小心误诊，这可不是单纯的脑萎缩

患者，女，68岁，4天前无明显诱因出现头痛头晕伴走路不稳，症状呈持续性，能耐受，休息后无缓解，伴反应迟钝，无恶心呕吐，无肢体活动障碍，无口齿不清等不适。既往小便失禁1年余，否认高血压、糖尿病、肿瘤史。否认食物、药物过敏史。神经系统查体巴氏征可疑阳性，余无殊。为进一步明确诊断，行颅脑MR平扫+增强检查，影像资料如下↓↓↓

结合患者的临床表现及影像资料，您诊断什么？脑萎缩伴脑积水？这个只能算是单纯的影像学诊断，无法解释患者的临床表现，对于临床治疗更没有什么参考价值。那应该考虑什么？住院后患者经过脑脊液放液治疗，上述症状明显改善，诊断为正常压力脑积水。

正常压力性脑积水

概念及分类

正常压力脑积水（normal pressure hydrocephalus，NPH）又称可逆性痴呆，是脑积水的一种特殊类型，特征性表现为典型的临床三联征：步态不稳、认知障碍、尿失禁。同时脑脊液压力在正常范围内（70~200mmH2O）。

按发病原因可分为原发性和继发性：继发性NPH通常与脑血管病（如脑出血、脑梗死等）、头颅外伤、颅内感染等因素相关；原发性NPH（idiopthic NPH，iNPH）则缺乏明确病因，由于iNPH多发生于老年人，此类患者常合并脑室扩大、脑沟增宽等脑萎缩改变，因此稍不留神就容易被误诊为一般性脑萎缩（老年脑）。

NPH患者，尤其是iNPH患者，在发病初期经过脑室分流术治疗，痴呆症状是可以完全恢复的，而被误诊成一般性脑萎缩（如帕金森、阿尔茨海默症等）进行错误治疗将会错过最佳治疗时机而导致不可逆性脑损伤。因此，作为影像科诊断医生非常有必要学习和掌握本病的诊断要点！

影像学表现

MRI是诊断NPH的主要影像学检查手段。文献中关于NPH影像特点的描述主要包括以下几个方面：

①间质性脑水肿表现（需要排除交通性及梗阻性脑积水）；

②Evan指数＞0.3；

③DESH征：即蛛网膜下腔不成比例扩大性脑积水。

尽管脑脊液压力正常，但NPH患者的脑积水程度进行性加重，因此常可见到间质性脑水肿表现（红箭头），这种间质性脑水肿在LAIR序列上表现为沿侧脑室均匀分布的带状高信号，与脑白质疏松有较大区别。

Evan指数＞0.3：即两侧侧脑室前角之间的最大距离（黄线）与同层面颅腔的最大横径（蓝线）之比＞0.3。

笔者认为Evan指数的可靠性有待商榷，如上图，NPH患者的Evan指数甚至还要略小于脑萎缩患者。因此，把Evan指数作为诊断NPH的必要不充分条件比较合适。

DESH征：如图所示，NPH患者颅顶部以及颅后部（主要包括额叶后部、顶叶及部分颞枕叶）的脑沟（红箭）并无明显增宽，而其余脑叶的脑沟明显增宽，即“不均匀/不对称性脑萎缩”。注意观察，脑萎缩患者的各个脑叶的脑沟呈一致性扩大、加深改变。

黄色圈注部分脑叶的脑沟无加深、增宽改变，与其前方增宽、加深的脑沟形成鲜明对比，此表现即为DESH征。

在冠状位增强图像上，可以看到NPH患者的侧脑室体部、颞角、第三脑室以及外侧裂池明显扩大，乍一看确实有点老年脑的意思，但仔细观察可以发现NPH患者颅顶部脑叶的脑沟（红箭头）相较于正常人（绿箭头）反而变浅，这明显不符合一般性脑萎缩改变。同时注意，本例NPH患者的双侧海马萎缩并不明显。

NPH患者的双侧侧脑室后角之间的夹角（红虚线）明显要小于一般性脑萎缩患者。一般性脑萎缩由于各个脑叶脑实质体积缩小，而颅腔体积固定，这就需要其它组织（扩大的侧脑室和脑沟裂）来填充多余的空间，相当于脑室旁脑组织产生一种外力把两侧的侧脑室向外牵拉（负占位效应），从而导致侧脑室后角的夹角扩大；NPH首先是脑室积水扩张，而脑实质体积一定， 相当于脑室旁脑组织产生一种外力把两侧的侧脑室向内挤压（占位效应），导致NPH患者的侧脑室后角夹角缩小。

左侧颞枕叶软化灶形成的负占位效应导致同侧侧脑室后角明显扩大，形似脑积水，但侧脑室周围并无间质性脑水肿改变。

NPH临床及影像特点总结

• 临床三联征：认知障碍、步态不稳、尿失禁。

• MR上首先表现为间质性脑积水；

• Evan指数＞0.3（必要不充分条件）；

• DESH征；

• 双侧侧脑室后角之间的夹角缩小。