【衡道】皮肤组织病理学体系化课程学习笔记（十）——皮肤组织细胞肿瘤的分类及临床特点

在 5 月 28 日上线的皮肤组织病理学体系化课程中，孙建方教授为我们讲述了皮肤组织细胞肿瘤的分类及临床特点。

小衡分享来自复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记，希望下次你也能和我们一起分享~

复旦大学附属肿瘤医院

病理科 郑强

皮肤组织病理学体系化课程

第十讲

皮肤组织细胞肿瘤的分类及临床特点

一、组织细胞疾病分类

朗格汉斯组织细胞增多症

  • 勒雪病

  • 韩-雪-科病

  • 嗜酸细胞肉芽肿

  • 先天性自愈性网状组织细胞增生症

非朗格汉斯细胞组织细胞增生症

主要累及皮肤，常自行消退

  • 幼年黄色肉芽肿

  • 良性头部组织细胞增生症

  • 泛发性发疹性组织细胞瘤

  • 未定类组织细胞增生症

主要累及皮肤，常持续或进展

  • 丘疹性黄瘤

  • 进行性结节性组织细胞瘤

常有系统受累

  • 渐进坏死型黄色肉芽肿

  • 多中心网状组织细胞增生症

  • Rosai-Dorfman

  • 播散性黄瘤

很少累及皮肤，多为系统疾病

  • 脂质肉芽肿瘤

  • 噬血细胞性淋巴细胞增生症

S-100+、CD1a 阳性，Birbeck 颗粒 +

  • 朗格汉斯组织细胞增生症

  • 先天自愈性网状组织细胞增生症

S-100+、CD1a 阳性，Birbeck 颗粒 –

  • 未定型细胞组织细胞增生症

S-100+、CD1a 阴性，Birbeck 颗粒 –

  • 窦细胞增生伴巨大淋巴结病

MS-1+、CD68+、S-100–、CD1a–、Birbeck 颗粒 –

  • 播散性黄瘤

  • 泛发性扁平黄瘤

  • 渐进性坏死性黄色肉芽肿

  • 丘疹性黄瘤

  • 疣状黄瘤

  • 幼年黄色肉芽肿

  • 巨细胞性网状组织细胞增生症

  • 多中心网状组织细胞增生症

  • 进行性结节性组织细胞瘤

  • 遗传性进行性粘蛋白性组织细胞增生症

  • 泛发性发疹性组织细胞瘤

  • 良性头部组织细胞增生症

二、组织细胞疾病的临床病理特点

1. 朗格汉斯组织细胞增生症

  • 勒雪病

  • 韩-雪-柯病

  • 骨嗜酸细胞肉芽肿

  • 先天自愈网状组织细胞增生症

1.1 勒雪病（Letterer-Siwe 病）

  • 多见于 < 2 岁儿童

  • 泛发性棕红色、红色鳞屑性丘疹

  • 口腔见肉芽肿性斑块，间擦部位糜烂性斑块

  • 发热、淋巴结、肝脾肿大

  • 易合并网状淋巴系肿瘤

1.2 韩雪柯病（Hand—Schuler-Christian 病） 

  • 多见于 < 5 岁儿童

  • 有突眼、尿崩和颅骨缺损三联征，但不到 10%

  • 皮损多见间擦部位，为糜烂性斑块

1.3 骨嗜酸细胞肉芽肿

  • 大龄儿童及成人

  • 皮损不多，脂溢性皮炎样丘疹或散在结节

  • 皮损可自行消退

  • 部分患者也有内脏受累

LCH 病理表现

1.4 先天自愈网状组织细胞增生症

  • 生后或生后不久发生

  • 泛发性红色、黄色、棕色斑疹、丘疹及结节，部分结节溃疡

  • 粘膜不受累，无系统受累

  • 皮损 3~4 个月不消退

2. S-100+、 CD1a 阳性，Birkeck 颗粒 –

2.1 未定型细胞组织细胞增生症

  • 皮人发病

  • 多发性皮色、黄色或红色丘疹及结节

  • 无症状，对称分布

  • 有自愈可能性，预后好

3. MS-1+、CD68+、S-100– 、CD1a–、Birkeck 颗粒 –

3.1 幼年黄色肉芽肿

  • 5 岁内发病，也有生后及成人发病者

  • 单发或少发黄色、橙色、红棕色丘疹或结节

  • 有簇集、巨大及苔藓样亚型

  • 可累及口腔粘膜

  • 病理示黄瘤，有 Touton 多核巨细胞

  • 临床自愈，通常数年

3.2 丘疹性黄瘤 

  • 儿童、成人均可发生，但儿童可有自愈性

  • 泛发性黄色、橙色丘疹或结节

  • 不沿间擦部位分布

  • 无系统受累，血酯正常

  • 病理上单一泡沫，组织细胞浸润，无炎性细胞

3.3 播散性黄瘤 

  • 青年、成人多见

  • 黄色、棕红色丘疹、结节、泛发皮损

  • 多沿间擦部位分布，沿口周、眼周分布

  • 可累及粘膜，引起呼吸困难

  • 40% 有尿崩症

3.4 弥漫性扁平黄瘤

  • 皮损为黄色或棕黄色斑片

  • 多见于躯干及颈两侧

  • 皮损对称分布

  • 多合并异常蛋白血症及网状淋巴系统肿瘤

*腱黄瘤

3.5 网状组织细胞增生症

  • 孤立或多发皮损、丘疹或结节

  • 主要位于手背、面颈部

  • 60% 患者有关节受累

  • 50% 有粘膜受累，25% 有黄瘤样皮损

  • 病理见毛玻璃样细胞

3.6 进行性结节性组织细胞瘤

  • 中年易发病

  • 皮损有小结节及大结节二种

  • 分布广泛，可有狮面状改变

  • 可有粘膜受累

  • 上皮或梭形细胞结节，偶见黄瘤样细胞、Touton 细胞

3.7 良性头部组织细胞增生症 

  • 见于幼年，平均 1 岁

  • 多见于头面的丘疹结节，类似幼年黄色肉芽肿

  • 可波及躯干及肢体

  • 粘膜不受累，无系统损害

  • 可自行消退

  • 病理上见组织细胞，通常无泡沫细胞

3.8 泛发性发疹性组织细胞瘤 

  • 泛发于面、躯干、四肢

  • 对称或成群分布的丘疹及结节

  • 多见于成人

  • 皮损可自行消退，但易反复发作

  • 无粘膜受累

4. S-100+ 、CD1a阴性，Birkeck 颗粒–

4.1 窦细胞增生伴巨大淋巴结病 Rosai-Dorfman

  • 多见成人，棕红、棕黄色丘疹结节

  • 单发、簇发或泛发，多见面部

  • 系统性有多系统受累及淋巴结肿大

  • 病理有特征性改变

5. 其他组织细胞增生性病变

渐进坏死性黄色肉芽肿 

  • 中老年人多见

  • 面颈、躯干、四肢黄色结节及斑块，常位眼周

  • 表面有疤痕及血管扩张

  • 躯干四肢常见不规则黄色斑块，边界清，有炎性边缘

  • 可有系统受累，心、肺、肾受累

  • 病理见泡沫细胞，多核细胞及灶状坏死

组织细胞肿瘤的病理学诊断思路

  • 有肾形细胞核浸润伴亲表皮现象——勒雪病

  • 有肾形细胞伴混合性细胞浸润——韩-雪-科病、骨嗜酸细胞肉芽肿

  • 出现毛玻璃样细胞——网状组织细胞增生症

  • 组织细胞有吞噬现象伴淋巴浆细胞浸润——Rosai-Dorfman

  • 泡沫细胞伴 Touton 多核巨细胞——黄色瘤肉芽肿

  • 主要为泡沫细胞——各种黄色瘤

  • 主要为组织细胞浸润无明显泡沫细胞——组织细胞肿瘤、良性头部组织细胞增生症

在学习的过程中，记录笔记可以很好的帮助记忆。欢迎向小衡（service@histomed.com）晒出你的学习笔记，和大家一起分享学习的过程~

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