嗜酸性粒细胞增多症发病机理与诊断、治疗
嗜酸性粒细胞增多症是外周血中嗜酸性粒细胞超过 >0.5×109/L的现象 是多种病因引起的非独立的疾病 (正常成人周围血中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0~7% 直接计数 )
嗜酸性粒细胞增多症的发病机理:
嗜酸性粒细胞在骨髓中生成 成熟后被释放入血液 很快又转移到组织 尤其是与外界相接触的组织(如皮肤 胃肠道和上呼吸道粘膜)中 嗜酸性粒细胞具有运动 趋化和吞噬功能 但因其胞浆颗粒中含的过氧化酶与中性粒 细胞所含的髓过氧化酶不同 而且缺乏中性粒细胞含有的溶菌酶和吞噬素 故其吞噬和杀灭细菌的能力比中性粒细胞差 但他对寄生虫(尤其是蠕虫)具有特殊的杀伤作用 又有调节变态反应的功能 在寄生虫病和变态反应性疾病时常显著增加
原虫的感染一般不引起嗜酸性粒细胞增多 而蠕虫的感染 尤其幼虫在皮肤和内脏移行时常引起明显的嗜酸性粒细胞增多 寄生虫衍生的嗜酸性粒细胞趋化因子(ECF-P) 可把嗜酸性粒细胞吸引到蠕虫所在部位 嗜酸性粒细胞表面有IgG的Fc受体 可能还有C b受体 嗜酸性粒细胞通过特异性IgG抗体和C b与蠕虫表面密切接触 然后嗜酸性粒细胞释放出胞浆内颗粒成分和大量氧化产物 杀伤蠕虫 这些具有杀伤蠕虫作用的物质包括碱性蛋白(MBP) 嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)和过氧化氢 超氧化离子等
在I型变态反应时 抗原作用于肥大细胞表面的IgE抗体 使肥大细胞释放出过敏性嗜酸性粒细胞趋化因子(ECF-A) 白细胞介素B (LTB ) 组胺 慢反应物质 溶血磷酯 肝素等介质 引起过敏反应 同时吸引嗜酸性粒细胞 引起血液和反应部位的组织中嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞释放出胞浆内颗粒成分等物质 其中组胺酶可分解组胺 芳香基硫酸酯酶B可灭活慢反应物质 溶血磷酯酶则可降解具有强大细胞毒性的溶血磷酯 碱性蛋白能中和肝素 进而调节Ⅰ型变态反应 Ⅲ型变态反应中补体系统的 C C a C 和Ⅳ型变态反应中T 淋巴细胞产生的嗜酸性粒细胞刺激促进因子对嗜酸性粒细胞也有趋化作用 同样可引起嗜酸性粒细胞增多
除了上述对机体有利的一面外 嗜酸性粒细胞的某些颗粒成分和脂氧化产物还有损伤正常组织的不利一面 在伴有嗜酸性粒细胞增多的诸多疾病中 嗜酸性粒细胞在发病机理中的作用 有待进一步研究
嗜酸性粒细胞增多症的诊断:
通过嗜酸性粒细胞直接计数检查 确立嗜酸性粒细胞增多并不困难 关键在于进一步作出病因学诊断 应重点询问原籍 迁居地和旅游地区 有无食生蟹 生肉 饮生水及有无接触过疫水等历史 大便化验找到虫卵或虫体具有诊断价值 但有些蠕虫病 如丝虫病 旋毛虫病 内脏幼虫移行症 大便中可以找不到虫卵或虫体 蛔虫和钩虫病等 当其幼虫尚未定居于肠道以前 大便检查也可为阴性结果 所以 大便检查阴性不能除外蠕虫病 许多蠕虫感染可使血清 IgE水平升高 另外 皮内试验 血清对流免疫电泳 酶标记免疫吸附试验等免疫学检查对诊断各种蠕虫病也有帮助 若有皮下结节或包块 可考虑作活组织检查 以确诊旋毛虫病等
怀疑为变态反应性疾病引起的嗜酸性粒细胞增多 应仔细询问过敏史 用药史 有无发热 关节痛 皮疹 咳嗽 哮喘等症状 痰液的多少和性状 必要时进行肺部X射线检查 了解肺部有无浸润性病变 相应的免疫学检查 可帮助诊断免疫性疾病
各种恶性肿瘤 当伴有嗜酸性粒细胞增多时常表明肿瘤有转移或坏死 提示预后不佳
若嗜酸性粒细胞高于 /mm 并持续半年以上 同时伴有多脏器浸润的症状和体征 又无明显的病因 可考虑为嗜酸性粒细胞增多综合征 多见于中年男性 常有发热 持续咳嗽 腹泻 神经精神症状 皮疹 水肿 肝脾淋巴结肿大 心脏杂音 充血性心力衰竭等表现 预后较差 心脏病变是致死的主要原因
嗜酸性粒细胞增多症的治疗:
应针对不同的病因进行治疗 采取驱虫 治疗蠕虫病;对嗜酸性粒细胞增多综合征等可试用糖皮质激素治疗