【读片时间】第1651期：左眶内球外血管瘤
女，56岁，1年前左眼内上方触及一软性肿物，质中，有压痛感，大小约2cm×1cm。近来感觉有逐渐增大趋势，左眼睑下垂。
图A、图B分别为轴位及冠状位重建CT平扫；图C〜F分别为MRI T1WI、T2WI、轴位T1WI增强、冠状位T1WI增强。CT平扫示左侧眼眶内上象限见软组织密度肿块，隐约可见细沙砾状钙化。肿块大小约2.0cm×l.5cm×2.0cm，境界清楚，密度均匀。左眼球及相邻眼外肌受压推移。MRI平扫示肿块呈等T1、稍长T2信号，信号均匀，增强后病灶无明显强化。
病灶定位于眶内球外，境界清楚，密度及信号均匀，与相邻结构分界清晰，眶骨完整，无明显强化，初步定性为良性肿瘤。需考虑的病变如下所述。
1.炎性假瘤是一种常见的非特异性的肉芽肿性炎，好发于中年人。常为单侧发病，眼环增厚、眼外肌肥厚是本病的常见征象。其中的肿块型常表现为眼眶内椭圆形肿块，常位于眶前部或眶后部，边界清楚或不清楚，密度可均匀或不均匀，多数位于球后鼻侧，CT平扫呈软组织密度，T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或低信号，较少数呈高信号，其信号特征主要与病变的纤维化程度有关。增强后呈轻度或中度强化。本例有部分征象支持肿块型炎性假瘤的诊断。
2.泪腺混合瘤多位于泪腺区，即外上象限，呈类圆形。边缘清楚，密度高而均匀，易压迫眼球及邻近骨壁。增强后一般为中等度强化。本例可排除该病的诊断。
3.神经鞘瘤是成年人眼眶内较常见的肿瘤，起源于第Ⅲ、IV、V、VI对脑神经以及交感、副交感神经和睫状神经Schwannn细胞的神经鞘肿瘤，大多数起源于三叉神经的眼支。神经鞘瘤一般为单发肿瘤，好发于眼眶的上方及外侧。CT平扫时呈均匀等密度，MRI呈等或长T1、长T2信号，增强后均匀强化。肿瘤内如有囊变、陈旧出血，则强化不均。
4.血管瘤是眶内较常见的良性肿瘤，为先天发育畸形。血管瘤多位于肌锥内，CT平扫可呈高密度或不均匀低密度，有时可见较特征的钙化或静脉石。MRI上呈等或长T1、长T2信号。增强早期病灶通常为轻度斑片状强化，延迟扫描强化会逐渐明显，呈“推进性强化”改变。本例不具上述的典型征象。
5.纤维类肿瘤纤维瘤发生于眶内较少见，多发生于青年；恶性纤维组织细胞瘤更为常见，多发生于中老年人。肿块位于眶上或内侧部分，一般边缘清楚，有包膜者为良性。CT平扫多呈稍高于眼外肌的高密度，MRI平扫信号可因其含纤维成分的多少而不同，T1 WI可为等或低信号，T2WI可为较低与略高混杂信号。增强后根据细胞和纤维组织含量比例不同，可轻度至中度强化。因此，本例也不完全除外纤维类肿瘤。
影像诊断：左眼眶内占位，炎性假瘤可能大，不除外纤维类肿瘤。
手术所见：暗红色软性块状物，拇指指甲大小，周围富含血管。
病理诊断：眼眶血管瘤。
海绵状血管瘤是眶内较常见的良性肿瘤，因病变发展缓慢，多在中年时才被发现。病理上以海绵状血窦型最常见，其次为毛细血管瘤及淋巴血管瘤。血管瘤外被覆纤维包膜，内含丰富血窦，供血动脉细小，血流缓慢。肿瘤生长在肌锥内时，可出现眼球轻度向前凸出。当肿瘤较大超越出肌锥时，可使眼球偏位并凸出，视力多有下降。病理上海绵状血管瘤血窦部分缺乏肌层与弹性纤维，由不同程度的海绵状血窦及结缔组织构成，血流极慢，当肿瘤与体循环分离时可出现栓塞、静脉石和含铁血黄素沉着。
影像表现：CT平扫呈软组织块影，境界清晰，密度较均匀，可有细砂粒状钙化；MRI平扫在T1WI上呈低信号，T2WI为高信号，信号较均匀，增强后肿瘤呈“渐进性”式强化。产生这种现象的原因可能为肿瘤以纤维成分为主或肿瘤缺乏供血血管和滋养血管，故对比剂充分进入海绵状的血窦内需要一定的时间。以纤维成分为主的血管瘤一般质地较硬，常为等或稍低T1、T2信号，但增强后仍具有上述强化的特点。
回顾分析，本例肿瘤无明显强化，且肌锥外生长，是导致对这一不典型血管瘤误诊的主要原因。少数眶内血管瘤不强化，是由于肿瘤与体循环分离，出现部分甚至全部供血血管栓塞所致。今后应当加深对不强化的眶内血管瘤的认识，以拓宽影像征象分析的思路。