼻唇沟对称，双侧口角无歪斜，右侧面部感觉减退，左侧面部感觉正常。右耳听力粗测下降，左耳听力粗测正常。四肢肌力肌张力正常，共济试验正常。颈抵抗(-)，双侧巴宾斯基征(-)。
专科查体：自发眼震阴性，双侧耳廓、外耳道、鼓膜无异常，鼻、咽、喉无异常。
纯音测听：右耳全聋，左耳平均听阈约为17.5dB(10dB/500Hz、10dB/1000Hz、5dB/2000Hz、15dB/4000Hz)。
声导抗测听：226Hz探测音下右耳鼓室曲线“A”型，左耳鼓室曲线“As”型。镫骨肌反射：右耳同侧刺激未引出，对侧各频引出可，左耳同侧刺激各频引出可，对侧未引出。
头颅CT结果回报：基底动脉区结节影，考虑基底动脉动脉瘤。进一步行头颅MRI检查：基底动脉夹层动脉瘤，右侧桥臂DWI稍高信号(图1)。
诊断与治疗：转入神经血管外科后经DSA， 明确“颅内多发动脉瘤”及“基底动脉夹层动脉瘤”诊断，其中发现右侧小脑前下动脉闭塞，基底动脉中段增粗；再经基底动脉高分辨率MRI成像显示基底动脉夹层动脉瘤，真腔管壁厚薄不均，显示层面脑桥、右侧桥臂梗死(图2)。
行基底动脉夹层动脉瘤支架植入术治疗，术后予患者抗血小板聚集、补液、营养神经、抗血管痉挛等对症支持治疗。
经治疗后该患者病情稳定、眩晕逐渐好转、右耳听力无恢复。基底动脉夹层动脉瘤支架植入术后5个月复查DSA检查结果理想。
此外，嘱咐患者低盐低脂饮食，按时服药、控制血压，避免劳累、情绪激动，定期复查。
图1：颅脑磁共振成像
注：箭头所示：基底动脉走行区见类圆形信号影，可见夹层，假腔大于真腔，真腔管壁见环形短T1稍长T2信号影，假腔呈等T 1短T2信号影，相邻桥脑受压。
图2：血管高分辨磁共振成像
注：箭头1所示：基底动脉管腔增粗，可见夹层，假腔较大，呈弧形不均匀高低信号，箭头2所示：脑桥、右侧桥臂见斑点、斑片状长T1长T2信号
讨论
目前对于突发听力下降发病原因，主要有病毒感染和内耳供血障碍两大学说。部分突发听力下降患者在发病前1个月有上呼吸道感染病史。而突发听力下降伴眩晕的主要病因可能是内耳微循环障碍或继发性耳石脱落、前庭功能障碍所致。
突发性聋指南强调突发性聋原因不明，找到原因则病因诊断，这时突发性聋仅是一个疾病的症状、不能作为诊断；
故该患者更改诊断为：急性桥臂梗死、基底动脉夹层动脉瘤、高血压。
桥臂梗死是后循环梗死的一种，症状多表现为：头晕/眩晕、耳聋、耳鸣、肢体/头面部麻木、步态/肢体共济失调、Homer综合征等症状体征。桥臂的主要供血动脉来自于小脑前下动脉(AICA)和小脑上动脉(SCA)，以上供血动脉均由基底动脉分出，并且桥臂位于小脑前下动脉和小脑上动脉供血的交界区，是AICA支配区的核心部位，也是AICA支配区缺血最易感区域，故桥臂是AICA梗死影像诊断时的反射学标志。
当基底动脉主干狭窄或闭塞时，出现桥臂梗死。而内耳的血液供应主要来自基底动脉或小脑前下动脉分出的迷路动脉，是唯一供应给内耳的终末动脉，周围无其他侧支循环。直接由基底动脉下段发出的迷路动脉占13.3%，起自小脑前下动脉的占86.7%，且大部分的小脑前下动脉于内耳孔外发出迷路动脉，未见来自小脑后下动脉的迷路动脉。
由此可见该患者为急性桥臂梗死导致听力下降及眩晕症状出现，迷路动脉由小脑前下动脉发出，桥臂梗死与基底动脉夹层动脉瘤有关。
本例患者以右耳听力下降、眩晕为主要症状，起病急，病程短，病因及诊断明确，积极治疗，病情得到控制。
该病例应引起临床医生重视，首先，听力下降伴眩晕不能单纯认为是周围性损害，中枢性病变亦可出现前庭和耳蜗受损；其次，要重视眩晕病人的系统化评价，如眼震，此患者自发眼震阴性，且病因已明确，故未行进一步眩晕相关检查，如摇头眼震、甩头试验、眼动检查等。
提示我们重视床旁检查、眩晕病人的系统化评价，借助辅助检查明确诊断，避免误诊、漏诊、避免病情进展危及生命。
病例11：多颅神经受累Ramsay Hunt综合征
Ramsay Hunt综合征是水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染、重新激活，侵及膝状神经节引起鼓膜、外耳道疱疹，可伴舌前2/3味觉丧失、同侧周围性面瘫，若累及耳蜗及前庭神经节，可产生听力下降、耳鸣、眩晕。
患者，女，41岁，因左耳痛、听力下降，左眼闭目不全、口角右歪4d入院。
患者于2017年5月8日受凉、疲劳后感左颞部、左耳、左乳突持续性剧痛，伴头晕、行走欠稳，同时感左耳听力明显下降、耳鸣，5月10日行电测听：鼓室曲线示右侧A型，左侧AS型，纯音听阈测定示左侧感音神经性耳聋，左侧平均听阈40dB，右侧平均听阈<20dB。5月11日始左耳廓红肿，左外耳道、左耳廓出现多发成簇疱疹，感咽痛，饮水稍呛咳入院。
既往体健，否认高血压、糖尿病病史。
体检：体温37.0℃，脉搏90次·min-1，呼吸21次·min-1，血压130/70 mmHg。急性痛苦面容，神志清楚，口齿清晰，左耳廓红肿，左耳廓、左外耳道见多发成簇疱疹，部分破溃，鼓膜完整。音叉试验：左侧Rinne试验(+)，Weber试验偏右，左侧Schwabach试验阴性。左侧面部表情丧失，左侧额纹消失，左眼闭目不全，露白2 mm，左侧鼻唇沟浅。伸舌左偏，口角右歪。咽反射减弱，左侧软硬腭见成簇疱疹。左舌前2/3味觉消失，舌后1/3味觉减退。左耳听力下降，泪腺、唾液腺分泌正常。四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性，双侧深浅感觉、共济检查正常。
辅助检查：5月12日血常规、生化、糖化血红蛋白、空腹及餐后血糖、ANA谱均正常，乙丙肝、艾滋、梅毒抗体均阴性。
面神经图示：左侧面神经损害。
头颅MRI+MRA示：双侧下鼻甲肥大。
入院诊断：Ramsay Hunt综合征。
入院后建议强的松片改善症状治疗，但患者拒绝，给予维生素B1针，甲钴胺针，鼠神经生长因子针营养神经，阿昔洛韦针抗病毒，红外线、超短波透热、针刺左耳等治疗2周。
20d后，患者左颞部头痛、左耳痛、左乳突痛缓解，左耳廓无红肿，外耳道疱疹结痂，脱痂后稍有色素沉着，左耳听力改善，无耳鸣，左眼闭合正常，口角无歪斜，无头晕、咽痛、饮水呛咳。
复查电测听：鼓室曲线示双侧A型，纯音听阈测定示左侧平均听阈25dB，稍低于正常，右侧平均听阈<20dB；
复查头颅MRI+MRA正常；
复查面神经图示双侧面神经波幅、潜伏期正常。
治疗后症状缓解，电测听示左耳听力明显改善，面神经图正常，预后良好。
讨论
本病例为VZ病毒感染侵犯膝状神经节，累及蜗神经、前庭神经节，其左侧面神经、镫骨肌支、鼓索支、茎乳孔处，左侧前庭、蜗神经、左侧舌咽神经均受累，表现为多发颅神经受累，病变广泛，临床表现典型，且发病年龄轻，舌咽神经亦受累，合并口腔疱疹，较少见，值得报道。
除面神经麻痹外，国外RamsayHunt综合征患者曾报告过各种颅神经如听神经，舌咽神经和迷走神经受累，舌咽神经相对少见。本病例听神经、舌咽神经均受累，亦相对少见。另该病外耳道疱疹多见，但口腔疱疹相对少见，而本病例口腔见成簇疱疹，亦少见。
该病的主要治疗包括镇痛药、抗病毒药及糖皮质激素。国外建议使用抗病毒药物阿昔洛韦(800mg，每日5次)、伐昔洛韦(1000mg，每日3次)或泛昔洛韦(500mg，每日3次)7~10d；建议使用皮质类固醇激素强的松，每日60mg，持续14d，然后逐渐减量，维持7d。
有研究表明，如使用抗病毒药物及皮质类固醇激素治疗，3d内、4~7d、超过8d，面神经麻痹各减少75%、48%和30%，说明治疗时间越早，疗效、预后越好。另皮质类固醇激素加泛昔洛韦治疗，其恢复率高于皮质类固醇激素加阿昔洛韦，特别是在无高血压及糖尿病的患者。
病例12：桥小脑角区髓母细胞瘤1例
患者男，9岁。因“左耳听力下降1年，左侧嘴角歪斜伴左眼闭合障碍2个月，行走不稳20天”入院。
查体：左耳听力下降，右耳听力粗测正常，左周围性面瘫，面肌抽搐。
头部MRI：左侧桥小脑结合臂区、左侧小脑半球及延髓左份交界处占位性病变，约25mm×26mm×22mm，呈稍长T1稍长T2信号，其内信号欠均匀，见片状更长T1长T2信号；DWI弥散受限，呈高信号，病变邻近听神经干根部，4脑室受压变形，延髓受压右移，注入Gd-DTPA后呈不均匀明显强化(图1A~1C)，考虑胶质瘤或髓母细胞瘤。
行肿瘤切除术，术中见肿瘤位于左侧小脑后下部及桥臂结合区，灰白色，边界不清，与周边正常组织无明显边界，血供丰富，可见较多血管穿肿瘤其中。
术后病理学：(左侧小脑)髓母细胞瘤，WHO Ⅳ级(图1D)。
免疫组化：MGMT(+)，GFAP(-)，Oligo-2(-)，S-100(-)，EMA(-)，Vim(+)，Ki-67(60%+)，NSE(+)，CD56(+)，CK(-)。
讨论
髓母细胞瘤是最常见的儿童后颅窝肿瘤，约占所有儿童肿瘤的20%~25%。主要起源于小脑蚓部和4脑室顶部，并经脑脊液播散，起源于桥小脑角区的髓母细胞瘤少见且预后差。
桥小脑角区髓母细胞瘤的临床表现缺乏特异性，可出现继发于肿瘤梗阻的颅内压增高、脑积水症状，其影像学学表现也 缺乏特异性，故术前正确诊断困难。
本例MR T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，增强后不均匀明显强化，可能与肿瘤的血供丰富有关。
本例肿瘤与听神经干关系密切，易误诊为听神经瘤，注意鉴别，听神经瘤MR表现为听神经局部增粗，T1WI等或稍低信号，T2WI高信号，增强扫描呈均均显著强化。
此外，该病还需与桥小脑角区脑膜瘤和三叉神经瘤相鉴别，桥小脑角区脑膜瘤多起源于岩尖部后面的脑膜，以宽基底与岩锥或小脑幕相连，MR T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，增强多呈均均显著强化，肿瘤与小脑间常有低信号环；三叉神经瘤常沿三 叉神经向前生长，跨越中后颅窝，呈哑铃状。
图1：桥小脑角区髓母细胞瘤
A.MR轴位T1WI示左侧桥小脑结合臂区、左侧小脑半球及延髓左份交界处占位性病变，呈稍低信号；B. T2WI示病变呈稍高信号，病变邻近听神经干根部，4脑室受压变形，延髓受压右移；C.增强扫描呈不均匀明显强化；D.病理图(HE，×200)
病例13：颅内静脉窦血栓形成伴视力与听力下降1例
男，46岁，因双耳听力下降2年余，双眼视力下降1年余，于2011年7月20日来本科就诊。
患者于2009年2月感冒后出现左耳耳鸣、听力下降，当时未予重视；2010年6月，饮酒时突然出现右眼中央视物遮挡，周围区域视物正常；2010年12月无意间发现右耳听力严重下降。
以上症状持续并于2011年2月出现周围区域视物模糊，2011年3月开始出现左眼视物模糊，伴右侧头部麻木感。病程中无眼红、眼痛，无明显头痛、呕吐等。
曾于2010年12月外院诊断为“双眼视乳头水肿”，具体治疗不详，治疗无效。
既往史无特殊，长期从事孵化小鸭活动。
入院眼部检查：右眼视力：手动/1 m，矫正无助；结膜无充血，角膜透明，瞳孔直径约3mm；对光反应稍迟钝，RAPD(+)；
眼底：视乳头苍白，边界不清，水肿隆起约2～3d，黄斑中心反光弥散。左眼视力0.8；眼底：视乳头边界不清色淡红，水肿隆起约2～3d，视乳头鼻侧可见少量出血，黄斑中心反光弥散。外院两次头颅CT报告未见明显异常。
诊断：双眼视乳头水肿待查。
TCD提示：双侧大脑中动脉、双侧大脑前动脉平均血流速度增快。电测听力提示：双侧神经感音性耳聋。
腰穿检查：脑脊液压力高达550 mm水柱，脑脊液生化、常规检查未见异常，墨汁染色未发现隐球菌。
DSA检查：颅内右侧横窦血栓；左侧枕动脉与左侧横窦之间动静脉瘘。
讨论
颅内静脉窦血栓(CVST)按性质可分为感染性和非感染性，临床表现多样、无特异性，病情逐渐进展。
临床上主要表现为颅内压增高和皮质受损，头痛是最常见的症状，但也有约20%～40%的患者只表现为良性颅内压增高。
患者听力下降为双侧神经感音性耳聋，分析由于长期颅内高压导致听觉神经传导径路损害所致的可能性大。
病例14：重症肌无力伴耳鸣和听力下降4例报告
例1：男 33岁，复视7个月，左睑下垂伴左侧耳鸣20d入院，耳鸣与左侧眼睑下垂同时发生，同时停止。
6年前有类似发作，新斯的明试验(+)，1～2个月自行缓解，2年后症状消失停药，20天前症状复发，又有复视、眼睑下垂、左侧耳鸣。
查体：左眼睑遮住角膜1/3，复视，左耳耳鸣，闭塞感，左侧Rinne试验AC<BC，Weber试验偏向左侧，四肢肌力正常，病理征(-)，脑电图正常，脑干听觉诱发电位(BAEP)潜伏期双侧均在正常范围内，但左耳Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ波波形分化差，Ⅱ波波幅低，右耳波形分化尚可(左耳听阈较右耳听阈长6dB)。
例2：女，38岁，因反复四肢乏力、视物重影6年，加重伴呼吸困难1个月入院。
在当地新斯的明试验(+)。近1个月来症状加重伴呼吸困难，右耳耳鸣，闭塞感。
查体：右侧眼睑遮住角膜1/3，复视，听力正常，右耳耳鸣，闭塞感，右侧Rinne试验AC<BC，Weber试验偏向右侧，四肢肌力正常，病理征(-)。胸腺MR示胸腺瘤，BAEP潜伏期左侧Ⅰ至Ⅴ波均在正常范围内，右侧Ⅰ波稍延长，其余各波均在正常范围内，右侧Ⅰ、Ⅳ波较左侧Ⅰ、Ⅳ波的潜伏期长，双侧波形分化及重复性尚可(右耳听阈较左耳听阈延长9dB)。
例3：男，28岁，因复视18年，伴右耳耳鸣、听力下降16年入院。
曾在眼科治疗无效，晨轻暮重，新斯的明试验(+)。
查体：双眼睑下垂遮住角膜1/3，双眼球固定，右耳耳鸣、听力下降，右侧Rinne试验AC<BC，Weber试验偏向右侧，四肢肌力正常，病理征(-)，脑电图正常，胸腺MR示胸腺瘤，脑干BAEP潜伏期左侧Ⅰ至Ⅴ波均在正常范围内，右侧Ⅰ波延长，其余各波均在正常范围内，右耳Ⅰ至Ⅴ波波形分化差，Ⅱ波波幅低，右耳听阈较左耳听阈延长20dB。
例4：女，37岁，因左睑下垂、复视伴右侧耳鸣半年入院。
晨轻暮重，耳鸣与左侧眼睑下垂同时发生，同时停止，新斯的明试验(+)。
查体：左眼睑遮住角膜1/3，左眼球内收欠完全，向右侧视时有复视，右耳耳鸣，听力下降，右侧Rinne试验AC<BC，左耳听力正常，单Weber试验偏向右侧，四肢肌力正常，病理征(-)，单纤维肌电图(+)，胸腺CT显示胸腺增生，BAEP双侧均在正常范围内，但右耳Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ波波形分化差，Ⅱ波波幅低，左耳波形分化尚可(左耳听阈较右耳听阈长3dB)。
结果：疗效与随访情况 4例患者新斯的明试验阳性，包括症状的好转和BAEP不同程度的好转或完全正常。继续随访的6个月至3年，例1经口服胆碱酯酶抑制剂(ChEI)1个月后，眼睑下垂、复视、耳鸣、吞咽困难等症状消失，同时BAEP提示双耳大致正常。例3 ChEI和免疫抑制剂治疗后4个月症状消失，BAEP提示双侧大致正常。例2和例4口服ChEI和免疫抑制剂治疗3个月后，眼睑下垂、复视、耳鸣等症状进一步好转，同时BAEP提示双耳大致正常。
讨论
本文报道4例MG伴耳鸣的患者，患侧Rinne试验AC<BC，Weber试验偏向患侧，证实是传导性耳聋，而且出现MG症状时耳鸣、听力下降同时出现，经肌注新斯的明20 min或口服吡啶斯的明后，MG的症状与耳鸣和听力下降同时消失或同时减轻，且前后所测的脑干诱发电位亦有相应的改变，可能累及听觉传导通路，证明耳鸣、听力下降确实与MG伴发。
本文4例MG伴发的听力障碍与耳科所致的听力障碍不同，但其发生机制目前仍不明了，推测MG伴耳鸣、听力下降的可能原因有两方面：
①听小骨肌受累。
中耳听小骨肌是受多种终末神经纤维支配，其细胞表面存在AchR，故MG患者体内的AchR-Ab与中耳听小骨肌上AchR结合，引起相应的症状；
②中枢神经受累。
继1987年许贤豪报道了重症肌无力病人伴锥体束征后我们还发现MG患者中伴有自主神经的损伤和有学者在MG患者脑脊液里检测出anti-AchR-Ab，目前已知听觉通路的中枢神经元属于胆碱神经元突触，可能是MG的听觉通路在各级神经元的转换时，由于anti-AchR-Ab和其他免疫物质的作用，使突触内AchR数量减少，引起听力下降，表现在BAEP上则会出现各潜伏期延长，波幅出现易疲劳性。
MG伴发耳鸣、听力下降很少见，认识不足易引起误诊，导致错误的治疗。根据本文的资料总结有如下特点：
⑴ 此类患者均具有MG的典型表现，包括好发部位、症状的波动性和易疲劳性。而且耳鸣、听力下降与MG的典型表现多同时发生、同时缓解，也具备活动后加重、休息后缓解或减轻的特点。
⑵伴发的症状-耳鸣和听力下降应首先排除了相应的组织器官的原发性疾病，包括药物性、中毒性、感染性和听神经损害等。
⑶应用抗胆碱酯酶药物有效，无需特殊处理。
⑷避免使用影响神经肌肉接头的药物，一般随MG的治疗好转而好转，若需相应的特殊治疗才能改善症状体征者，则不考虑其为MG的伴发疾病。
⑸研究表明，BAEP检查有助于判断MG患者脑干听觉传导系统有无受累，对有耳鸣而无自觉听力障碍者是早期发现中枢神经系统改变的一项简便可行而且安全的检测手段，而且有助于疗效的观察。
病例15：遗传性神经纤维瘤病Ⅱ型一家系报告
先证者
女，18岁。因“行走不稳伴头痛1年余，加重且渐进性视力、听力下降1个月”于2007年1月8日来我院就诊。
患者1年前无明显原因渐出现行走不稳，须扶杖或倚墙行走，伴有头痛。近1个月上述症状加重，且出现渐进性视力、听力下降。近5～6年来患者全身多处出现散在或密集的咖啡斑。
查体：背入诊室，躯干及四肢皮肤有散在或密集的圆形或类圆形大小不等的咖啡牛奶斑，右前额近发际处、左耳屏前、枕部及右腰部皮下分别可触及类圆形质韧结节，直径约1～3 cm，沿结节的纵轴方向移动度差，横轴方向移动度好，无明显压痛。神经系统：两眼视力仅眼前光感，双侧瞳孔等大等圆，直接、间接光反射迟钝；眼底视盘边界欠清，静脉充盈；双上肢肌力正常，双下肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，四肢腱反射对称，病理反射(-)。
头颅CT增强扫描见：两侧桥小脑角区不规则团块状占位病灶，不均匀强化及不规则囊变区；两侧内听道扩大，左侧桥小脑角区病灶约3.8 cm×3.9 cm，中脑、脑桥及第四脑室受压变形，幕上脑室系统积水扩张，鞍上见2.4cm×2.0 cm类圆形均匀强化病灶，边界清楚。印象：双侧听神经瘤伴鞍区脑膜瘤，NFⅡ。
其父5～6年前“因皮肤咖啡牛奶斑、皮下结节、行走不稳和一侧听力障碍”经我院头颅CT等检查确诊为NFⅡ；
其姐2～3年前因“皮肤咖啡牛奶斑、头痛、听力下降、头晕等”经外院行头颅MRI等检查确诊为NFⅡ，予对症治疗无好转，1年前去世。
讨论
NFⅠ、NFⅡ遗传缺陷分别定于染色体17q21和22q12。仅50 %的NFⅡ患者有家族遗传史，本组先证者之父无家族史，可能是基因突变致病。
NFⅡ以听神经瘤为主要特征，表现为单侧或双侧神经性耳聋，呈渐进性、偶可为突发性听力下降，也可伴发耳鸣、眩晕、头痛和共济失调等。
如果脑神经发生神经鞘膜瘤，或被巨大的听神经瘤压迫，可出现面瘫、面部麻木、吞咽困难及声音嘶哑等脑神经症状。
一般在听力下降之前可能已存在皮肤、脑和脊髓肿瘤，尤以15岁以下较常见。NFⅡ患者皮肤咖啡牛奶斑或神经纤维瘤较NFⅠ少见。
神经影像学显示在桥小脑角区有实为听神经瘤的肿物影。中枢神经系统还可见脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤等。
根据1987 年美国国立卫生研究院(NIH)的标准，符合下列其中一条者即可诊断为NFⅡ：
(1)双侧听神经瘤(需经MRI、CT或组织学检查证实)；
(2)一侧听神经瘤，同时一级亲属中有NFⅡ患者；
(3)一级亲属中有NFⅡ病患者，且患者有下列任何两种疾病：NF、脑(脊)膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤、青少年球后晶状体混浊。本例符合该诊断标准。
目前NFⅡ以手术治疗为主，疾病早期对小肿瘤施行显微手术切除，能较好保留听神经和面神经的功能；对于有明显肿瘤细胞浸润、转移或手术风险大的患者，短期内给予放疗，但长期放疗可造成恶性肿瘤细胞向远处扩散或转移。
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