胸腔内原发性骨外尤文肉瘤
胸科之窗
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王鲲鹏 魏秀丹
大连市公共卫生临床中心
图1 一名28岁男性，左胸痛入院。CT扫描（A）左上叶下舌段纵隔旁见约28 x 21 mm类圆形大结节，因病变增大行PET-CT扫描（B），可见病变程明显高摄取，病理切片（C）显示小蓝圆细胞，高级别恶性肿瘤，显示无转移，波形蛋白(diffusely +)、PanCK (focal +)、CD56 (+)、 NSE (focal +)、CD99 (focal +)、WT1 (focal +)、PAS (focal +)、CD3 (-)、 CD20 (-)、PAX5 (-)、突触素(-)、KromagraninA (-)、TTF1 (-)、Desmin (-)、TdT (-)、CK20(-)、S100 (-), 肌球蛋白 (-)、HMB45 (-)，Ki67 增殖指数为 70%。
图2.1 一名 36 岁男性出现咳嗽、胸痛和咯血 3 个月就诊，胸部 X 线平片（A）显示左肺下均匀的密度增高影。胸部CT扫描（B）的左肺下叶后底段发现一个约 2.9 × 2.5 cm 的肿块。
图2.2 经EBUS活检见圆形的细胞肿瘤，具有染色质的囊泡核，细胞核呈多形性，并可见坏死（A）。使用 CD99 抗体的免疫染色显示强膜染色(B)
图3.1 一名47岁男性患者，左胸痛一个月就诊，胸部CT平扫(A)见纵隔多发肿块，增强CT扫描(B)肿块不均匀强化，内见坏死，降主动脉及心脏受压，肿块与纵隔间脂肪间隙存在，多平面重建（C.D.E）清晰显示前后纵隔两个肿块及胸腔积液。
图3.2 PET-CT显现肿块明显高摄取。
图3.3 纵隔肿瘤的组织病理学发现。在显微镜下，肿瘤显示小叶生长模式，伴有广泛坏死（黑色箭头）（40，H&E）（图A）。肿瘤由均匀的圆形蓝色细胞组成，核不明显，核仁小，细胞质稀少（400，H&E）（图B）。免疫组化染色，肿瘤细胞CD99（400，CD99）呈强膜染色（图C）。
图4.1 一名42岁男性患者，胸部 X 线平片（A）显示右侧肺野大片状均匀密度增高影，纵隔向对侧移位；胸部 CT 扫描（B）显示一个基于胸膜的巨大肿块向前到达胸壁，脂肪间隙尚存在。肿块紧靠右上叶支气管并扭曲，压迫右上肺静脉升支，内侧邻接其远端的上腔静脉和近端的升主动脉，并向上压迫导致中叶不张。
图4.2 胸部肿块的组织活检显示增殖的圆形细胞（H&E 染色，x200）（图A）；肺切片显示成片的小圆形蓝色细胞具有周围皮瘤排列和广泛的坏死区域（H&E 染色，x200）（图B）；圆形至椭圆形细胞染色质斑点，核仁模糊，细胞质稀少（H&E 染色，x200）（图C.D）。
图5 一名21岁女性，因发热38℃就诊，WBC：12.6×109/L，CRP：25.3，ESR 40、CA 125：247.5、CA 15-3：11.1。胸部增强CT扫描延迟期显示左侧后内侧胸膜不均匀强化肿块，左侧胸膜多发强化结节，左胸腔大量积液。患者接受了胸腔镜检查和活检，组织学检查显示为胸膜的骨外尤文肉瘤，相邻肺未受累。
图6 一名36岁男性， MRI成像（A）T2压脂序列显示右心房高信号肿块。PET-CT扫描(B)显示右心室肿块高摄取。病理切片(C)显示肿瘤细胞具有坏死 (H & E, 原始×20) 和(D)高有丝分裂率 (H & E, 原始×40)。Ki-67 增殖指数为 5% 至 40%、CD99阳性、CD45、S100蛋白、全细胞角蛋白和结蛋白呈阴性（绝大多数肿瘤细胞对 p53 染色呈阴性）。
图7.1 一名64岁男性，术前经胸超声心动图四腔心（A）见右心房有一圆形漂浮肿物(白色箭头)，回声较低。术前CT增强扫描（B）示右心房游离壁附近低密度区域，肿块大小为45 × 27mm(白色箭头)。
图7.2 苏木精和伊红染色显示（A.B），卵圆形核的非典型小细胞增殖成微乳头状，部分形成玫瑰花结。（C.D）显示细胞CD56和CD99阳性。
参考文献：略