(右)肾肉瘤样癌(含往期病例)

临床病史

  • 男,69岁。v3月余前无明显诱因胃部疼痛不适,呈阵发性,饭后加重,无明显恶心,无呕吐,无腹痛腹泻,偶有心慌及轻度胸闷,有间断低热,体温37.5℃左右,后症状逐渐加重,伴乏力,情绪失落,皮肤皮疹及瘙痒。

  • B超示:肝多发囊肿,肝肾间实性占位(右肾上腺占位?建议进一步检查。

  • 化验检查:

    CEA(-);AFP(-);CA125(-)CA199(-);WBC:15.7X109/L。

病理结果

  • (腹膜后肿物穿刺)结合免疫组化结果,考虑肉瘤样癌,来自肾可能性大。

  • 免疫组化结果:光谱CK (+)、 Vimentin (+)、 CD10(+)、S100(-)、SMA(-)、Desmin (-)、 CD34(-)、Bc1-2 (-)、CR(-)、CK5/6(-)、CD117(-)、Dog-1 (-)、 WT-1(-)、β-Catenin(-)、Ki-67(约20%+)、CD99(-)、HMB45(-)

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分析总结

  • 肉瘤样癌与癌肉瘤是两个不同的概念。前者是癌形态上的肉瘤样变,而后者是一种瘤内有癌和肉瘤2种成分。近年来通过组织培养电镜观察和免疫组化的研究,证实癌细胞可转变或化生为肉瘤样形态。

  • 肉瘤样癌镜下观察其特点是双相样的形态机构,即除肉瘤样区外必然有透明细胞癌或颗粒细胞型肾癌区,CT诊断难以区别肾癌、肾肉瘤样癌及肾癌肉瘤,最后确诊仍需病理。本例大部分瘤体在肾外生长,应与腹膜后肿瘤鉴别。

  • 肉瘤样癌是一种特殊的具有肉瘤样成分的癌,肉瘤样间质中无明确的异源性肉瘤成分,且肉瘤样成分达到一定的比例(一般≥50%)即可诊断。肾肉瘤样癌是肾的恶性肿瘤中较少见的一种类型,发病率约占肾肿瘤的1.0%-1.5%,肾细胞癌的1.0%-6.5%,具有恶性程度高、转移率早、生存期短及预后差的特点。多见于老年人,2-3年生存率仅分别为28.6%和19.1%。常单侧发病,右肾较多,无典型的临床表现,术前诊断率极低。随着肿瘤生长,患者可因肿瘤压迫周围脏器而出现患侧腹部不适、腹胀、腰痛、血尿等相应症状而就诊,此时临床分期多已至Ⅲ或Ⅳ期。

  • 对肉瘤样癌的诊断,多种抗体的免疫组织化学染色非常重要。肉瘤样癌中的肉瘤样成分大部分有上皮性标志物的表达,但也可同时表达神经源性标志物等间叶或神经组织的标志物,需要强调的是,部分肉瘤样癌的肉瘤样成分可以没有上皮标志物的表达,而真正的肉瘤有时对某些上皮性标志物也会出现阳性染色。


肾肉瘤样癌

(右肾)肉瘤样癌

(右肾)肉瘤样癌

感谢 黄冈市中心医院 周刚 主持读片

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