风湿百科 | 美国儿童肉芽肿性多血管炎患者住院频率高，易出现血液系统并发症

目前，美国肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）的发病率和患病率尚不清楚。由于这种疾病的罕见性，儿童发病的GPA结果数据非常少。美国华盛顿大学医学院的研究人员开展研究描述了美国GPA的流行病学和结局，并对儿童和工龄期成人患者的结局进行了比较。

研究人员对2006年～2014年 Truven Health Analytics MarketScan Commercial Claims and Encounter（CCE）数据库进行了一项回顾性队列研究。计算儿童和成人GPA（年龄＜65岁）的发病率和患病率，并分析两个年龄组的结果。

共有5562名GPA患者，其中214例（3.8%）为儿童，5348例（96.2%）为成人。儿童GPA发病率为1.8例/100万人年。对于成人GPA患者，工龄期（在工作年龄内）成人GPA发病率为12.8例/100万人年。两组均有轻微的女性优势（儿童和成人GPA女性患者分别为63%和53%）。儿童和工龄期成人的住院率和严重感染率均较高，但儿童患者住院率更高（RR=1.3，95%CI：1.1～1.4），且白细胞减少（RR=2.6，95%CI：1.5～4.3），中性粒细胞减少（RR =2.2，95%CI ：1.2～4.0）和低丙种球蛋白血症（RR =3.7，95%CI：2.0～6.4）的发生率较成人高2倍～3倍。两组在住院、严重感染、疾病复发或终末期肾病发生时间方面未见差异。

△ 比较儿童(94例)和成人(1875例)肉芽肿合并多血管炎人群中A（复发）、B（住院）、C（严重感染）、和D(终末期肾病，ESRD)无事件生存曲线

该研究是迄今为止最大的GPA队列研究。与非老年患者相比，儿童GPA患者住院频率更高，更容易出现血液系统并发症。

ARTHRITIS & RHEUMATOLOGY 2018;70:2067–2076

编译：贾园（北京大学人民医院风湿免疫科）

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