日问81：动眼神经麻痹的如何诊断及处理？

“ 动眼神经麻痹的如何诊断及处理”

一、解剖通路

1）中脑核团。

动眼神经运动核、动眼神经副交感核、EW核——

动眼神经所含的躯体运动纤维和内脏运动纤维——

支配内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上睑肌、瞳孔括约肌

上直肌核团为对侧支配（可提示核团受损）

提上睑肌核团为双侧支配（多提示神经受损）

2）蛛网膜下隙及颅内段。

动眼神经——自脚间窝出脑干——进入海绵窦侧壁上部——经眶上裂进入眼眶

邻居：在海绵窦中动眼神经位于外侧壁的上方，其下分别为滑车神经、三叉神经第1支及第2支

3）眶内段。

上支——支配上直肌和提上睑肌；

下支——下直肌、内直肌和下斜肌。

下斜肌支——睫状神经节短根——瞳孔括约肌

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二、常见病因及临床表现

1）颅内动脉瘤。

颅内Willis环周围的动脉瘤，特别是大脑后动脉附近的动脉瘤极易产生动眼神经压迫——累及瞳孔的完全性动眼神经麻痹。

首先使瞳孔散大、对光反射迟钝或消失——查体表现为上睑下垂，眼球上、下、内运动受限，瞳孔散大，对光反射消失

由于DSA为有创性检查，>50岁者，如瞳孔不受累，可选择进行；对于<50岁且高度怀疑动脉瘤，常规CTA或MRA又未见异常者，强烈建议做DSA检查。

2）外伤性。

眶尖部位损伤可伴有视力下降，

眶上裂部位可有滑车神经、展神经等多脑神经受损的临床表现。

在病程较长的动眼神经外伤患者可有神经错生的现象（aberrant regeneration）：原先支配某条肌肉的分支神经异常再生后支配其他肌肉。

肿瘤（包括动脉瘤）慢性压迫、髓鞘破坏与再生的同时，也可出现神经错生的现象。因此无外伤病史的动眼神经错生体征强烈提示压迫性病因。

3）微血管功能障碍。

动脉硬化——动眼神经麻痹的病变

但瞳孔大小及光反射正常，称为瞳孔回避（pupil-sparing）现象（其发生机制：动眼神经的滋养动脉位于神经干的中心部位，不是神经表层（以副交感纤维为主）供血主要来源。

4）炎症。

有发热、感染的前驱病因。

临床表现为急性动眼神经麻痹伴有疼痛。

急性期增强的颅脑MRI可见动眼神经蛛网膜下隙段或海绵窦段强化

激素治疗后疼痛及眼肌麻痹可好转。

注意鉴别感染性疾病：结核与真菌性脑膜炎。因此患者除需要完善颅脑MRI外，尚需做腰穿、血液学检查。

5）海绵窦病变。

海绵窦非特异炎症，也称为痛性眼肌麻痹，即Tolosa-Hunt综合征，是临床中常见导致包括第III对脑神经在内的多脑神经麻痹性疾病。眼肌麻痹可以是孤立性的第III对脑神经麻痹，也可伴有滑车神经、展神经及三叉神经的损害。

使用激素后疼痛可迅速缓解，复视减轻。海绵窦血管病变如颈内动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘也可表现为动眼神经麻痹、海绵窦增宽、血管流空等。

6）脑干病变。

该部位常见损害包括脑血管病、多发性硬化脱髓鞘病变、肿瘤等。

7）放射性损害。

利用MRI特殊序列可以直观显示受损动眼神经路径中存在的节段性强化。

8）其他少见病因。

儿童可有先天性动眼神经麻痹

三、鉴别诊断

1）重症肌无力。

瞳孔不受累、疲劳性与波动性为该病的特征。

不治而愈或一过性复视、眼睑下垂对诊断有重要帮助。

新斯的明试验及电生理检查可帮助明确诊断

2）眼眶炎性假瘤。

由于眼眶内炎症导致提上睑肌、上直肌或其他眼外肌的肿胀及功能障碍，可出现上睑下垂、眼球垂直运动障碍等表现

3）Horner综合征。

该三联征包括：上睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗。

4）Adie瞳孔。

为睫状神经节病变导致的患侧瞳孔扩大、对光反射迟钝，但眼球各向运动正常，易于鉴别。

参考：中国眼耳鼻喉科杂志  2016年11月第16卷第6期

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首发 | 第67病区

作者 | Ryan Lau/刘锐

编辑 | Ryan Lau/刘锐

插图来源 | 网络

题图来源 | 网络

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