脊髓硬脊膜动静脉瘘3例临床特征及影像学特点
硬脊膜动静脉瘘 (spinaldural arteriovenous fistula, SDAVF) 是在椎间孔处供应神经根或硬脊膜的细小动脉穿过硬膜时与脊髓引流静脉形成瘘口, 导致脊髓静脉压动脉化, 引起脊髓静脉高压, 导致脊髓静脉回流障碍, 脊髓淤血, 引起脊髓缺血、水肿、变性及坏死一系列病理改变, 造成脊髓的不可逆损害。此类疾病, 起病隐袭, 早期的症状和体征无特异性, 且相对少见, 早期诊断相当困难, 若对其特点认识不足, 极易造成误诊, 影响患者的治疗和预后,造成终身残疾。现将收治3例患者的病史特点、临床表现、影像学特征等完整资料进行说明, 结合文献阐明其特征, 加深对SDAVF的认识, 分析误诊原因及早期诊断方法, 提高早期确诊率, 及时得到有效治疗, 减少致残。
1 资料与方法
1.1 病例资料
病例1, 男, 48岁, 因间歇性小便障碍伴双下肢麻木无力7个月入院。缘于入院前7个月患者经常在运动或大量饮酒后出现小便障碍, 尿急、尿失禁, 严重时尿潴留;1个月后出现双下肢麻木无力, 症状具有波动性, 活动后无力加重, 休息后减轻, 伴大便干结、勃起功能障碍。神经系统检查:神清语利, 智力正常。脑神经正常。双上肢肌力5级,双下肢肌力4级, 肌张力低。双膝关节以下、双股外侧背侧及会阴、鞍区痛温觉减退。双侧肱二头肌反射、桡骨膜反射 (+) , 双侧膝腱反射 (-) 。双侧Babinski征 (-) 。完善血尿便常规、红细胞沉降率、凝血、肝功、肾功、血糖、血脂、肌酶、电解质、甲功五项、风湿免疫、病毒标志物均正常。胸椎MRI示, 脊髓胸7至圆锥水平脊髓内等T1长T2信号影, 呈“铅笔样”改变, 增强扫描呈斑片状强化 (图1A～C) 。腰穿测脑脊液压力170 mmH2O, 无色清晰, 潘氏试验 (++) , 红细胞计数46×106个/L、白细胞4×106个/L。脑脊液生化:葡萄糖3.0 mmol/L, 蛋白944 mg/L, 氯化物119 mmol/L。病理找肿瘤细胞 (-) 。初步考虑“脊髓炎”, 给予甲强龙0.5 g冲击治疗, 第2日双下肢无力加重至2级, 不能站立。仔细阅片发现脊髓T7段至圆锥水平脊髓背侧迂曲匍行“蚯蚓样”血管流空影 (图1B) , 完善全脊髓血管造影确诊右T11肋间动脉硬脊膜支硬脊膜动静脉瘘, 引流静脉迂曲, 向上及向下引流 (图1D) 。遂即弹簧圈栓塞肋间动脉, 症状曾一过性好转, 半年后再次加重, 复查造影通过T10肋间动脉侧枝瘘口及引流静脉再次显影, 于全麻下行单侧半椎板切除夹闭瘘道。随访2 a无复发, 遗留双下肢远端紧束感。
病例2, 女, 42岁, 因波动性排尿困难及双下肢无力2.5 a入院。缘于2.5 a前患者无明显诱因出现活动后排尿困难, 当时无肢体麻木无力, 休息后好转;约10 d后大便时出现双下肢无力, 不能站立及行走, 休息数分钟后完全缓解;后患者时常出现活动后双下肢无力, 严重时不能行走, 脚底紧束感, 行腰椎CT检查后诊断“腰椎间盘突出”, 口服药物治疗, 症状无明显缓解。神经系统检查:神清语利, 智力正常。脑神经正常。双上肢肌力、肌张力正常。双下肢肌力3级, 肌张力增高。双足轻度内翻、跖屈。双侧髋关节以下震动觉缺失, 余肢体及躯干深浅感觉正常。双侧肱二三头肌腱反射 (++) , 双侧膝腱反射 (+++) 。双侧Babinski征(+) 。脊髓MRI检查提示T6-11水平脊髓内见有条片状异常信号, 脊髓背侧可见蚯蚓样匍行血管流空影, 高度怀疑“脊髓硬脊膜动静脉瘘”, 全脊髓血管造影检查可见左侧T8肋间动脉硬脊膜分支与脊髓表面静脉直接交通, 引流静脉向下引流。遂全麻下行单侧半椎板切除夹闭瘘道。术后随访2 a无复发, 遗留双下肢麻木活动不灵。
病例3, 男, 54岁;因双下肢麻木1 a入院;缘于1 a前患者无诱因出现双臀部麻木, 逐渐加重, 出现双下肢麻木、发凉, 伴双腿紧束感,伴排尿困难, 无肢体无力, 上述症状在活动后加重。查腰椎CT检查示轻度腰椎间盘突出, 前列腺彩超提示前列腺增生, 给予中成药等治疗, 症状无好转。神经系统检查:神清语利, 智力正常。脑神经正常。四肢肌力5级, 肌张力正常。双臀部以下痛温觉减退。四肢腱反射正常。双侧Babinski征 (-) 。脊髓MRI检查示T8-10水平椎管内脊髓后方异常信号, 考虑髓外血管源性病变。局麻下行全脊髓血管造影右侧T8肋间动脉造影时发现椎管内静脉早显, 确定瘘口后, 用Onyx胶栓塞瘘口, 症状消失。随访2 a无复发。
1.2 治疗
SDAVF治疗方式有介入或手术两种方式, 均可达到封闭瘘口的目的, 封闭瘘口后脊髓静脉回流障碍减轻, 髓内高压解除, 症状得到恢复。介入治疗的优势在于创伤小, 诊断和治疗同时进行, 但即使新型栓塞材料如氰基丙烯酸正丁酯 (NBCA) 、乙烯醇Onyx栓塞的效果仍未达到满意效果[1]。如果瘘的同节段有脊髓前后动脉分出或小而迂曲的血管使微导管无法到位, 更限制介入治疗。显微外科手术可以直接切断瘘口, 几乎适用于所有SDAVF患者, 经半椎板入路切除瘘口或神经内镜辅助下经椎间孔结扎瘘口等创伤更小, 并发症更低。显微外科手术的关键在于精确判断瘘口位置和引流静脉情况。术中应用亚甲蓝造影或吲哚箐绿造影可实时、快速、可视地显示血管, 准确判断瘘口和引流静脉情况及即时手术效果[2,3]。BAKKER等[4]对1 112例SDAVF患者进行Meta分析显示外科手术首次根治率明显高于血管内介入治疗, 术后复发率也优于血管内介入治疗。无论何种治疗方案, 术后抗凝非常重要, 当瘘口被阻断后, 脊髓静脉压下降, 血流变慢导致易形成血栓, 临床症状加重, 故在栓塞或手术后24～48 h内应进行抗凝处理, 通常至少需用3个月[5]。
2 讨论
2.1 临床特点
SDAVF是在椎间孔处供应神经根或硬脊膜的细小动脉穿过硬膜时与脊髓引流静脉形成瘘口, 导致脊髓静脉压动脉化, 引起脊髓静脉高压综合征, 产生的一系列临床症状[6]。SDAVF病因不明, 多数学者认为由后天因素作用形成[7]。SDAVF好发于胸椎下段和腰椎上段, 80%硬脊膜动静脉瘘发病年龄在40岁以上, 男性占80%[8]。
SDAVF一般为隐匿起病, 缓慢进展, 早期没有特征性的症状和体征。主要表现为双下肢渐进性无力、麻木、步态异常等, 随着病情进展下肢肌力减退和感觉异常所占比例可达80%以上[9]。在早期或后期病程中伴有大小便障碍, 1/3男性病例有勃起功能障碍[10]。颈段SDAVF也可能累及上肢, 表现为四肢肌力减退;3/4寰枕交界区SDAVF首发表现为自发性蛛网膜下腔出血[11]。运动、Valsalva动作、饮酒、某种特定体位 (如蹲位) 、怀孕、应用糖皮质激素、腰穿等会使临床症状加重, 而休息时临床症状改善[12]。患者起始症状可能不对称及单一, SDAVF常常被误诊误治, DONGHAI等[9]报道81.3%SDAVF被首诊为其他疾病, 其中被误诊为腰椎病或脊髓炎最为常见。
2.2 影像学特征
MRI是筛查SDAVF最为敏感的方法。病变节段脊髓肿胀增粗, 常累及多个脊髓节段, T1WI多为低信号或等信号, T2WI呈广泛高信号, 病灶位于脊髓中心呈“铅笔样”“橄榄样”改变, 呈不均匀斑片状强化。绝大部位患者在脊髓背侧或腹侧可见特征性的迂曲匍行“串珠样”“虫蚀样”血管流空影[13,14,15,16]。快速动态三维CE-MRA可以精确显示供血动脉、瘘口及引流静脉, 但其不能一次覆盖脊髓全长, 更适合作为术后随访[17,18]。CTA可在短时间内完成对脊髓全长度的扫描, 弥补了CE-MRA单一成像不足, 能够无创、快速、清晰地显示瘘口部位和形态, 供血动脉的来源及数量, 缩小脊髓DSA检查范围, 更好显示瘘口与椎体及椎管的位置关系, 为手术定位及手术入路选择提供非常有价值的指导[19,20]。SDAVF诊断的金标准仍是脊髓血管造影, 可清楚的显示瘘口的位置、供血动脉、侧副支动脉以及引流静脉。瘘口位置可能与MRI所示脊髓病损平面常不一致。表现为在椎间孔水平神经根袖套处供应神经根或硬脊膜的单支或多支供血动脉形成动静脉瘘, 动脉血缓慢的经瘘口向上方和下方向跟静脉引流, 在脊髓表面形成迂曲扩张的引流静脉。由于造影剂黏滞度高, 在引流静脉内滞留, 加重静脉高压, 个别患者造影后会出现症状的加重。因此, 宜将造影剂用肝素盐水稀释后再造影。
3 小结
SDAVF以中年多见, 主要表现为进行性加重的双下肢运动和感觉功能减退、大小便功能障碍, 多隐袭起病, 缓慢进展, 病初具有波动性, 脊髓MRI背侧或腹侧迂曲匍行的血管流空影是其特征性标志, 确诊及瘘口的精确定位有赖于脊髓DSA检查, 早期及早规范的血管栓塞或手术治疗可取得较好疗效。
参考文献（略）