【读片时间】第1678期：第四脑室蛛网膜囊肿
女，19岁。因“头痛、呕吐伴全身乏力3天”急诊入院，入院时查体：神志清，精神萎，双瞳等大，光敏，颈无抵抗，左侧肢体肌力正常，右侧肢体肌力Ⅲ〜IV级，外院头颅CT提示梗阻性脑积水。
图A〜E为MRI平扫轴位图（其中图C为DWI），图F〜I为MRI增强冠状、轴位及矢状位图。幕上脑室扩大，第四脑室下部见一囊状影，可见弧形边缘，呈长T1、长T2信号，DWI呈脑脊液信号，残余的第四脑室受压左移呈新月形。增强扫描病变囊壁更加清晰，但未见明显强化；第四脑室内脉络膜丛增大，受压向左上移，增强扫描未见异常强化。
病变的特点为：第四脑室内囊性病灶，与脑脊液信号相似，未见强化。需要考虑以下几种病变。
1.交通性脑积水表现为幕上及幕下脑室扩大，原因是蛛网膜脑脊液吸收障碍、颅内蛛网膜下腔脑脊液循环通路局限性或广泛性受阻或闭塞、脑室内病理性脑脊液分泌过旺。从本病例第四脑室脉络膜丛增大的表现来看，脉络膜丛增生所致的脑脊液分泌过旺可能性较大。
2.阻塞性脑积水第四脑室出口阻塞亦可引起阻塞性脑积水。第四脑室内蛛网膜炎可以引起蛛网膜粘连导致梗阻性脑积水。本病例第四脑室内囊性病变为脑脊液信号，蛛网膜粘连所致的炎性假囊肿不能除外。但本病例以脑压增高为首发症状，似乎与蛛网膜炎的表现及病程不符。
3.第四脑室内嚢性占位表皮样囊肿最为常见，但本病例DWI呈低信号，表皮样囊肿可以排除。其他病变如脉络膜丛囊肿、室管膜囊肿、寄生虫囊肿及蛛网膜囊肿均少见。其中脉络膜丛囊肿体积较小很少引起梗阻，寄生虫囊肿一般多发，而室管膜囊肿与蛛网膜囊肿影像学难以鉴别。
影像诊断：第四脑室内囊性占位伴梗阻性脑积水，考虑①室管膜囊肿或脉络膜丛囊肿；②炎性假囊肿。
手术所见：显微镜下沿小脑蚓部牵开，暴露瘤体，灰白色，囊状，包膜明显，放出透明囊液3ml，完整牵出囊肿，见包膜完整。
病理诊断：（第四脑室）蛛网膜囊肿。
蛛网膜囊肿（arachnoid cyst，AC）是指脑脊液样的无色透明液体被包裹在蛛网膜所构成的袋状结 构内而形成的囊肿。它是一种非肿瘤性良性病变。多见于儿童，可以是先天性（原发），也可以是获得性（继发于外伤、手术、炎症等），如果没有创伤或炎症的明确证据时，囊肿就被认为是先天性的。发生于第四脑室的AC罕见，迄今为止国内外仅有10余例报道。
第四脑室AC常常被误认为扩大的第四脑室而与交通性及梗阻性脑积水相混淆，脑室-腹膜分流术对改善AC患者小脑及脑干受压的症状并无作用，所以第四脑室内AC的正确诊断对治疗的选择至关重要。MRI多方位、多序列观察对鉴别诊断有帮助。在本病例T2WI可见囊肿信号与周围脑脊液信号有细微差别，并在增强序列见囊肿的弧形边缘，这些都是支持囊肿性病变的征象。若脑室-腹膜分流术后症状改善不明显及第四脑室未见缩小，更要考虑到第四脑室囊肿的可能。
由于第四脑室AC罕见，故本例初诊定性时不敢贸然下结论，提示我们对脑室内囊性占位的鉴别诊断还需拓宽思路，对脑室内完全囊性的占位，要考虑到本病可能。此外，第四脑室AC还要与此部位常见肿瘤的囊变相鉴别，如室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤。这些肿瘤或多或少都有实质部分及不同程度强化表现。