再看神经白塞氏病，MRI出现这两张情况应高度怀疑！【确诊丨医学影像经典病例349】

一、患者信息及影像

患者：男性，26岁

主诉　: 1月前无明显诱因出现左侧肢体乏力，可独立行走，无走路跛行，可持轻物，右侧肢体活动不灵活，无头晕、头痛、畏寒等症状。

现病史： 在当地口服药物治疗，症状无好转；1天前出现左侧肢体无力加重，需人扶持行走，伴头痛、头晕，双眼内聚，视物重影入院。查体：左侧肢体肌力Ⅳ级。左下肢腱反射亢进，左巴氏征（+），克氏征（+），布氏征（±）。头颅CT未见异常。

既往史： 无

实验室检查： 血常规：白细胞19.2×109/L，中性粒细胞% 81%。狼疮细胞、ds-DNA、ACA、ANA正常，脑脊液检查：蛋白744mg/L，氯118.0 mmol/L，白细胞 350×106/L，未找到隐球菌。

超声： 无

CT/MRI扫描： 见图

查体： 无

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读：D

解析：病变在T2WI为高信号，主要位于中脑与间脑交界处，病灶向上延伸累及间脑，向下发展波及脑桥及延髓区。近1年内病灶出现多次反复，缓解-复发-进展-缓解-再发，缓解期部分病灶吸收消失，见T2WI高信号明显缩小，复发期病灶异常信号重新出现，甚至进展，可伴发出血，在T1WI和T2WI中呈低信号；由于病变演变过程中有些病灶是可逆的，故本题答案选D。

问题二

该病例在MRI上，以下说法哪些正确

A 该病例病灶分布和受累与动脉的供血分布区吻合

B 各病灶水肿及占位效应不明显

C 病灶分布特点与多发性硬化类似

D 脑干病灶优势

答案解读：D

在MRI图像上，病灶周边水肿及占位效应明显，颅内病灶分布与多发性硬化病灶分布不同，无垂直于脑室分布的特点，病灶也不与动脉的供血分布区吻合，主要以脑干为优势部位发病，答案选D较为合理。

问题三

根据以上MRI表现特点，临床进一步诊治过程中确诊该患者为白塞病，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

A 脱髓鞘疾病

B 多发性脑梗死

C 狼疮性脑病

D 神经白塞氏病

答案解读：D

神经白塞氏病（NBD）的诊断目前尚无特异性，对本病的诊断应以白塞氏病的诊断为基础，而且神经症状的发生不能由已知的全身或神经系统疾病来解释。当出现下列情况时，即使临床表现不满足BS的诊断标准也应当高度怀疑NBD：①患者为青年男性，神经系统异常主要表现为运动、神经心理异常；②MRI显示自脑干和／或基底节延伸至中脑的T2WI高信号；③CSF蛋白升高伴淋巴细胞和多形核细胞增多。故本题答案应选D。

【临床诊断】

患者入院后诊断为神经白塞病，经过抗炎、抗病毒、加强脱水、止血后，近1年内病情出现缓解-加重-缓解等多次反复。

三、诊断与鉴别诊断

诊断要点

患者为青年男性，临床表现以运动功能障碍为主，首次发病时病变分布以脑桥、大脑脚为主，1年内反复发作、具缓解-加重-缓解的特点，结合临床符合神经白塞氏病表现。鉴别诊断时应与中枢神经系统炎症、脱髓鞘病变和系统性红斑狼疮脑病相鉴别，有时表现类似时，需结合相关化验检查。

鉴别诊断

（1） 多发性硬化  多发于中青年女性，与神经白塞氏病好发于男性不同，神经白塞氏病虽然亦累及脑室旁白质，但远不如多发性硬化常见，多发性硬化病灶多垂直于脑室壁排列分布，这是两者的主要鉴别点。

（2） 系统性红斑狼疮脑病  系统性红斑狼疮多发于育龄期女性，是一种可累及全身各种组织及脏器的自身免疫性疾病，出现在中枢神经系统的病变称为狼疮性脑病。其神经病理表现为梗死、出血、脱髓鞘改变、皮层萎缩。病变部位多位于额、顶叶白质区，无脑干优先受累的特点。患者一般有明确的红斑狼疮病史。

病例供稿：汕头大学医学院第二附属医院放射科 郑文斌

专

家

点

评

神经白塞氏病（NBD）是白塞氏病的严重并发症，其病因和发病机制尚不清楚，可能与免疫、遗传、感染、环境有关。MRI可敏感地显示NBD的脑损害，病灶常位于桥脑、中脑、小脑、基底节区，位于脑室周围白质者通常不靠近脑室壁。锥体束受累是神经白塞氏病的重要特征。NBD急性期病理表现为炎症，MRI平扫呈T1WI等或低信号，T2WI高信号。此时，因为炎症破坏血脑屏障，较大的病灶表现为强化及占位效应而酷似肿瘤。随着病程发展炎症反应减轻、血脑屏障修复、胶质细胞增生及小灶性梗死形成等原因，MRI表现为病灶缩小甚至消失。病变的“可逆性”是神经白塞氏病另一个特征。由于本病有反复发作，能在较长的时间内观察到急性期的表现。如果患者为青年男性，神经系统异常主要表现为运动、神经心理异常，MRI显示自基底节延伸至中脑的高信号，脑脊液蛋白升高伴淋巴细胞和多形核细胞增多，即使临床表现不满足白塞氏病的诊断标准也应当高度怀疑NBD。