病例赏析 | 颅内上皮样血管内皮瘤

影像时间

病例展示

病史：女性,46 岁, 近期头晕头痛加重数天余

• MRI 平扫+增强示：左侧颞部颅骨内板下见一梭型长 T1 长 T2 信号影，边界尚清，信号尚均匀，内可见条状血管留空影，增强检查病灶明显强化，病灶边缘硬脑膜强化明显，临近脑实质受压推移改变。

• CT 平扫：骨窗示病灶临近颅骨骨质受压变薄改变，未见明显侵袭性破坏影。

「左颞部颅骨下肿瘤切除标本」：上皮样血管内皮瘤（低度恶性）。

概述

颅内上皮样血管内皮瘤（Intracranialepithelioid hemangioendothelioma，EHE）最早于 1982 年 Weiss 和 Enzinger 首先描述并命名，并确认为是一种临床罕见的生物学行为介于良恶性之间的血管内皮细胞起源的低度恶性肿瘤，发病率不足颅内原发性肿瘤的 0.2%。

EHE 可单发或多发，并可发生于全身各部位，最常见于四肢软组织，实质脏器少见；颅底、硬脑膜或脑实质内罕见，症状与体征多与占位效应相关；

该肿瘤可发生于任何年龄阶段，发病高峰年龄分别为 20 和 50 岁，无明显性别差异，在儿童患者中，1 岁以下婴儿发病率较高，成人好发于脑实质之外，儿童主要好发于脑实质内。

影像学表现

EHE 影像学表现复杂多样，无明显特征性，术前明确诊断困难，难以与其他颅内肿瘤相鉴别，明确诊断依靠组织病理学特征；

笔者经查阅相关文献总结影像学特点为：MRI 是主要诊断手段，多数情况下，T1WI 呈等或低信号，内部见可局灶性低信号血管流空影，T2WI 呈高信号、等或低信号，增强扫描呈不均匀明显强化，信号特点因出血产物的不同而表现各异，部分病灶内可有囊变，周围为血管源性水肿

CT 常表现为等或稍高密度影，瘤卒中时可见中心高密度影；骨窗像可提示肿瘤对骨质的侵蚀情况。

鉴别诊断

EHE 因发生的部位特殊而需与脑膜瘤、转移瘤及血管外皮瘤等鉴别

脑膜瘤内钙化可见, 但出血少见, 而 EHE 多数病灶内容易发生出血

转移瘤的种类各异，特别是很难与脑内多灶性 EHE 或合并身体其他部位的 EH 进行鉴别，结合临床对原发灶的寻找是诊断的一个关键因素

血管外皮细胞瘤也是起源于脑膜间质的少见肿瘤，MRI 表现为血供丰富且病灶内亦有流空血管影，与 EHE 鉴别比较困难

血管外皮细胞瘤起源于脑膜间质的毛细血管外皮细胞，恶性程度较高，生长迅速，易发生坏死、囊变和转移

小结

总之，EH 是一种罕见的颅内肿瘤，其 CT、MRI 表现具有一定的特征性，但因为极其罕见，且具有潜在的侵袭性生物学行为，因此明确诊断对指导肿瘤治疗方案的制定具有重要的临床意义。

手术完全切除是最好的治愈方法，对于有恶性倾向的肿瘤残余推荐术后放疗并密切随访

作者 | 影像super超

内容策划 | 小雪球、彭龙