平山病病人颈髓MRI表现(附5例报告)
平山病又称青年上肢远端肌萎缩症，系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种原因不明的良性自限性运动神经元疾病，该病好发于青春期男性，临床主要特征为隐袭起病的单侧或不对称前臂尺侧肌萎缩，导致上肢呈斜坡样改变。
本文搜集我院2012年6月—2014年2月间确诊的5例平山病的MRI资料，探讨自然体位及屈颈位MR检查在平山病诊断中的价值。
1资料和方法
1.1一般资料
平山病病人5例，均为男性，年龄12~23岁，平均16岁。临床主要表现为逐渐加重的上肢远端肌萎缩、肌无力，上肢呈斜坡样改变。脑脊液及生化检查无异常，肌电图检查显示萎缩肌肉神经源性损害。
2结果
2.1常规仰卧位MRI
本组5 例病人均有不同程度下段颈髓(C5~T1)萎缩、变细(图1A)；脊髓灰质前角内见点条状稍长T1、稍长T2异常信号影(图1B)。
2.2屈颈位MRI平扫及增强扫描
本组5例病人均有不同程度低位颈髓萎缩、变细，以C5~C6节段最显著；均可见特征性的颈髓前移、变平；硬脊膜前移，硬膜外间隙增宽，内见新月形稍长T1长T2异常信号，增强扫描明显强化(CT值增加50Hu以上)(图1C)，并可见结节状和索条状流空血管影，强化明显(图1D)；硬膜外隙增宽。
图1：平山病病人颈髓MRI表现
A：自然体位矢状位T1WI平扫示C5~C7水平脊髓萎缩、变扁。B：自然体位矢状位T2WI平扫示C5~C7水平脊髓萎缩、变扁，脊髓内见点条状长T2信号影。C：屈颈矢状位T2WIC5~C6水平椎管内硬膜外隙增宽，内见血管流空信号，脊髓受压前移、变扁。D：C7水平轴位T1WI增强见后硬膜外间隙增宽，内见明显强化的静脉丛。
3讨论
3.1平山病病因及发病机制
平山病是一种发病原因不明的良性自限性疾病，其发病机制目前尚不清楚，有脊髓动力学、血管因素、生长发育失衡、遗传学、免疫学机制等多种学说。
①脊髓动力学学说。HIRAYAMA等认为，屈颈时，硬膜囊后壁移位前移，推压低位颈髓，造成血液循环障碍，使得脊髓前角细胞缺血，引起低位颈髓萎缩、变扁，导致所支配的上肢远端肌肉无力、萎缩等症状。
②血管因素学说。刘丽等研究显示，平山病病人下颈段硬膜外隙内充填新月形明显强化的扩张的静脉丛，可能的形成原因有：硬膜囊后壁前移导致后侧硬膜腔内负压，使后内侧静脉丛高灌注；硬膜囊前移压迫前内侧的静脉丛，增加后内侧静脉丛的负荷；颈部前屈使颈静脉的充盈减少，静脉血回流入内侧静脉丛增多。
③ 生长发育失衡学说。TOMA等提出生长发育失衡学说，认为身高快速增长，颈髓后根的生长速度慢于上臂的生长，致C5~T4后根相对缩短，屈颈时，颈髓后根将颈髓拉向前方，脊髓则受到椎体的压迫。
3.2平山病的临床特征
平山病主要发生于青春期男性，年龄15~25岁，本组5例均为男性；病情呈良性自限性过程，发病早期进行性加重，3~5年后病情停止进展；无明显诱因，隐匿起病，表现为一侧前臂远端肌无力、肌萎缩，少数病人伴有寒冷麻痹和伸手指时出现震颤，前臂尺侧肌肉和手的骨间肌、手掌鱼际肌萎缩，肱桡肌萎缩相对较轻，上肢呈斜坡样表现，部分病例表现为双侧不对称性损害，以一侧为主。本组5例为单侧症状，其中左手4例，右手1例。病人无脑神经损害症状、感觉异常以及锥体束征。
3.3实验室检查
本组5例病人生化检查及脑脊液检查均正常，常规肌电图检查提示上肢萎缩肌肉呈神经源性损害，有脊髓前角受损表现，感觉神经传导速度正常；肌肉活检为神经源性改变。与文献结果一致。
3.4平山病的MRI表现
自然体位MRI平扫表现为脊髓曲线变直，低位颈髓前后径较上位颈髓变小、变扁，脊髓萎缩，呈“梨形”不对称变扁较具特征性，髓内可见点片状稍长T1稍长T2异常信号；背侧硬脊膜与邻近椎弓不连接现象(LOA)，在C4~C6椎体的椎弓根层面，根据硬脊膜与邻近椎弓的分离程度，从椎间小关节至椎弓联合，正常表现为分离小于1/3，若超过1/3则为LOA，本组3例可见LOA。
屈颈位MRI表现：除自然体位MRI表现外，屈颈使受累颈髓脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变扁，硬脊膜外隙增宽，内可见异常流空信号；增强扫描显示为明显强化的静脉丛。这种特征性的静脉丛形成的原因：
①硬膜囊后壁前移致后侧硬膜腔内负压，增加后内侧静脉丛灌注；
②硬膜囊前移致前内侧的静脉丛受压，增加后内侧静脉丛负荷；
③颈部前屈时颈静脉充盈减少，静脉回流入内侧静脉丛增加。本组病例均显示特征性的颈髓前移、受压变扁，后硬膜外隙增宽，内见明显强化扩张的静脉丛。
综上所述，平山病特异性MRI表现为：低位颈髓萎缩、变扁；背侧硬膜外隙增宽，内见明显强化的静脉丛；背侧硬脊膜和颈髓受压前移。
3.5MRI检查对平山病诊断的价值
自然体位的MRI表现虽然缺乏特异性，但也能为平山病的诊断提供有价值的信息；与自然体位相比较，屈颈位能够特征性显示硬膜外隙异常静脉丛，T2WI显示异常高信号和明显强化。因此，屈颈位MR平扫+ 增强扫描是平山病诊断必要的检查方式，在平山病的诊断和鉴别诊断中具有重要作用，在探讨平山病的病因和发病机制中具有重要价值。
综上所述，MRI在平山病的诊断和鉴别诊断中有重要的价值，尤其是屈颈位的MRI(平扫+增强)表现有特征性，可以清楚显示扩大的后硬膜外隙及异常扩张的明显强化静脉丛。
参考文献（略）