运动神经元病是怎么形成的

运动神经元病作为一种发病率极低，非常罕见的神经系统变性疾病，很多患者是充满疑惑的，为什么自己会得上呢?那么今天就让我们了解一下~

首先因为运动神经元是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配效应器官的活动的神经元。所以一旦发病，运动神经元的临床就表现为肌肉萎缩、肌无力，肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，但不累及感觉系统，植物神经、小脑功能等。但会出现如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等，

目前此病发病原因不明，但是还是有几种主要原因：

遗传因素

运动神经元病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。

感染和免疫

有研究人员认为该病的发病可能与脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关，当感染侵及神经元，患者会出现相应的临床表现。

金属元素

运动神经元病发病可能与某些金属，如铅、汞、铝等有关，环境中金属元素含量的差异也可能是某些地区地理性高发病率的原因。

营养障碍

有研究人员发现肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均有减少，这些因素可能会导致神经元的正常代谢障碍，进而导致肌萎缩侧索硬化。

神经递质

ALS患者的脑脊液中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去甲肾上腺素升高，病情越严重这种变化越明显，也有研究表明兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在ALS发病中起着重要作用。