案说凝血之遗传性易栓症 | 长途飞行后发生DVT，病因不简单
经常长途飞行的人都有这样的体会，飞机经济舱座位空间狭小，长时间待在狭小的空间是非常不舒服的，有时还有可能会得一种叫做“经济舱综合征”的疾病，严重时甚至还会威胁生命。经济舱综合征的医学名称是下肢深静脉血栓形成（DVT），由于长时间在狭小的空间坐着静止不动，限制血液向心脏回流，双下肢血流在静脉淤滞，淤滞的血液在局部发生凝固就容易形成深静脉血栓。你是不是觉得这是危言耸听？本期R师兄将带您学习一例典型的经济舱综合。
患者自述
案例2：“我以前没有发生过血栓事件”
我是阿利克斯
今年34岁
在长途飞行后，我出现了左腿的深静脉血栓（DVT）和 肺栓塞（PE）
我以前没有发生过血栓事件，并且在飞行前都很好
我的两个兄弟都在40岁以下发生了DVT（一个是外伤，一个是手术后），我姐姐在分娩后发生了DVT
我们的外祖父死于中风
检验报告
Q&A
为什么该患者应当做遗传性易栓症检测?
尽管长途飞行是一个潜在的DVT诱发因素，但患者还很年轻，且有明确的血栓形成家族史。
患者的凝血筛查结果有什么变化呢?
凝血筛查结果完全正常，表明不存在抗凝治疗或因子缺乏等可能干扰检测项目的因素。
遗传性易栓症检测结果揭示了什么？
抗凝血酶活性显著降低，蛋白C活性、游离蛋白S 抗原和APCR比率均正常，排除大多数其他遗传性易栓症。
抗凝治疗 6 个月后的随访结果
可能的诊断是什么以及诊断理由?
结果显示抗凝血酶活性持续存在显著降低并且伴随着一致降低的抗凝血酶抗原水平。
如果血栓事件发生后或即将发生时立即执行易栓症检测，发现一种或多种调节蛋白水平降低可能是由于血栓事件发生过程中的消耗而不是真正的缺乏。
血栓事件发生一段时间后重复抗凝血酶活性检测，证实该患者的抗凝血酶活性确实降低，表明存在抗凝血酶遗传缺陷。
同时降低的抗凝血酶抗原水平表明它是I型缺陷，患者的正常功能分子水平降低。
看完本期案例，
相信大家都对“经济舱综合征”有了认识，
也了解到了“遗传性易栓症检测”的重要性。
案例作者：Dr Gary Moore BSc DBMS CSci FIBMS CBiol FRSB CertMHS