【文献快递】伴有血管畸形的小脑血管母细胞瘤:手术和放射外科治疗
《Cureus》 杂志2021年7月21日在线发表日本Yasuhiro Matsushita, Yoshihisa Kida, Yoshimasa Mori，等撰写的《伴有血管畸形的小脑血管母细胞瘤:手术和放射外科治疗病例报告。Cerebellar Hemangioblastoma Associated With a Vascular Malformation: A Case Report Treated With Surgery and Radiosurgery》 （doi: 10.7759/cureus.16549.） 。
血管母细胞瘤是一种WHO分级为I级的良性囊性和/或实性肿瘤，主要起源于后颅窝。肿瘤的特点之一是肿瘤内及周围有丰富的血管。我们曾遇到一例血管母细胞瘤合并肿瘤附近的血管异常，尽管它们分别被天幕隔开（located separately by the tentorium）。血管造影证实左侧枕叶有动静脉分流的血管异常，经左枕动脉供血后引流至枕叶皮层静脉。成功切除小脑肿瘤，病理诊断为血管母细胞瘤。本院第二次血管造影显示幕上有同样的血管异常，由大脑后动脉供血，小病灶，皮层静脉引流，染色不明显。放射外科只针对乙状静脉处的动静脉畸形(AVM)血管巢，在边缘处照射20Gy。在第二次血管造影中由于动静脉分流不如第一的次明显，这可能是由于手术切除幕下血管母细胞瘤后，幕上动静脉的血管供应减少，可能提示这两个病变之间存在间接联系。
血管母细胞瘤是一种典型的良性囊性和/或实性肿瘤，WHO分级为I级，主要起源于后颅窝。肿瘤的特点之一是肿瘤内及周围有丰富的血管。由于它们被认为是良性的，手术切除是第一治疗选择。由于血管丰富，手术前经常需要血管内栓塞。在手术过程中，肿瘤偶尔会在原发部位周围或周围扩散。常采用放射外科治疗，对残余肿瘤有良好的控制。有少数病例因血管异常而发展为血管母细胞瘤。
我们曾遇到一例血管母细胞瘤合并肿瘤附近的动静脉畸形(AVM)，尽管它们分别位于天幕的下方和上方。全部切除血管母细胞瘤，行伽玛刀放射外科治疗动静脉畸形病灶。我们的经验，将报告并存的血管母细胞瘤和血管异常。
一位70岁的老人因为头痛不断来到附近的医院。他的神经病学检查没有显示出特殊的神经病学症状。然而，他的磁共振成像(MRI)放射影像学检查显示，左侧小脑内有一个大肿瘤伴小囊肿，导致明显的脑积水(图1)。
图1入院时进行磁共振(MRI)检查。钆增强T1加权MRI显示左侧桥小脑角大肿瘤。
术前血管造影显示肿瘤染色与幕下肿瘤相关。此外，在幕上部分有一动静脉畸形(AVM)(图2)。
图2 术前血管造影(栓塞前，正位[AP]视图)术前血管造影显示小脑-桥脑角明显肿瘤染色(虚线箭头)。仅幕上可见动静脉分流的血管畸形，其供血动脉为大脑后动脉，引流血管为枕叶皮层静脉。
术前对肿瘤血管进行栓塞(图3)。血管造影仍证实左侧枕叶AVM畸形血管巢，左侧大脑后动脉供血并引流至枕叶皮层静脉(图3)。
图3术前栓塞后血管造影。前视图(左)和侧方视图(右)。术前栓塞后，肿瘤染色明显减少。显示的动静脉畸形(AVM)与栓塞前几乎相同。动静脉分流由左大脑后动脉(箭头)、畸形血管巢(粗箭头)和皮层静脉引流(细箭头)组成。
全部切除小脑肿瘤，组织学诊断为血管母细胞瘤。手术后，他表现出完全康复，没有任何神经缺陷。左侧颞骨乳突部没有杂音。一个月后，他被转到我们的放射外科中心治疗AVM。
本院伽玛刀放射外科治疗前第二次血管造影显示天幕上方有相同的血管异常，包括大脑后动脉供血动脉、AVM畸形巢、皮层静脉引流。在手术切除血管母细胞瘤之前，动静脉分流血流的染色不明显。放射外科只针对幕上的AVM病灶，并照射20G的边缘剂量(图4)。
图4伽玛刀放射外科治疗动静脉畸形。采用边缘剂量为20Gy的立体定向放射外科 治疗天幕上方的动静脉畸形畸形血管巢。与术前血管造影相比，AVM的分流血流更不明显。
伽玛刀手术期间没有任何问题，他也没有神经系统缺陷。后续研究计划在几个月后进行。
虽然血管母细胞瘤的肿瘤中血管供应丰富，常见有壁结节和囊肿形成，但肿瘤附近或邻近的其他血管异常并不常见。文献中有几篇作为病例研究发表的报道(见表1)。
表1血管瘤伴血管异常病例报告。