【读片时间】第1658期：第四脑室内脉络丛乳头状瘤
女，49岁。头痛1个月，无恶心、呕吐，无共济失调、步态不稳，神经系统检查无阳性体征。
第四脑室内类圆形异常信号，大小约3cm×3cm，边缘有浅分叶。轴位T1WI（图A）以低信号为主， T2WI（图B）以髙信号为主，混杂以细小颗粒状低信号，小脑中脚、脑桥及延髓稍受压。矢状位T1WI增强（图C）示病灶边缘清晰，瘤体轻度不均匀强化，瘤体边缘与脑干密切接触但境界清晰，脑干受压而信号无异常，中脑导水管下端喇叭口样扩张。两侧脑室及第三脑室未见明显扩张，蛛网膜下腔信号无异常。第四脑室右外侧孔见条带状异常强化（图D），提示肿瘤沿此孔向右侧桥小脑角生长。
发生于第四脑室区的肿瘤常见的有胶质瘤、血管网状细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤。发生于小脑的胶质瘤及血管网状细胞瘤多见囊变及附壁结节，故先排除这两种疾病的可能性。
1.髓母细胞瘤两个好发年龄段，5〜15岁及24〜30岁，男性多见，起源于胚胎残余细胞的肿瘤，可发生在脑组织的任何地方。绝大多数位于第四脑室顶部，生长极为迅速，并充满第四脑室。有沿脑脊液播散种植的倾向。临床上病程较短，文献报道一般4〜5个月，随着患者年龄的增长病程变长。临床症状主要表现为颅内压升高和小脑损害。MRI表现肿瘤以实质部分为主，钙化及囊变少见，T1WI等或略低信号，T2WI等或高信号，肿瘤周围可有轻度水肿环，残留的第四脑室多在肿瘤前方，瘤体呈中度均匀强化。若沿脑脊液通道转移，表现为室管膜增厚强化，或多发强化小结节。本例年龄较大，残留的第四脑室位于肿瘤后上方，强化不均匀，均与上述征象不符。
2.室管膜瘤好发于5〜15岁儿童和40〜50岁的成年人，50%以上发生于第四脑室，第四脑室室管膜瘤多起源于第四脑室前、底壁。常常早期即有呕吐症状，因肿瘤沿侧方或背侧方向生长故小脑损害症状不明显，而较易早期引起梗阻性脑积水和颅内压增高。颅内压增高的症状表现为间歇性、与头位变化有关的特点。儿童患者瘤体内囊变、钙化较多，成年病例瘤体内囊变及钙化较少。MRI表现肿瘤轮廓清楚,T1WI呈低或等信号，T2WI呈明显高信号，信号比较均匀，后方及侧方常有脑脊液环绕，前方与脑干境界不清，肿瘤生长到一定阶段可侵犯周围脑组织，脑组织可有水肿存在，肿瘤可经第四脑室正中 孔或外侧孔进入蛛网膜下腔，增强扫描轻度不均匀强化。
3.脉络丛乳头状瘤肿瘤生长缓慢，由于其大量分泌脑脊液，临床以脑积水、颅内压增高表现为主。好发于第四脑室及侧脑室，成年患者好发于第四脑室。肿瘤形态欠规则，多呈分叶状，但与正常脑组织和脑脊液分界清楚。坏死囊变少见，偶尔出现也多为病灶边缘局部小囊变。瘤体在MRI上表现为T1WI等或低信号，T2WI高信号，有显著的对比强化。
影像诊断：第四脑室占位，考虑室管膜瘤。
手术所见：枕下后正中入路，切开显露肿瘤，肿瘤大小约2.8cm×3.3cm，表面颗粒状，色泽灰红，质微脆，无明显囊变。
病理诊断：（第四脑室）脉络丛乳头状瘤。
脉络丛乳头状瘤起源于脑室的脉络丛上皮细胞，可以发生于任何年龄，10岁以前儿童多见。好发部位因年龄而有所不同，儿童多见于侧脑室，成年人多见于第四脑室。因肿瘤的占位效应和脑脊液循环异常，脑积水常较明显，病程平均1.5年左右。
回顾性分析，本例病灶定位于第四脑室无异议，而定性误判的原因在于发生于第四脑室的脉络丛乳头状瘤与室管膜瘤影像表现很相似，两者的鉴别有一定困难。①年龄：本例女性49岁，是室管膜瘤第二好发年龄段，而脉络丛乳头状瘤成年人多发生在第四脑室，本例年龄无鉴别意义；②肿瘤形态：第四脑室脉络丛乳头状瘤通常体积不大，呈膨胀性结节样生长，表面呈乳头状或桑葚状，本例更倾向于瘤体较光整的室管膜瘤；③残留的第四脑室位置：本例在矢状位清晰显示残留的第四脑室位于肿瘤后方，这在室管膜瘤更多见；④通过中、侧孔向周围脑池生长，本例肿瘤向第四脑室右外侧孔生长，此征是室管膜瘤特征性表现，是本例误诊为室管膜瘤的主要原因之一，但脉络丛乳头状瘤部分病例也可出现，应引起重视；⑤增强：脉络丛乳头状瘤是第四脑室内强化最显著的肿瘤，本例强化轻度，似与脉络丛乳头状瘤相左。
然而，本例有两个MRI表现，我们在诊断过程中重视不足：①肿瘤尽管与脑干关系密切，但两者之间境界清楚，受压明显的延髓部分信号未见异常，这符合脉络丛乳头状瘤与正常脑组织分界清楚的特点，而室管膜瘤多起源于第四脑室前、底壁，其特点为肿瘤前方与脑干多境界不清，脑干可受肿瘤浸润而信号异常，瘤周可有轻度水肿；②本例瘤体内T2WI呈多发小颗粒状混杂信号，增强后不均匀点状强化，也符合脉络丛乳头状瘤的特点，而与室管膜瘤T2WI瘤内信号较均匀相左。当出现的征象难以分辨孰 轻孰重，诊断确有困难时，可建议进一步检查，本例可做CT平扫观察有无钙化及其形态，或行MRS寻求更多的鉴别点。