Neurology病例：髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的肥厚性硬脑膜炎
49岁慢性鼻出血女性患者，表现为无痛性左眼视力缺失。查体可见左眼视敏度20/200以及相对性瞳孔传入障碍。头颅MRI提示左侧视神经鞘强化和弥漫硬脑膜肥厚（图）。实验室检查提示脑脊液淋巴细胞增多（白细胞12个），血清核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性。硬脑膜活检提示多灶性致密淋巴浆细胞浸润伴血管炎和反应性纤维组织增生。诊断考虑MPO-ANCA阳性肥厚性硬脑膜炎。这一肉芽肿性多血管炎表型变异体通常局限于中枢神经系统和上呼吸道；治疗包括免疫抑制。患者在泼尼松和利妥昔单抗治疗后临床和影像学均得到改善。
（图：A-B：T1增强可见弥漫硬脑膜强化[箭头]和非对称性左侧视神经鞘强化[箭]；C-D：硬脑膜活检HE染色可见厚壁血管大量淋巴细胞和浆细胞浸润[箭]；E：淋巴细胞CD45免疫组化染色阳性）
[参考文献]
Culbertson CJ, Lummus SC, Gold CA.Teaching NeuroImages: Myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody-positivehypertrophic pachymeningitis.Neurology. 2017 Nov 21;89(21):e253.
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