[腹部血管疾病] “左肾静脉压迫综合征”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范(建议收藏)~~~

左肾静脉压迫综合征

【病史摘要】

男性,18岁。血尿1年,无其他病史。

图1左肾静脉压迫综合征

【影像所见】

MIP像示,肠系膜上动脉与腹主动脉间的夹角明显变小,≤10°(图1A),Thin—MIP图像示,走行于其间的左肾静脉呈明显受压改变,因血流回流障碍,其中远段增粗,近段较细小(图1B,C)。

【分析和诊断】

肠系膜上动脉腹主动脉夹角明显变小(≤10°),左肾静脉呈受压改变,其中远段明显增粗,近段较细小,两者的面积比值≥2。

【误区防范和鉴别诊断】

左肾静脉(left renal vein,LRV)压迫综合征,又称胡桃夹综合征(nut cracker syndrome,NCS),分为前NCS和后NCS,本例为前NCS;如LRV走行于腹主动脉(abdominal aorta,AA)与脊柱间受到两者的压迫,则为后NCS。NCS约占儿童血尿患者的1/3,在成人中发现较少(近年报道渐多),易为临床医生误诊漏诊。

【影像检查方法选择】

无创伤性检查,包括CTA和MRA等;有创性检查:DSA。

【临床病理和随访】

肾静脉造影证实为胡桃夹综合征。

【评述】

左肾静脉压迫综合征是指LRV在肠系膜上动脉(superior mesenteric artery,SMA)和AA间受机械性挤压所致左肾血液回流受阻,出现LRV高压后而呈现出的一系列临床症状和体征。本病的病理生理学机制至今仍不清楚。主要表现为左腰痛和腹痛,伴有或缺乏单侧肉眼血尿或镜下血尿;女性因盆腔充血而出现月经不调;男性左侧睾丸精索静脉曲张和生殖功能受到影响等。随着影像学技术,尤其是无创性影像学诊断技术的发展,本病的报道例数逐渐增多。

肾静脉造影是NCS确诊的金标准,其可测定左肾静脉内压力,一般认为左肾静脉与下腔静脉压力差≥5cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)可高度提示此病,且其可直观了解左肾静脉受压、远段及其属支扩张情况。重者可见同侧腰静脉回流,同侧卵巢静脉或精索静脉逆行显影,以及盆腔静脉增粗纡曲等,但其作为一种创伤性的检查且费用较高,在常规诊断中的应用受到限制。目前,仍以多普勒超声(US)检查作为主要的诊断辅助检查,分别于俯卧位和直立位测量LRV的前后径和峰值血流的变化,以及左肾静脉与下腔静脉间的压力差,并且建立了供诊断的参考标准:左肾静脉扩张部与狭窄部的面积比值≥2,背伸试验时≥3,腹主动脉与肠系膜上动脉夹角≤10°。上述三条中须同时符合二条,则高度提示NCS。CT及MRI在显示左肾静脉受压的形态学方面,较超声更为准确和直观,对NCS的诊断具有一定的辅助作用。螺旋CT和MRA重建常可见腹主动脉和肠系膜上动脉间有一锐角的解剖异常存在,并可见左肾静脉近段于其间受压变扁,中远段增粗。但关于腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角是否作为诊断依据之一,仍有不同的观点。笔者认为夹角变小是其发病的解剖学基础,且在本病中确实要比正常小得多,因此建议将此作为诊断条件之一。

随着无创性影像学检查技术的发展,其对NCS的诊断能提供越来越多的信息。特别是MRI在测量血流速度和压力方面有一定的优势,可能在NCS的诊断中发挥重要的作用。但我们也要认识到,该病的预后较好,不必要过分积极治疗,但患者应避免劳累和感冒。对明确的NCS所致长期血尿及盆腔淤血者,需外科矫正或介入治疗,特别是内支架治疗是目前NCS的首选治疗方式。

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