【案例经过】
“老师，有危急值，血小板20.1×109/L，已经复查过了，还是这么低，能报告吗？”来临检实习已经半个月的小王很积极地问。“不忙，镜检复核过了吗？”趁着染片的时间，重新查看了一遍患者的相关信息和实验室检查。45岁男性，因全身乏力，偶有头晕就诊，检查发现贫血、血小板减少，在外院对症治疗，输注血小板后，症状反而较前加重，为进一步治疗到我院就诊。于是再次检查了样本，没有发现凝块，仪器、试剂、质控等方面均运行良好。详细查看仪器直方图、散点图提示信息：贫血，血小板减少；血红蛋白（HGB）：68.5g/L，红细胞分布宽度（RDW）：0.45（正常参考区间0.11~0.14）升高明显，平均红细胞体积（MCV）：95.62（正常参考区间82.00~100.00）。红细胞体积正常，而红细胞宽度显著增高，莫非有红细胞碎片？迫不及待地想要一睹镜下形态了。镜检发现，血小板数量显著减少，但是红细胞碎片也不少，约占正常红细胞的9%，详见图1。这释放出一个强烈的信号：这个血小板不简单！必须重视。
图1：林某外周血红细胞形态
【沟通经过】
继续查看患者其他检查结果，详见表1，发现肝功能胆红素升高，且以间接胆红素为主，乳酸脱氢酶升高，考虑存在溶血性贫血；肾功能受损严重，肌酐、尿素升高，内生肌酐清除率降低；患者有乏力、头晕，存在神经精神症状；五联征占了四联（除了发热），这不提示患者可能存在血栓性微血管病变吗？难道是血栓性血小板减少性紫癜？想到这里，我急匆匆地拨通了临床的电话。“您好，这里是检验科，你们的3床，林某，血小板20.1×109/L，我们确认了，确实是一个危急值，但我们不建议申请输注血小板，因为血涂片发现红细胞碎片很多，比例高达9%，这个可能是一个TTP。”没想到临床医生也激动地说道，“您怎么也想到这个？太感谢您了，您报告的这个破碎红细胞比例给了我们很大帮助！”其实我们每天都遇到很多血小板低的结果，但是这个患者的RDW这么高，MCV正常，再加上血涂片和生化检查结果，心里更有底了。
表1 林某生化检测结果
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项目
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结果
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单位
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参考区间
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总胆红素
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38.00
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μmol/L
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3.40~20.50
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间接胆红素
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30.70
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μmol/L
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0.00~6.80
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直接胆红素
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7.30
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μmol/L
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3.10~14.30
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尿素
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25.91
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μmol/L
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2.90~8.20
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肌酐
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498
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μmol/L
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59~104
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内生肌酐清除率
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3.337
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ml/min
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85~125
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乳酸脱氢酶
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1546
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U/L
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109~245
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乳酸脱氢酶同工酶1
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855.0
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U/L
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0.0~90.0
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随后，建议临床外送进一步检查血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，三天后，武汉同济医院Tony老师的结果回报：ADAMTS13活性＜1%（参考区间65-135%，小于10.0%提示严重缺乏），同时他们还加做了ADAMTS13抑制物：弱阳性，提示可能是获得性的TTP。患者整个治疗周期均没有输注血小板，通过血浆置换和激素治疗预后良好。
【自家点评】
血小板计数对临床诊疗有着非常强的导向作用。因此，血小板减低，我们第一反应是，标本是否合格，其次是仪器的直方图和散点图是否有异常提示，再次是血涂片镜检复核，最后是结合患者诊疗信息综合分析。EDTA依赖性的假性血小板减少、巨大血小板引起的假性减低，这些当由实验室把好关；而血栓性微血管病（Thrombotic microangiopathy, TMA）、肝素诱导的血小板减少症（Heparin-induced thrombocytopenia, HIT）等，需要临床综合考虑病史、检查结果，加以权衡。TMA是一组以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微血管中血小板血栓形成造成器官受累为主要临床表现的急性综合征。经典类型包括：血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）和溶血尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome, HUS）。TTP发病急骤，病情凶险，如不及时并恰当救治，病死率可高达90%。其基本病理特征是微血管形成血小板血栓，继发引起五联征：①血小板血栓导致微血管狭窄，影响红细胞通过，导致红细胞变形破碎，引起微血管性溶血性贫血；②血小板聚集形成微血栓，导致血小板减少，继发出血性紫癜；③当微血栓累及大脑皮质或脑干，可表现为头痛、精神异常、意识模糊、嗜睡、甚至昏迷等中枢神经系统症状；④由于肾小球毛细血管及小动脉微血栓形成，可导致蛋白尿、镜下血尿、管型尿、血压升高、重者发生急性肾衰等肾脏损害；⑤发热，可能与下丘脑体温调节中枢受损、组织坏死、溶血、合并感染、血细胞破坏释放致热源等有关。该病虽然表现为血小板减少，但实际上是血栓形成，是血小板血栓消耗了血小板，血小板输注可能加剧微血管血栓性病变，导致临床症状恶化，应列为禁忌症，仅在有严重出血或需手术等特殊情况下才考虑输注血小板。本案例中通过实验室准确、及时的报告，给临床的诊疗措施提供了重要的指导方向，使病人得到了及时、安全、正确的治疗，是一次成功的检验与临床沟通的案例。
【参考文献】
1.李家增，贺石林，王鸿利.《临床血栓病学》[M]上海：上海交通大学出版社，2014.
2.中华医学会血液学分会血栓与止血学组.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)[J].中华血液学杂志,2012,(11):983-984.
3.Kremer Hovinga JA, Heeb SR, Skowronska M, SchallerM.Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremicsyndrome[J].Journal of thrombosis and haemostasis : JTH.2018,16(4):618-29.
