太惨了!4岁男孩被车撞,肌肉开始变骨头爆炸性疯长,全身被锁死悲惨死去 2024-06-22 20:28:03 1933年11月17日上午10:24分,一个名叫小哈里·雷蒙德·伊斯特拉克的男孩在美国费城女子医院呱呱坠地,除了先天性双侧拇趾外翻导致的轻微畸形外,似乎一切都还好。然而事情的发展永远出人意料,从来就没有人会想到,他竟然会以一种极为悲惨痛苦,甚至可以说令人毛骨悚然的方式,推动了一项科学研究的进展,并让自己的家乡成了这项研究的国际中心。小伊斯特拉克的童年无疑是美好的,他的爸爸伊斯特拉克和妈妈海伦在40岁那年生了他,此前他们还生了一个女儿海伦。伊斯特拉克在铁路工程管理部门工作,妈妈海伦是全职家庭主妇,姐姐海伦后来成了一名音乐老师,也留在了费城。 小伊斯特拉克和妈妈最为亲近,他的童年快乐活跃,他喜欢听收音机、唱片机、看电影,和姐姐海伦一起玩,没有烦恼,无忧无虑,和你我,和很多人的童年没什么区别。然而所有快乐都是短暂的,小伊斯特拉克四岁那年的一场意外,让他的快乐童年从此翻转,陷入了噩梦和痛苦的深渊。他和姐姐在户外玩耍的时候,被一辆汽车撞伤了左腿,股骨骨折。像所有骨科治疗一样,小伊斯特拉克被送到医院,左腿被打上了石膏。俗话说,伤筋动骨一百天,按理说儿童恢复能力应该更强,但几个月拆除石膏后,小伊斯特拉克的腿依然有大量炎症,肿胀疼痛得厉害。之后他的臀部和膝盖似乎上了锁,慢慢变得无法移动了。 小伊斯特拉克再次被送到医院,医生拍了X光片后大吃一惊,他的大腿肌肉中似乎出现了大量骨沉积物,并且正在向上生长,导致他的股骨和臀部被锁住,无法移动。医生于是为他做了手术,切除了这根莫名其妙,神秘长出来的骨头。然而事情并未就此好转,很快小伊斯特拉克的胸部、背部和颈部又长出了神秘的骨头。美好的童年顿时成为过去,一生的痛苦开始成为常态,小伊斯特拉克一年内不得不接受了11次手术,以移除多余的骨头。然而没有人知道,这反而恶化了他的病情,因为他患的是一种被称为进展性骨化纤维异常增生 (FOP)的疾病。FOP会导致患者肌肉及结缔组织发生骨化,骨化组织会与关节融合,形成异位骨化,导致人体逐渐被锁住,终身不可逆转。 最为恐怖的是,患者一旦受伤,就会加速骨化,导致骨头在身体内到处疯长,最终把全身骨骼都锁死,导致无法行动、无法说话、无法进食,最后无法呼吸,窒息而死,极为残酷。也就是说,患者身上的很多肌肉及结缔组织都会变成骨头,就像长了一副昆虫那样的“外骨骼”,只是这副“外骨骼”被裹在了皮肤里。FOP是一种极其罕见的遗传性疾病,人们最先知道这种病是在1692年,但到2017年的300多年间,全世界一共仅发现700余例,绝大多数都出现在白种人中。由于病例极少,发生的几率有多大根本无法统计,目前估计为百万分之0.61左右,被认为是世界上最罕见的疾病之一,导致很多医生都根本不知道。 小伊斯特拉克在发病一年后,即5岁那年终于被诊断出患了FOP,但为时已晚。由于接受了大量侵入性手术,多余的骨头组织已像树枝一样,在小伊斯特拉克的皮肤下爆炸性疯长,到处乱窜。到11岁的时候,小伊斯特拉克已经变得越来越难以动弹,入院检查后发现,他钙化的平滑肌、肌腱和韧带已成为成熟的骨骼,锁住了越来越多的关节,新形成的骨片或骨串已将他的四肢钙化。 15岁的时候小伊斯特拉克的下巴也被融合,无法再吃固体食物,甚至说话也得咬紧牙关,极为困难;臀部骨化已令其无法坐下,上臂形成的骨头延伸到胸腔,手臂也被完全绑定在了胸前;之后骨片顺着他的背部向上发展,和头骨融合在一起,导致头部也难以运动;不仅如此,骨盆和大腿上的增生骨骼经过多年生长后开始外凸,导致其双脚变成了杵状。最终小伊斯特拉克全身的骨骼都融合在一起,身体被锁定为一个奇怪的弯曲形状,只剩眼睛、嘴唇和舌头还能活动。 然而悲惨的命运才刚刚开始,因为他才走到自己生命的一半。在20岁之前,长达15年的时间,一直是由小伊斯特拉克的妈妈海伦在照顾他,母子连心,虽然痛苦无比,但妈妈的爱让小伊斯特拉克顽强地活着,与病魔进行着不屈不挠的抗争。但妈妈终究老去,到小伊斯特拉克20岁的时候,他的妈妈年老多病,身体虚弱,已经无法再照顾他,他被转入了费城的一家疗养院,这是一个致力于照顾低收入、身体残疾者的养老院。他需要人扶着才能站路,并且需要拐杖才能行走,终于导致他摔了一跤,右腿也骨折了,愈合后形成了一个奇怪的角度,再也无法站立,只能躺在床上。 在他生命的最后阶段,他的肋骨也骨化融合在一起,导致他的肺不能很好地扩张,连咳嗽也成了奢侈,而他因常年无法活动已患上了支气管炎。在生命开始倒计时的时候,他告诉自己的姐姐海伦,希望把自己的遗体和病例捐赠给研究机构,调查和了解这种带给他一生痛苦的病魔,让更多的人能得到良好地救治。小伊斯特拉克在离40岁生日仅6天的时候,终于死于肺炎,离开了这个折磨他36年的世界。他的骨骼被制成标本,陈列在费城马特博物馆,而他的家乡费城也成了FOP研究中心,主要研究都集中在宾夕法尼亚大学。 终于在2006年,宾夕法尼亚大学弗雷德里克·卡普兰(Frederick Kaplan)领导的团队,发现了导致FOP的特定基因——人体第2对染色体上的ACVR1基因。该基因的杂合突变导致骨形态发生蛋白1(BMP1)基因活动异常,将结缔组织和肌肉组织转变成次级骨骼,使内皮细胞转变为间充质干细胞,最后形成骨骼。FOP最明显的特征就是先天性脚大拇趾畸形,75%到90%的病例都在出生时观察到了这个特征,另外约一半在出生时观察到手大拇指畸形的病例,也最终发展成了FOP。所以新生儿一定要仔细检查,出现脚大拇趾或手大拇指这种外翻,一定要高度警惕,早做诊断,避免未来外伤导致的伤害和病情恶化。 目前FOP还没有有效的治疗手段,随着致病基因突变的发现,医学上已将其作为重要的药物靶点进行研究,然而病例太少,研究进展很慢。目前发现此一病症后,应尽量避免患者受到外伤,以及进行手术治疗或抽血检查。 赞 (0) 相关推荐 Neurology病例:进行性骨化纤维异常增生的MRI表现 一名3岁男童,颈部姿势异常,颈部肿块迅速生长.典型的畸形大脚趾和异位钙化的存在(图A-C)和一个受影响的家庭成员证实了进行性纤维异常增生骨化症(FOP)的诊断.颈胸区(图C,E-G)的MRI显示沿颈. ... 怪病让他们全身骨骼'爆炸性'增生,使其不惜死后展出自己的骨架 哈里·雷蒙德·伊斯特拉克(左)和卡洛尔·奥泽尔(右) 上图中的两幅骨架是存放在美国费城马特博物馆的两具遗骸. 同是出生在费城的两位可怜人:哈里·雷蒙德·伊斯特拉克(Harry Raymond East ... 1种维生素,能帮助骨骼愈合,让骨头便得更强壮,不是维生素D 1种维生素,能帮助骨骼愈合,让骨头便得更强壮,不是维生素D 被自己骨头“杀死”的人,人体器官异化成骨骼,全身'爆炸性'生长 在生物书上,我们曾学到过,由多种组织构成的能行使一(特)定功能的结构单位叫做器官,眼.耳.鼻.舌.心.肝.肺.胃.肾以及皮肤.胸腺.淋巴等都属于器官. 对于一个正常人类来说,自我们降生以来,器官系统的 ... Neurology病例:纤维发育不良骨化症中的MRI 一名3岁男孩出现颈部异常姿势,脖子上有快速生长的肿块.典型的畸形大脚趾和异位钙化(图,A-C)和受累的家庭成员的存在,证实了骨化纤维发育不良(FOP)的诊断.颈胸区的MRI(图,C,E-G)显示弥漫性 ... 跑步有什么好处 跑步有什么好处?跑步是一件非常好的事情,我们在日常的生活中经常的跑步对身体是有非常多的好处的,但是很多人不知道有哪些,感兴趣的小伙伴们快来看看吧. 跑步有什么好处: 1.增加骨头密度 跑步的时候骨头会 ... 太极拳如何练出纯正的骨劲? #头号运动玩家# 太极拳"四梢"训练之二 你能想象一下,自己的身体象一尊纯骨架站立在苍穹之下,地面之上吗?没有肌肉的攀附,没有筋膜的扯拉,没有韧带的捆绑.骨节一一对准,关节极度灵活,骨头沉实均匀,听凭 ... 《我的世界》私服太混乱!十岁男孩玩游戏 两周花了60000多! 我们先来回顾一下事情的来龙去脉.王女士(化姓)才弄清楚工资卡内68000元钱到底去了哪里.3月18日,她到银行取钱,发现工资卡内余额仅剩25块. 68000元钱是外地来汉打工的王女士两年的薪水.&qu ... 听育儿:十岁男孩偷车欲上高速:教育要想成功,从给孩子立规矩开始┃辰月 作者┃辰月 朗读┃小桥流水 编辑┃丄学号 主持┃梁山伯 有人拿了驾照都不敢开车上路,熊孩子却开着车想上高速! 世界之大,只有你想不到的事,没有熊孩子干不出的事. 前段时间,山东高速德州收费站突然& ... 南昌3岁男孩被车撞倒拖行,缝针醒来第一句话让人泪目 非经允许请勿转载 如删除来源必究 交通事故致人重伤的事情时有发生,下面要说的伤者,遭遇交通事故,耳朵都完全离断了!只有三岁的他,表现出的坚强和勇敢,让医生都连竖大拇指. 9日上午9点多,抚州3岁多的晨 ... 中国核弹之父王淦昌,90岁时被车撞致体弱身亡,肇事者至今仍是谜 彤枫漫舞九二关注今天00:14两弹一星,是对核弹.导弹和人造卫星的简称,这也经常被用来泛指我国在军事.科技领域的发展成果.为此,我国对23位科学家进行了表彰,其中包括于敏.孙家栋.钱学森.程开甲.王淦 ... 赣州一小男孩被车撞,但小车无责 在对话框输入"口罩"(不是本文留言) 即可申领 静候中签 来源|都市现场原创稿件 未经允许不得转载 如删除来源必究 暑假期间,孩子们大多处于"放养模式",儿 ... 10岁男孩想看车爆炸,火烧4辆车!谁来负责? 4月18日 广东阳江市区石湾村旧寨 有两辆小汽车着火 起火部位均为小汽车车头处 令人感到诧异的是 距离起火车辆不到100米处 一辆红色小汽车尾部 也有轻微烧过的痕迹 同一个地方 三辆车起火? 必有蹊跷 ... 太惨了!从曼德勒往木姐运钢材卡车在彬乌伦镇翻车,跟车人当场死亡 5月13日上午10点半左右,缅甸曼德勒省彬乌伦县彬乌伦镇区的彬乌伦-腊戌公路51/1英里里程附近,有一辆HINO白色22轮卡车从曼德勒驶往木姐镇区,在该地点因车辆失控发生翻车事故,一名跟车人员被压在车 ... 15岁男孩失踪了半月,居然发生这种事,太吓人了! 摘要:这世界上犯罪的种类各种各样,但人贩子是让人最痛恨的,他们的恶行累累,外表上慈眉善目,做的却是丧尽天良的事情.他们接近儿童,诱骗并拐卖儿童,让多少家庭因此破碎.说到人贩子,相信很多人都恨的咬牙切齿 ... 恶狗连咬数人,江西4岁男孩脸被咬,太揪心了 来源丨都市现场原创 未经允许不得转载 如删除来源必究 5月29日下午4点多钟,江西省吉安市万安县一小区发生一起恶狗伤人事件,一名小孩脸部被咬掉一块肉,还有一位女士被咬伤. 公共视频显示,29日 ...