超声典型病例：胎儿膈膨升

⊙作者 / 彭绍林

⊙指导 / 林梅清

⊙单位 / 广东省东莞市常平医院

膈膨升（eventration of the diaphragm）是指因先天性横膈肌纤维发育不良或因膈神经麻痹所引起的横膈异常抬高。由于膈肌先天性发育不良，肌纤维层或胶原纤维层不同程度的缺陷，膨出的横膈为纤维膜性结构，使腹腔脏器向胸腔突出，是一种少见病。目前文献报道先天性膈膨升多在出生后才诊断，产前超声诊断国内罕有报道。

孕妇 24 岁，G1P0，孕 22 周，行常规产前筛查。患者既往体健，早孕期曾有上呼吸道感染，但未用药，早孕期有少量阴道流血先兆流产迹象，曾保胎治疗。

本次超声检查所见如下：

图 1 胎儿胸部横切面可见心脏（H）与胃泡（ST）位于同一切面

图 2 左侧膈肌（L-DI）明显抬高（图像下方白色手指示），平第 3 肋骨，连续性未见明显中断，肝左叶、腹腔部分肠管及胃泡（ST）移入左侧胸腔，心脏移向右侧胸腔，右侧膈肌（R-DI）形状和位置正常（图像上方白色手指示）。ARCH：主动脉弓；R-LU：右肺；L-LU：左肺

视频 1

基于上述超声表现，考虑诊断为胎儿左侧膈膨升。尽管已告知孕妇此病预后较好，建议孕妇随访复查，但遗憾的是孕妇坚决要求引产，同意胎儿尸检，所见如下：

>>图 4 和图 5 显示左侧膈肌完整菲薄，呈半透明膜状结构（L肝脏；IN肠管；R-DI右半膈肌；LDI左半膈肌；R-LU右肺；L-LU左肺；HR心脏）；图 6 掀起左侧膈肌可见疝入器官有肝脏左叶、胃泡，部分小肠

病例讨论

解剖学上，膈肌位置可分为 3 部分：胸骨部起于剑突后面，较薄弱；肋骨部起于第 6 肋内面；腰部起于第 2～3 腰椎前面和第 1 腰椎横突。

正常情况下，胎儿膈肌可经产前超声清晰显示，表现为圆顶突向胸腔的薄带状低回声结构（图 6 和图 7）。

图 6 胎儿旁矢状面显示双侧正常膈肌。RLU：右肺；LLU：左肺；ST：胃泡；HR：心脏；RDI：右半膈肌；LDI：左半膈肌

图 7  胎儿冠状面显示双侧正常膈肌。RLU：右肺；LLU：左肺；ST：胃泡；L：肝脏；RDI：右半膈肌；LDI：左半膈肌

先天性膈膨升按解剖学分类分为：（1）完全性一侧膈膨升，最常见；（2）部分膈膨升，以右侧多见；（3）双侧膈膨升，罕见。

该病累及男性多于女性，约 2:1。

胎儿膈膨升多与染色体异常有关，尤其累及双侧者，多伴有其他器官畸形。

其他因素，如胎儿期感染（风疹、巨细胞病毒等）、孕期用药，也可导致胚胎期横膈肌化异常。

超声表现

单侧膈膨升可表现为低回声膈肌明显上抬，但膈肌连续性好，未见明显中断，与对侧正常膈肌位置不对称，左右腹腔脏器可突入左侧胸腔。

双侧膈膨升表现为双侧膈肌上抬，位于高位肋间。

部分膈膨升表现为局部膈肌上抬，呈波浪状改变。

若患侧胎肺被明显压缩，可导致肺发育不良和纵隔移位。

腹腔脏器位置改变时可出现胃扭转、肠扭转等并发症。

鉴别诊断

需要与膈疝相鉴别，主要区别点是膈膨升的横膈是完整连续的，而后者为膈肌发育缺陷，局部中断，导致腹腔内容物疝入胸腔（图 8）。

图 8 左侧膈疝。左侧膈肌（LDI）内侧中断（白色手指所示），胃泡（ST）突入左侧胸腔

先天性膈膨升膈肌有时因腹腔脏器过度挤压局部显示欠清，而误诊为膈疝。先天性膈膨升与膈疝在超声图像上都表现为胸部横切面上显示心脏和胃泡，在胎儿矢状及冠状切面观察膈肌完整性可鉴别，但冠状切面显示最佳，此切面可整体显示左右腹腔脏器位置关系。

治疗和预后

完全性膈膨升胎儿出生后早期即可出现气急、进食后青紫、肺部感染等，需尽早手术纠治。部分性膈膨升对呼吸干扰小，临床症状相对轻微。

膈膨升手术预后良好。文献报道称，膈膨升症术后长期随访均无手术死亡和近期并发症。

⊙学术主编 / 刘德泉