血液系统考点-贫血

贫血

一、贫血概述

概念：外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）细胞比容低于正常低限，不能运输足够的氧至组织。

分类：

1、按病因分：

①红细胞生成减少

②红细胞破坏过多

③丢失过多（失血性贫血）

2、按红细胞形态学分：

①大细胞性贫血②正常细胞性贫血③小细胞低色素性贫血

3、按骨髓增生情况分：

①增生性贫血

②增生不良性贫血

4、按Hb浓度分：极重度：＜30g/L ；重度：30~59g/L；中度：60~90 g/L；轻度：＞90 g/L

临床表现：

1、一般表现：疲乏无力精神萎靡最常见，皮肤黏膜苍白最主要

2、神经系统表现：头痛、头晕、耳鸣易倦、注意力不集中。VitB₁₂ 缺乏可有对称性远端肢体麻木、感觉障碍及步态不稳

3、心血管系统表现：活动后心悸、气短最常见，部分心绞痛、心力衰竭。查体可见心脏扩大，心尖部收缩期吹风样杂音

4、消化系统：食欲减退、恶心

5、泌尿生殖系统：肾脏浓缩功能减退，部分患者蛋白尿、月经失调和性功能减退

诊断：

贫血=皮肤黏膜苍白+血红蛋白减少

治疗原则：

1、对症治疗：减轻重度血细胞减少对病人的致命影响

2、对因治疗：针对贫血发病机制的治疗

二、缺铁性贫血

铁代谢:

1、铁的来源：食物中摄入和衰老红细胞释放的铁

2、铁的吸收：

①部位：十二指肠和空肠的上段

②吸收形式：Fe²⁺

③铁在酸性的环境中或有维生素C的存在，才能很好的吸收

3、铁的转运：吸收入铁（Fe²⁺）→经铜蓝蛋白氧化为Fe³⁺→与血浆中的转铁蛋白结合

4、铁的利用：到达组织的Fe³⁺→与转铁蛋白分离并结合为Fe²⁺→合成Hb

5、铁在体内的分布：

①铁的储存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素

②功能状态的铁血红蛋白铁、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁

病因:

1、摄入不足而需要量增加

2、丢失过多

3、吸收不良

临床表现:

1、原发病：黑便、腹痛、月经过多、消瘦

2、贫血：乏力、易倦、头晕心悸、苍白、心率加快

3、组织缺铁：异食癖、烦躁易怒、口腔炎、舌炎等

检查:

1、血象：呈小细胞低色素性贫血，血片中见红细胞体积小、中央淡染区扩大

2、骨髓象：骨髓增生活跃，以红系增生为主，呈“核老浆幼”

3、铁代谢：血清铁下降、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低，血清铁蛋白降低

诊断:
缺铁性贫血=皮肤黏膜苍白+异食癖+匙状甲+血中铁减少

治疗:

1、口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物

2、注射铁剂：右旋糖酐铁、蔗糖铁

3、病因治疗（最根本治疗）

口服铁剂有效的表现：外周血网织红细胞增多，高峰在服药后5~10天，2周后血红蛋白浓度上升，2个月恢复正常；Hb恢复正常后继续服用4~6个月，铁蛋白恢复正常后停药

三、巨幼细胞贫血（助理医师不要求）

病因:

1、缺乏叶酸和（或）维生素 B₁₂ 引起的大细胞性贫血

2、摄入量不足、需要量增加、吸收不良、利用障碍

临床表现:

1、血液系统：面色苍白、乏力、耐力下降、头晕、心悸等贫血症状，重者全血细胞减少，反复感染和出血

2、消化系统：口腔黏膜、舌乳头萎缩，“牛肉样舌”，食欲缺乏、恶心、腹泻、便秘等

3、神经系统表现和精神症状：对称性远端肢体麻木、深感觉障碍；易怒、妄想；抑郁、失眠等

检查:

1、血象：呈大细胞性贫血，MCV、MCH均增高，MCHC正常。血片中红细胞大小不等，中心淡染区消失

2、骨髓象：“核幼浆老”

3、血清维生素B₁₂、叶酸水平降低

诊断:

巨幼红细胞贫血=苍白、乏力+牛肉舌+手足对称性麻木

治疗:

补充叶酸及维生素B₁₂

四、再生障碍性贫血

病因:

1、病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B₁₉

2、化学因素：氯霉素类抗生素

3、长期接触放射性物质

机制:

骨髓中CD34⁺减少，CD8⁺T抑制细胞升高

临床表现:

1、重型再障：

①贫血进行性加重、苍白、乏力

②发热，呼吸道感染，常合并败血症

③皮肤黏膜及内脏出血重

2、非重型再障：贫血慢、感染易控制、出血轻

检查:

1、血象：全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，三系细胞减少程度不一定平行

2、骨髓象：急性多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，慢性增生程度不一，多数减低，但非造血细胞增多，巨核细胞明显减少或缺如

诊断:

再生障碍性贫血=三系细胞减少+皮肤黏膜及内脏出血+骨髓象示增生明显低下

治疗:

1、支持治疗：预防感染、避免出血；纠正贫血、控制出血感染、保肝、祛铁、疫苗接种

2、免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素

3、首选治疗：雄激素（司坦唑酮）、造血因子

4、造血干细胞移植（根本治疗）

五、溶血性贫血（助理医师不要求）

分类:

1、血管内溶血：红细胞在血液中被破坏→血红蛋白游离→经过肾小球滤过形成血红蛋白尿→铁沉积在肾小管上皮，随脱落形成含铁血黄素尿

2、血管外溶血：红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞吞噬→血红蛋白被分解形成珠蛋白和血红素→血红素变成铁和卟啉→卟啉代谢成游离胆红素→经肝脏加工形成结合胆红素

发病机制:

1、红细胞内异常：

①细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性球形细胞增多症

②细胞酶异常：蚕豆病

③血红蛋白异常：地中海贫血、镰状细胞贫血

2、红细胞外异常：

①免疫性溶血：自身免疫性溶血性贫血、同种免疫性溶血性贫血

②血管性溶血性贫血：微血管病、瓣膜病、血管壁挤压

临床表现:

1、急性溶血性贫血：起病急骤，严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒颤高热、面色苍白和黄疸，严重者周围循环衰竭和急性肾损伤，少数出现再生障碍性危象

2、慢性溶血性贫血：起病缓慢、贫血、黄疸、脾大，可并发胆石病和肝功能损害

3、血管外溶血和血管内溶血：血管外起病较缓慢，可引起脾大、血清胆红素增高，一般无血红蛋白尿；血管内溶血起病较急，常有全身症状、血红蛋白血症和血红蛋白尿、慢性血管内溶血含铁血黄素尿

检查:

1、抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）：自身免疫溶血性贫血

2、蔗糖水试验、酸溶血实验（Ham试验）：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

3、红细胞渗透脆性试验：遗传性球形细胞增多症

4、高铁血红蛋白还原试验：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）

诊断步骤:

确定存在溶血→初步判定溶血性贫血类型→确定溶血性贫血病因

治疗原则:

病因治疗、支持治疗、药物治疗、脾切除治疗

脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值；难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血及某些其他类型的遗传性溶血性贫血（如地中海贫血、丙酮酸激酶缺乏症等）也可考虑脾切除治疗，但属于二线治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿:

1、诊断：阵发性睡眠性血红蛋白尿=苍白乏力+血红蛋白尿+酸溶血试验（Ham试验）阳性

2、治疗：

①输去白红细胞

②雄激素

③铁剂

④控制溶血发作

⑤抗凝

⑥异基因造血干细胞移植

自身免疫性溶血性贫血: