Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死临床及影像学特征分析
单侧丘脑梗死临床较为常见，但双侧丘脑梗死临床少见。丘脑的血供主要来源于大脑后动脉及后交通动脉发出的多支穿支血管[1]，可分为四个区域：前部、旁正中部、下外侧部、后部，其中旁正中部由丘脑穿通动脉供血，存在一种特殊的解剖变异[2]，即双侧丘脑穿通动脉共干起源于一侧大脑后动脉P1段，其共同主干称为Percheron动脉（artery of Percheron,AOP）。
该动脉闭塞后可导致双侧丘脑旁正中部梗死，伴或不伴中脑梗死，称AOP梗死，又称为AOP综合征。AOP梗死仅占所有脑梗死的0.1%～2%[3]，临床少见，且临床表现复杂，易与其他双侧丘脑病变混淆，为提高对本病的认识，本研究对我院神经内科近4年收治的9例AOP梗死病例进行回顾性分析。
1 对象与方法
收集2015年2月至2019年2月于我院神经内科住院的经头颅核磁共振（MRI）证实的AOP闭塞导致双侧丘脑旁正中部梗死9例。收集AOP梗死患者的一般资料、临床表现、影像学资料、治疗及预后资料，出院后3个月时改良Rankin量表（mRS）评分≤2分为预后良好，mRS评分>2分为预后不良。结合国内外文献分析AOP梗死的临床及影像学特征。
2 结果
2.1 一般资料
9例AOP梗死患者中男6例，女3例，年龄43～93岁，平均（67.56±15.00）岁。合并高血压病5例，糖尿病4例，冠状动脉粥样硬化性心脏病1例，心房颤动3例，吸烟2例，高脂血症4例，高尿酸血症2例，高同型半胱氨酸血症1例。
2.2 临床表现
9例AOP梗死患者均急性起病，入院时格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分4～15分，中位数10分；入院时美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分1～32分，中位数11分。首发症状方面：6例（66.7%）以意识障碍起病，其中浅昏迷2例，昏睡3例，嗜睡1例。1例以记忆力下降、反应迟钝起病；1例以视物成双起病；1例以眩晕起病。入院后症状体征主要有：意识障碍6例，记忆力下降5例，眼球垂直凝视麻痹4例，眼睑下垂3例，复视2例，眼球内收障碍2例，瞳孔改变3例，失语3例，构音障碍4例，肢体无力5例，眩晕1例，共济失调1例，病理征阳性2例。
2.3 影像学检查
9例AOP梗死患者入院前均行头颅CT平扫检查，4例显示双侧丘脑低密度影。入院后3 d内均行头颅MRI检查，均显示双侧丘脑旁正中部梗死（图1);5例（55.6%）合并中脑上部腹内侧受累（图2-3），其中2例可见中脑“V”字征（图3）。7例患者行头颅磁共振血管造影（MRA）检查，2例患者行头颈部CT血管造影（CTA）检查，1例患者行数字减影血管造影（DSA）检查（病例1），均未发现AOP。其中2例存在大脑后动脉P1段狭窄（图4),1例存在基底动脉狭窄。见表1。
2.4 治疗
所有患者入院后均按缺血性脑血管病治疗，如抗血小板/抗凝、稳定斑块、改善侧支循环等，其中1例患者在时间窗内急诊给予阿替普酶静脉溶栓治疗（病例3),3例因心房颤动给予抗凝治疗（病例4、5、8）。
2.5 预后
所有患者出院时病情均有好转，6例意识障碍患者出院时意识均有好转，5例清醒，1例由昏睡转为嗜睡。出院时NIHSS评分0～10分，中位数4分。出院后3个月预后良好6例（66.7%），预后不良3例（33.3%）。病例3静脉溶栓患者入院时NIHSS评分32分，出院时NIHSS评分6分，3个月mRS评分2分。
3 讨论
AOP梗死临床少见，目前文献以个案报道居多，对AOP梗死的影像学特征、病因及预后等方面尚存在争议[4]，且AOP梗死常表现为非典型卒中症状，易导致诊断延误，错过溶栓时间窗[5]。本研究对我院神经内科近4年诊断的9例AOP梗死患者进行回顾性分析，病例数较多，除AOP梗死的临床及影像学特征外，还分析了AOP梗死的治疗及预后，1例患者在时间窗内给予静脉溶栓治疗，取得良好效果。
AOP是丘脑穿通动脉的一种少见变异，由法国神经病学家Percheron于1973年首先描述[6]。文献报道AOP梗死约占丘脑梗死的4%～18%[7]，占所有脑梗死的0.1%～2%[3]，临床较为少见。AOP梗死的危险因素与其他部位脑梗死的危险因素相似，包括高血压、糖尿病、心房颤动、高脂血症、吸烟等[8]，本研究有类似发现。AOP梗死病因报道不一致，WONG等[9]、付洁等[10]报道最常见病因为小血管病变；DE LA CRUZ-COSME等[11]、吴燕敏等[12]报道心源性栓塞为主要病因。本研究9例患者中，3例病因考虑为大动脉粥样硬化性，其中2例存在大脑后动脉P1段狭窄，考虑可能为载体动脉阻塞穿支动脉，1例存在基底动脉狭窄，考虑可能为动脉-动脉栓塞；3例患者存在心房颤动，且后循环血管未见明显狭窄，病因考虑为心源性栓塞；3例病因考虑为小动脉闭塞。综合来看，本组病例病因以栓塞性（心源性栓塞及动脉-动脉栓塞）所占比例最大。
AOP梗死的临床表现复杂多样，典型临床表现是“意识障碍、垂直凝视麻痹、记忆力下降”三联征[13]。本组9例患者中6例以意识障碍起病，主要是因为网状上行激活系统丘脑部分（板内核、中央中核）受累导致。4例存在垂直凝视麻痹，考虑与中脑内侧纵束上端间质核与后联合有关[14]。5例存在记忆力下降，可能与背内侧核、板内核受损有关[15]。AOP梗死若中脑受累，临床表现除眼球垂直凝视障碍外，还包括肢体瘫痪、共济失调、眼睑下垂、眼球内收障碍、复视、瞳孔改变等[16]，本组部分病例可见上述表现。此外，AOP梗死还有语言障碍、精神症状及癫痫发作的报道[17,18]，本组9例患者有3例存在丘脑性失语，考虑与丘脑腹前核及腹外侧核损害有关。
AOP梗死急性期头颅MRI表现以双侧丘脑旁正中部蝶翼状DWI序列高信号改变为典型。伴有中脑受累时可见中脑上部腹内侧近脚间窝处DWI序列高信号改变，典型者呈中脑“V”字征，LAZZARO等[2]提出“中脑V字征”对AOP梗死具有重要提示意义。本组患者DWI序列均可见双侧丘脑旁正中部蝶翼状高信号改变，5例伴有中脑上部腹内侧受累，2例可见中脑“V”字征。由于AOP纤细，传统血管影像学一般难以发现，一般根据缺血部位推测其存在[19]，本组患者行头颅MRA及CTA均未发现AOP显影，但未显影不能否定其存在，可能因AOP闭塞导致其不能显影。有报道DSA检查超选择造影发现AOP[20]，但例数极少，本组病例仅1例行DSA检查，未发现AOP。目前AOP梗死的诊断主要依靠典型临床表现结合头颅MRI特征性表现，需注意与基底动脉尖综合征、脑深静脉血栓形成、Wernicke脑病、中毒性脑病、神经胶质瘤等鉴别。
AOP梗死的治疗按急性缺血性脑卒中治疗原则，包括溶栓、抗血小板/抗凝、稳定斑块等[21]。个案报道提示早期溶栓治疗可显著改善预后[22]，但AOP梗死临床表现复杂，早期鉴别困难，溶栓比例低。本组病例中病例3在时间窗内给予阿替普酶静脉溶栓治疗，入院时病情严重，溶栓后症状改善明显，3个月mRS评分2分，预后良好。早期识别AOP梗死并给予溶栓治疗，其预后可能优于未溶栓者。
综上所述，AOP梗死少见，临床表现多样，以意识障碍、垂直凝视麻痹、记忆力下降多见，头颅MRI表现为双侧丘脑旁正中部DWI序列高信号改变，伴或不伴中脑上部受累，进一步血管检查有助于病因及发病机制判断。提高对AOP梗死的认识，早期识别并给予积极溶栓治疗，可显著改善患者预后。
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文献出处：王立志,罗伟良,刘武,李博生,代海洋.Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死临床及影像学特征分析[J].实用医学杂志,2020,36(04):553-556.