肺腺样囊性癌，出现EGFR突变，靶向药有效吗?

肺涎腺肿瘤来源于气管、支气管壁内腺体，其组织结构及生物学行为和涎腺腺体发生的肿瘤类似。良性者称为肺涎腺型腺瘤，最多见的是黏液性腺瘤及混合瘤(现多称为多形性腺瘤)，其他包括浆液性腺瘤、混合性腺瘤和嗜酸性细胞腺瘤等，但均极罕见。恶性者称为肺涎腺恶性肿瘤，常见的是腺样囊性癌和黏液表皮样癌，还有上皮-肌上皮癌和腺泡细胞癌等，仅有个别报道。

肺部的腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC），在肺癌中占比0.04-0.2%。其恶性程度较低，5年生存率约90%；手术切除是首选的治疗方式，放疗敏感性较高，化疗疗效不明、非小细胞肺癌三代化疗药可能有效。今天，我们分享首例经EGFR-TKIs治疗的肺腺样囊性癌伴肝转移案例（J Thorac Oncol）。

案例分享

图1：A-C

患者，男性，28岁，既往体健，因“咳嗽2月”于2008年1月到我科就诊，胸部CT检查发现右肺肿块（6*6cm）（图1A），行右肺中下叶切除以及淋巴结清扫术。术后肿块大小为6*6*2cm，清扫12枚淋巴结其中11枚出现转移，术后分期为IIB（第7版TNM分期）。术后病理提示肺腺样囊性癌（未发现腺癌等组织亚型），免疫组化P63（+）（图2-3）。

图2

图3

1. 术后1个月，接受GP方案辅助化疗（吉西他滨1000mg/m2 d1，8 + 顺铂75mg/m2 分成d1-3），21天/周期，共4周期。

2. 2012年2月，疾病复发，出现肝转移（图1B），肝脏活检证实为肺腺样囊性癌，免疫组化提示TTF-1（-）。患者接受培美曲塞（500mg/m2，d1）+ 顺铂（75mg/m2 分成d1-3）治疗，21天/周期，2个月后肝脏出现新发病灶，终止化疗。

3. 病情进展，行肺部原发病灶以及肝脏转移灶基因检测（ARMS），均提示存在EGFR exon 19 E746-A 750 del。

4. 2012年5月，患者开始接受埃克替尼（125mg ，一天3次）靶向治疗，2个月后胸部CT显示病灶稳定，截止文章发表，患者无疾病进展生存期PFS超过19个月（图1C）。

小  结

本例肺腺样囊性癌存在EGFR突变，使用EGFR-TKIs治疗，效果良好；不过需要后续研究进一步证实。

参考资料

DOI: 10.1097/JTO.0000000000000247