不伴脑病症状的成人急性播散性脑脊髓炎一例

患者男，38岁。因“左上肢麻木1个月，加重伴双下肢无力、尿便障碍4d”于2016-05-12收入北京大学第三医院。入院前1个月出现左上肢及左半躯干麻木，就诊于外院骨科，考虑“颈椎病”，未予进一步诊治。入院10d前出现左下肢麻木，入院7d前出现右手、右足针刺样麻木，入院4d前突发小便潴留，于外院留置尿管，入院3d前出现右侧躯干及右下肢麻木。入院2d前出现右下肢无力，入院1d前就诊于本院急诊，查颈椎MRI示第2-3颈椎水平异常信号，斑片状强化(图A、B)，给予七叶皂苷钠抗炎脱水治疗，并收入神经内科，患者自入院4d前起无大便。既往体健，发病前10d有上呼吸道感染史，余个人及家族史无特殊。查体：生命体征平稳，心肺腹查体未见异常。神清语利，高级皮层功能粗测正常。肌力双上肢V级，左下肢IV级，右下肢III级。针刺觉双侧第2颈椎水平以下减退、第6胸椎水平以下消失(右侧第4颈椎至第4胸椎段感觉保留)，深感觉正常。双上肢及右下肢腱反射活跃，左下肢腱反射亢进，左侧踝阵挛阳性，双侧霍夫曼征、罗索利莫征及巴宾斯基征征阳性。腹壁反射未引出，余神经系统查体正常。实验室检查：叶酸3.7nmol/L(正常参考值范围7.0-46.4nmol/L)，血尿便常规、肝肾功、电解质、血糖、肿瘤标志物及风湿免疫筛查、术前免疫八项、维生素B12及同型半胱氨酸水平正常。心电图、胸片及超声心动图正常。脑脊液：压力120mmH2O，无色透明，细胞总数216/μL。白细胞152/μL，多核细胞1％，单核细胞99％，蛋白133mg/dL，糖和氯化物正常，涂片找细菌、隐球菌及结核菌阴性，IgG指数0.9(0-0.7)，免疫球蛋白G7.03mg/L(正常参考值范围0.48-5.86mg/L)，24h鞘内IgG合成率17.9(0-10)，血和脑脊液抗脑组织抗体(包括抗amphiphysin、CV2、PNMA2、Ri、Yo和Hu抗体)和寡克隆带均阴性，血和脑脊液AQP4抗体均阴性(送北京协和医院检测)。胸椎MRI示长条状T2信号影，部分明显强化(图C)。头MRI示左侧颞枕叶白质病变，增强未见强化(图D)。眼底照相和视野检查正常，视觉诱发电位(VEP)示双侧P100潜伏期正常。波幅降低。诊断：急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)。入院后给予甲泼尼龙1g/d起始，每隔3d递减，同时给予补钙、补钾、脱水、护胃和营养神经等治疗，患者入院初病情持续进展，后经治疗逐渐好转，于2016-06-28康复出院，复查MRI示三处病灶均较前缩小，出院后继续服用甲泼尼龙片并规律减量，随访半年未再复发。

讨论

ADEM是一种免疫介导的累及中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病。多与感染和疫苗接种有关。国外报道成人ADEM以长节段脊髓炎为主要表现(83％)，仅部分脑病症状(22％-54％)。国内尚无统计，但临床上ADEM不伴脑病症状者似乎并不多见。MRI可见病灶以白质为主，面积较大。边界不清，不对称分布，深部灰质也可受累。本例患者为青年男性，起病前有前躯感染史，表现为逐渐进展的脊髓不完全横贯性损害，MRI示颢枕叶白质、颈髓和胸髓长节段受累，病灶呈播散性，脑脊液可见明显炎性反应，蛋白及红细胞较多。符合ADEM特点。ADEM多为单相病程，最高30％可有复发，多仅复发1次。该患者随访半年未再复发，符合ADEM病程特点。成人ADEM目前无国际公认的诊断标准，通常需在除外其他疾病后确诊。该患者脊髓病灶较长，灰质和白质均有受累，无时间多发，寡克隆带阴性，不支持多发性硬化；AQP4抗体阴性，无视神经炎或延髓最后区综合征表现，亦不支持视神经脊髓炎谱系疾病；其他疾病如中枢神经系统血管炎、副肿瘤性脑脊髓炎等，结合病史及辅助检查均可除外，可作出临床确诊，但尚需长期随访证实。ADEM在成人中相对少见，不伴脑病症状时极易被临床医师忽略，诊断也较为困难，临床应予关注。