Wernicke脑病13例临床分析
临床上Wernicke脑病是一种代谢性脑病,其发病率逐年升高,其主要是由于患者维生素B1缺乏,进而引起中枢神经系统代谢紊乱[1]。本文对13例Wernicke脑病患者的影像学及临床资料进行分析,现报道如下。
1临床资料
1.1一般资料选取2006年8月~2015年9
月我院收治Wernicke脑病患者13例,男8例,女5例;年龄25~73岁,平均年龄(44.2±1.7)岁,所有患者临床诊断均参考欧洲神经病学联盟(EFNS)关于Wernicke脑病的诊断标准[1]:具备以下4项中的2项:(1)有长期饮酒或营养不良史;(2)眼部症状;(3)小脑性共济失调;(4)精神意识改变或轻度记忆障碍。13例患者均有导致维生素B1缺乏的明确病史,其中5例长期大量饮酒;3例急性胰腺炎;消化道肿瘤术后2例(手术后禁食);妊娠呕吐3例(妊娠后剧烈呕吐,不能进食)。
1.2临床表现急性起病9例(69.2%),亚
急性起病4例(30.8%),10例(76.9%)出现精神及意识障碍;8例(61.5%)出现精神、智能障碍,表现为精神淡漠,烦躁、行为异常,言语错乱,记忆力、计算力、定向力障碍;7例(53.8%)出现意识障碍,表现为意识模糊,谵妄,嗜睡、浅昏迷。4例(30.8%)出现眼球运动障碍,表现为视物不清或复视;查体:2例眼外肌麻痹,3例眼球震颤。5例(38.4%)出现共济失调,行走不稳;查体:指鼻不准3例,跟-膝-胫试验阳性4例,宽基步态4例。症状表现符合典型三联征2例,占15.4%。
1.3影像学表现13例Wernicke脑病患者
均行头MRI检查(T1WI,T2WI,FLAIR级DWI),有阳性改变11例(84.6%),9例(69.2%)累及丘脑内侧、第三脑室周围;8例(61.5%)累及中脑导水管周围;5例(38.5%)累及乳头体;2例(15.4%)累及双侧小脑半球;3例(23.1%)出现额叶、顶叶病变。病灶呈T2、DWI高或略高信号,T1等或低信号。
1.4诊断经过本组病例中有3例入院前在
外院明确诊断为WE,其余10例有3例入院后即诊断WE,另7例曾考虑为病毒性脑炎、脑干脑炎、脑梗死、大脑深静脉血栓形成等,经头MRI、腰椎穿刺后诊断为WE,经补充维生素B1后症状改善最终确诊为WE。
2结果
所有病例均给予维生素B1针200mgim.qd,10~21d,其中12例临床表现均有明显改善,1例患者因酒精戒断症状明显不配合治疗,自动出院。
3讨论
Wernicke脑病为维生素B1缺乏所致的营养代谢性脑病,维生素B1在体内不能合成,只能通过从外界摄取获得,成人平均每日需要量为1.2~1.5mg,是脑内氨基酸、糖代谢所必须的维生素。因此,导致维生素B1缺乏的如乙醇中毒、治疗性禁食、胃肠道手术、妊娠呕吐、肿瘤等均是WE的诱因[2]。本组有5例长期大量饮酒,其余8例为胰腺炎、胃肠道手术禁食,肿瘤和妊娠后呕吐进食差的诱因,导致维生素B1缺乏。
本组患者中有典型的WE“三主征”仅有2例,多数患者以1或2个主征为临床表现,这与其他报道相符[2],其中意识及精神障碍最多见共10例,共济失调5例,眼部症状4例;意识障碍主要表现为意识模糊、谵妄、嗜睡、浅昏迷;精神及智能障碍主要表现为精神淡漠,行为异常,言语错乱,记忆力、计算力下降,定向力障碍;共济失调表现为行走不稳,指鼻试验、跟-膝-胫试验不稳;眼部症状表现为复视,眼外肌麻痹。这些症状提示病灶位于丘脑、小脑、动眼神经核,均为三脑室周围、丘脑、中脑导水管周围的灰质核团,与文献报道一致。WE的治疗主要采用补充维生素B1的治疗,ENFS提出了推荐意见[1],对于疑似或确诊患者可给予静脉补充维生素B1200mg3次/d,同时适当选取维生素B1含量较高的食物进行治疗。
综上所述,WE为一种代谢性疾病,大多有明确诱因,以急性或亚急性起病,临床表现多以特征性的“三主征”中的1个或2个,极少三主征同时出现,头MRI对本病诊断有重要作用,治疗上早期、大剂量补充维生素B1,多数患者经治疗预后良好。
参考文献(略)