文献推荐 | 低流量先天性血管畸形的腔内治疗(附132例分析)
《中国微创外科杂志》
2016年9月第16卷第9期
低流量先天性血管畸形的腔内治疗(附132例分析)
詹腾辉，苏秋妮，①蔡方刚，庄晖，张金池，刘学强，吴捷，戴贻权，何天敏，李先涛，陈宏宇，郭平凡
摘要:
目的:总结低流量先天性血管畸形的腔内治疗经验。
方法:2009年7月～2014年7月，对低流量先天性血管畸形132例，采用聚桂醇经皮硬化治疗61例，无水乙醇经皮硬化治疗3例，乙烯－乙烯基醇共聚物(ethylen evinyl alcohol copolymer，Onyx)经皮硬化2例，联合聚桂醇、无水乙醇、Onyx、平阳霉素或弹簧圈经皮硬化66例。
结果:随访6～66个月，平均18．8月。治愈57例(43．2%)，显效51例(38．6%)，好转18例(13．6%)，无效6例(4．5%)。1例(0．8%)治疗时发生一过性病灶疼痛。
结论:腔内治疗是低流量先天性血管畸形的有效治疗方案。
关键词:
先天性血管畸形;低流量病灶;腔内治疗
文献编号:
doi:10.3969/j.issn.1009－6604.2016.09.009
Mulliken分类法根据血流动力学将先天性血管畸形(congenital vascular malformation，CVM)分为低流量病灶(slow-flowlesions，SFL)与高流量病灶(fast-flow lesions，FFL)。低流量病灶包括静脉畸形(venous malformation，VM)、淋巴管畸形(lymphatic malformation，LM)和毛细血管畸形(capillary malformation，CM)［1，2］，以及由VM、LM或CM组成的血管淋巴畸形(hemolymphatic malformation，HLM)。我院2009年7月～2014年7月采用腔内治疗132例低流量先天性血管畸形，临床疗效好，现报道如下。
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临床资料与方法
1.1 一般资料
本组132例，男45例，女87例。年龄1～67岁，中位数25岁，其中1～6岁9例，7～14岁18例，15～18岁21例，19～49岁75例，50～67岁9例。均为单发。临床表现:肿物102例(下肢57例，上肢21例，会阴部8例，肩背部6例，头颈颜面部10例，大小1．0cm×2.3cm×2.5cm～12.5cm×16.8cm×24.5cm)，静脉曲张17例(下肢15例，会阴部2例)，下肢葡萄酒色斑4例，下肢活动后肿胀5例，下肢轻度疼痛4例。1例会阴部血管畸形有激光治疗史，1例下肢血管畸形有放射治疗史，2例下肢、1例头颈部及1例上肢血管畸形有外院硬化剂治疗史，21例下肢、3例上肢、3例胸背部、2例颈部、1例会阴部血管畸形有血管畸形外科切除史。均根据病史、症状、体征及MＲI确诊CVM，彩色多普勒超声(和)或螺旋CT三维重建(CTA)明确无动脉血流，均诊断为SFL。
入选标准:MＲI检查确诊CVM，彩色多普勒超声或CTA未发现动脉血流信号。
1.2 方法
大型C臂机或彩超引导下经皮穿刺畸形血管硬化治疗［3，4］。根据SFL是否直接汇入静脉主干分别选择治疗方案。①SFL直接汇入静脉主干［5］:大型C臂机下，按Seldinger法穿刺股静脉置入血管鞘，沿鞘内置入导丝导管，将导丝选至与SFL直接相通的深静脉主干远端，交换置入相应尺寸球囊，充起球囊阻断静脉(同时也阻断SFL的回流静脉)，此时病变畸形血管腔形成一个封闭腔，经皮直接穿刺病变，置入4F血管鞘，沿鞘内置入弹簧圈及注入硬化剂治疗。治疗满意后，撤出阻断球囊、导丝，拔除穿刺血管鞘，局部加压包扎。②SFL没有直接汇入静脉主干:彩超引导下8号头皮针经皮穿刺畸形血管，回抽见血，接造影剂行手推造影，根据手推造影剂的量注入等量硬化剂治疗。治疗满意，拔出穿刺头皮针，无菌纱布局部加压包扎固定。
硬化剂包括无水乙醇、聚桂醇、乙烯－乙烯基醇共聚物(ethylene vinyl alcohol copolymer，Onyx)、平阳霉素。一般先选择相对安全、副作用较小的硬化剂，如平阳霉素、聚桂醇等;随访过程中疗效不理想，选择无水乙醇，或联合多种硬化剂进行治疗，如无水乙醇联合平阳霉素，无水乙醇联合聚桂醇，无水乙醇联合平阳霉素，聚桂醇或弹簧圈联合Onyx等，根据患者具体情况选择。SFL直接汇入静脉主干，应考虑使用弹簧圈降低流速，以减少深静脉血栓或肺动脉栓塞的发生。联合多点穿刺病变，如一次硬化剂最大使用剂量无法覆盖整个病变，则间隔1个月分次治疗。
1.3 疗效判断
腔内治疗后3、6、12个月复查，以后每年1次，复查包括症状、体征及影像学检查(彩超或MＲI)。疗效判断［6］(目前国际上没有专门针对先天性血管畸形疗效判断指南，我们根据目前公认的相对权威疗效判断指南):治愈，注射后瘤体完全消失，表面光泽正常，无功能障碍，随访6个月以上无复发;显效，注射后瘤体缩小80%以上，皮肤色泽接近正常或有轻度色素沉着，无功能障碍，但外观尚未完全恢复正常，尚需治疗;好转，瘤体明显缩小，但不足2/3，需继续治疗;无效，瘤体无缩小，保持不变或继续增大。
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结果
本组132例中，腔内治疗1次43例，2次25例，3次15例，4～7次49例。单用聚桂醇61例，一次用量1．5～18ml，平均9．2ml;单用无水乙醇3例，一次用量2、6、10ml;单用Onyx2例，分别为1．0、4.5ml;联合使用硬化剂64例，包括无水乙醇联合聚桂醇、平阳霉素32例，无水乙醇联合平阳霉素13例，无水乙醇联合聚桂醇10例，聚桂醇联合平阳霉素5例，Onyx联合聚桂醇3例，Onyx联合无水乙醇1例;弹簧圈联合Onyx2例。1例无水乙醇腔内治疗时一过性病灶疼痛，持续约1分钟，予布桂嗪肌内注射后症状迅速缓解。132例腔内治疗后均未发生并发症。
随访时间6～66个月，平均18．8月。132例中，治愈57例(43．2%)，显效51例(38．6%)(图1)，好转18例(13．6%)，无效6例(4．5%)(表1)。102例肿物从平均5．6cm×6．8cm×8．3cm缩小到3．4cm×4．6cm×6．4cm，17例静脉曲张、5例活动后肿胀、4例疼痛症状均消失，4例葡萄酒色斑颜色无明显改变。
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讨论
CVM是指胚胎演变的某一阶段发育停滞所致的血管畸形，具有很强的侵袭性，可以侵犯肌肉、神经、骨骼、关节，导致肢体活动障碍，严重者需要截肢，远期出现充血性心力衰竭［7］;侵犯内脏、气道、眼眶、颜面颅脑，破裂出血可致死;而且受到内源性刺激(如月经初潮、妊娠、激素释放)或外源性刺激(如创伤、手术)短时间内可能迅速发展［8］。
传统开放手术创伤大，出血多，绝大部分无法彻底根治，并不是很理想的治疗方案。腔内治疗创伤小，特别是对于病变深、范围广、头颈颜面部以及邻近重要脏器的SFL更有优势，且恢复快，治疗当天就可以出院。本组132例腔内治疗SFL，取得很好的临床疗效，而且并发症少，总结经验如下。
3.1 提高腔内治疗的疗效
腔内治疗的方法包括经动脉、经静脉或直接穿刺［3，4］。本组132例均选择大C臂机或彩超引导下直接穿刺病变。硬化治疗过程中应注意:①对范围广泛的病变，单次治疗困难，考虑分次治疗。②对范围广泛或成蜂窝状分布的病变，多点穿刺治疗。③如病变深，可以使用4F血管鞘穿刺针或腰穿穿刺针。④单用一种硬化剂治疗，随访中发现效果不理想，考虑联合多种硬化剂治疗，既可以提高对SFL的硬化效果，又可以减少大剂量单药导致严重并发症的发生率。⑤硬化剂使用最大剂量不能超过进入病变内造影剂的剂量。⑥硬化剂的选择:无水乙醇是最强硬化剂，是范围广泛或其他硬化剂治疗效果不理想的病变的首选;平阳霉素和Onyx水肿反应轻，Onyx与血液接触后快速聚合，不易注入回流静脉，较少引起肺动脉栓塞［9］，但费用高;平阳霉素是头颈颜面部、会阴部、肢端SFL的首选，但要注意安全剂量问题［10］;聚桂醇属于泡沫硬化剂，安全性高，具有止痛效果，采用Tessari法制作成泡沫(1∶4)，不仅提高硬化效果，而且通过泡沫的弥散作用，治疗范围明显扩大，是绝大多数SFL的首选。
3.2 尽量减少腔内治疗的并发症
腔内硬化治疗的并发症主要包括异位栓塞和硬化剂的不良反应。减少异位栓塞的方法:①术前常规做心脏彩超，排除卵圆孔未闭，以免硬化治疗出现反常性空气栓塞，导致脑栓塞猝死或瘫痪;②病变与深静脉直接相通或快速回流入深静脉，尽量避免硬化剂(材料)直接快速进入深静脉，导致深静脉血栓形成或肺栓塞，或者彩超引导下操作，使用止血带或超声探头阻断回流静脉;③穿刺针应确认在病变畸形血管内，避免进入动脉或周围组织，以免远端动脉栓塞肢体组织坏死。减少硬化剂不良反应的方法:①如病变范围广泛，分次治疗;②多种、小剂量硬化剂联合治疗，避免单种大剂量使用;③无水乙醇并发症发生率高，严重者可能致死(心跳呼吸骤停)，应谨慎使用，总量＜1ml/kg。本组132例腔内治疗，仅1例无水乙醇治疗时发生病灶疼痛，可以考虑提前使用镇痛药。
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